Синдром Вернике-Манна (Wernicke-Mann) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

Специфическое патологическое изменение мышечного тонуса в поражённых конечностях при патологии пирамидной системы. При остром одностороннем поражении пирамидных путей на верхней конечности чаще поражаются мышцы, поднимающие пояс верхней конечности, отводящие и вращающие кнаружи мышцы плеча, разгибатели и супинаторы предплечья, разгибатели кисти и пальцев; на нижней конечности - группы мышц, отводящих и приводящих бедро, сгибающих колено и стопу. Когда вялая стадия гемиплегии сменяется спастической, антагонисты указанных мышечных групп оказываются особенно гипертоничными. Спастичность, если она достаточно выражена, ведёт к образованию контрактур. В результате верхняя и нижняя конечности принимают следующее положение: пояс верхней конечности опущен, плечо приведено и ротировано кнутри, предплечье пронировано и согнуто в локтевом суставе, кисть и пальцы согнуты, бедро разогнуто и приведено, голень разогнута, стопа находится в положении pes equino-varus, вследствие чего паретичная конечность становится как бы длиннее здоровой. Чтобы при ходьбе не задевать носком пола, больной, не имея возможности поднять конечность кверху, «косит» ею, т.е., отводит в сторону, стопой описывая полукруг («рука просит, нога косит»). Поза Вернике - Манна чаще наблюдается при капсулярных гемиплегиях (поражение пирамидного пути в области задней ножки внутренней капсулы).

Энцефалопатия Вернике - симптомы и лечение

Что такое энцефалопатия Вернике? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Абдусаламовой Саиды Мусаевны, невролога со стажем в 8 лет.

Над статьей доктора Абдусаламовой Саиды Мусаевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Роман Люкманов и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Энцефалопатия Вернике (Wernicke encephalopathy) — это неврологическое заболевание, вызванное дефицитом тиамина, или витамина В1. При болезни нарушается память, зрение, равновесие и походка [1] . В эмоциональном плане может преобладать эйфория или, наоборот, безразличие и вялость.

Энцефалопатию Вернике и синдром Корсакова объединяют в синдром Вернике — Корсакова. Эти патологии представляют собой различные стадии заболевания:

энцефалопатия Вернике — острый синдром, требующий экстренного лечения;
синдром Корсакова — хроническое неврологическое состояние, которое обычно возникает как следствие энцефалопатии Вернике.

Острая энцефалопатия была описана немецким психоневропатологом Карлом Вернике в 1881 году. Он отмечал спутанность сознания, паралич глазных мышц и нарушение походки у пациентов. Эти симптомы Вернике связал с результатами вскрытия, обнаружив точечные кровоизлияния в головном мозге. Одновременно с ним это состояние описал французский офтальмолог Шарль Гайе, поэтому заболевание ещё называют синдромом Гайе — Вернике.

Несколько лет спустя русский психиатр Сергей Корсаков описал хронический амнестический синдром, при котором пациенты не запоминали текущие события, но могли помнить прошлый опыт, осознанно воспринимать новые ситуации и обучаться на базе полученных когда-то знаний, т. е. их интеллект был почти в норме.

Распространённость

Среди людей в возрасте 30-70 лет синдром Вернике — Корсакова встречается примерно в 2 % случаев. В группу риска входят пожилые пациенты, бездомные и психические больные [19] [20] . Среди тех, кто умер от употребления алкоголя, признаки заболевания выявляют у 29-59 % пациентов [5] [6] .

Факторы риска энцефалопатии Вернике

тяжёлый токсикоз беременных[10][11] ;
операции на желудочно-кишечном тракте, особенно для лечения ожирения[12][15] ;
рак с метастазами и химиотерапия [19] ;
трансплантация органов;
гемодиализ или перитонеальный диализ;
СПИД;
наследственная предрасположенность [20] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы энцефалопатии Вернике

Самый распространённый признак энцефалопатии Вернике — это нарушение памяти. Особенно страдает кратковременная память, из-за чего пациенты не могут запомнить ничего нового. Иногда пропадает долговременная память, и в редких случаях пробелы в воспоминаниях заполняются событиями, которые на самом деле не происходили. Также появляется безразличие и невнимательность, становится сложно концентрироваться и нарушается ориентация в пространстве [1] [20] . У некоторых пациентов из-за прекращения приёма алкоголя развивается делирий. Сознание при энцефалопатии угнетено меньше чем у 5 % пациентов, но без лечения болезнь может прогрессировать до ступора, комы и смерти [1] .

Другой типичный симптом энцефалопатии Вернике — это нарушение осанки, равновесия и походки. При тяжёлом течении пациенты не могут ходить совсем. В более лёгких случаях они передвигаются медленно короткими шагами.

Третий характерный симптом — это нарушение движения глаз. Может возникать нистагм и паралич мышц глаза. Нистагм — это неконтролируемые ритмичные движения глаз. Обычно при энцефалопатии он возникает при взгляде вправо, влево или наверх [1] . Паралич глазных мышц практически всегда двусторонний, т. е пациент не может отвести глаза ни вправо, ни влево. Кроме того, зрачки либо не сразу сужаются от прямого потока света, либо один из них не сужается совсем. На тяжёлых стадиях болезни движение глаз и реакция зрачков утрачиваются полностью. В редких случаях возникает птоз века.

Симптомы могут появиться одновременно, но чаще сперва нарушается координация движений, а через несколько дней или недель развиваются остальные признаки болезни [1] . Также при энцефалопатии Вернике может снижаться вес и возникать слабость, боль и ощущение покалывания в ногах [1] .

К редким симптомам энцефалопатии Вернике относятся гипотензия, обморок и пониженная температура тела, при которой могут нарушаться реакция зрачков [12] .

Патогенез энцефалопатии Вернике

Основная причина синдрома Вернике — Корсакова — это дефицит тиамина.

К такому дефициту приводит:

Недостаточное потребление тиамина с пищей. Взрослому человеку в сутки требуется 1-2 мг этого витамина. Его запасы в организме составляют 30-50 мг, поэтому резервы могут истощиться за несколько недель. Люди, злоупотребляющие алкоголем, часто заменяют пищу спиртным, из-за чего не потребляют достаточно тиамина.
Нарушение кишечного всасывания тиамина. Алкоголь повреждает слизистую оболочку кишечника и подавляет механизм, ответственный за всасывание тиамина в кишечном тракте.
Ухудшение способности печени накапливать запасы витамина. Эта способность снижается при регулярном употреблении алкоголя [17] .
Угнетение процессов фосфорилирования — замещения атома водорода в молекулах химических соединений остатками кислот фосфора. Всасываясь из кишечника, тиамин фосфорилируется и превращается в тиаминпирофосфат — свою активную форму. Чрезмерное употребление алкоголя замедляет эти процессы.

Потребность в тиамине повышается при физической нагрузке, нервно-психическом напряжении, в холодном климате (нужно на 30-50 % больше тиамина) и при высоком содержании углеводов в рационе. Также больше тиамина требуется при беременности и кормлении грудью, желудочно-кишечных заболеваниях (особенно, если они сопровождаются поносом), лечении антибиотиками, сахарном диабете, острых и хронических инфекциях.

Недостаток тиамина приводит к поражению периферических нервов и различных мозговых структур: сосцевидного тела, таламуса, мозжечка, голубого пятна, центрального серого вещества среднего мозга, ядер глазодвигательных нервов и вестибулярных ядер. Реже повреждаются холмики, своды, области перегородки, гиппокамп и кора головного мозга [1] .

Примерно в половине случаев при вскрытии наблюдается потеря клеток Пуркинье — нейронов коры мозжечка. Последние изменения схожи с теми, которые обнаруживаются при алкогольном повреждении мозжечка. Они могут возникать и без других поражений Вернике. Таким образом, при алкоголизме в принципе повреждаются многие структуры головного мозга, а дефицит тиамина усугубляет это и приводит к развитию энцефалопатии Вернике.

Классификация и стадии развития энцефалопатии Вернике

Варианты дебюта острой энцефалопатии Вернике:

Заболевание начинается с психического расстройства — нарушается сон, появляются зрительные и слуховые галлюцинации, возникает психомоторное возбуждение и тревога.
Сперва появляются судороги — подёргивание языка, губ, глаз и мышц лица. Может возникать паралич глазных мышц, слабость мышц затылка и общее снижение мышечной силы.
Возникают соматические расстройства — симптомы воспаления поджелудочной железы, печени, желчного пузыря и пищевого отравления: сухость кожи и языка, вздутие живота, жидкий стул, тахикардия , гипотензия с частыми случаями резкого падения артериального давления и обмороками.
Развивается острое инфекционное заболевание — начинается как ОРЗ, может быть подозрение на менингит, температура повышается до 40-41 °C, пациент выглядит истощённым, появляется желтушность белков глаз, кожа бледная с синеватыми прожилками или синюшная, дыхание неглубокое и учащённое. Из-за нарушений иммунитета почти неизбежно развивается пневмония[2] .

Стадии развития энцефалопатии Верники

Появляется сонливость или возбуждение, тяжело засыпать, сон становится беспокойный, с ранними и частыми пробуждениями, снятся кошмары.
Снижается аппетит, появляется отвращение к жирной и богатой белками пище, возникает рвота, тошнота и астения.
Нарушается память, ухудшается восприятие информации, возникают бредовые расстройства и ложные воспоминания.
Появляются зрительные галлюцинации, которые сочетаются со сложными повторяющимися движениями.
Возникают эпилептические припадки.
Нарушается сознание — возникает оглушение (нарушение ориентации в пространстве, сильная сонливость, замедление речи и движений), сопор и кома [1] .

Осложнения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике может привести к смерти — на запущенных стадиях болезни погибает 10-20 % пациентов [20] . Чаще всего cмepть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом: пневмонии, туберкулёза лёгких, печёночной недостаточности и септицемии (сепсиса без гнойных метастазов).

В части случаев может развиться корсаковской психоз, психоорганический или псевдопаралитический синдром. Для этих патологий характерно снижение памяти и сообразительности, ослабление воли, неустойчивость настроения, снижение трудоспособности, эйфорическое настроение и бред величия. Если заболевание не лечить, со временем развивается сопор, кома и пациент погибает.

Диагностика энцефалопатии Вернике

Лабораторные и инструментальные методы могут быть полезны для подтверждения энцефалопатии Вернике, но в первую очередь её диагностируют по симптомам.

Осмотр

При осмотре врач обращает внимание на следующие признаки:

нарушение питания, из-за чего снижается вес, эластичность кожи и деформируются ногти;
вегетативная дисфункция, при которой понижено давление, учащается сердцебиение и повышается потливость;
нарушение движений глаз;
расстройство сознания и координации движений.

Диагноз энцефалопатии Вернике среди пациентов, страдающих алкоголизмом, ставится при наличии двух признаков из четырёх.

Лабораторные исследования

Лабораторных исследований, которые позволяли бы достоверно определить энцефалопатию Вернике, не существует. Можно измерить уровень тиамина в крови, но по результатам анализов нельзя определить, сколько его содержится в мозге. Поэтому такой анализ необязателен, но он может играть вспомогательную роль для подтверждения диагноза.

Инструментальная диагностика

Может применяться компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). С помощью КТ определяют участки пониженной плотности в центральном сером веществе среднего мозга и в части таламуса, но в большинстве случаев этот метод не выявляет очаговой патологии при острой энцефалопатии.

Наиболее эффективный метод диагностики энцефалопатии Вернике — это МРТ. Интерпретировать результаты МРТ сможет только врач.

Дифференциальная диагностика

Энцефалопатию Вернике следует отличать от следующих заболеваний:

гипоксической энцефалопатии, т. е. вызванной недостаточным снабжением мозга кислородом;
височной эпилепсии;
сотрясения мозга; с тельцами Леви (отложениями белка в областях мозга, связанных с памятью, движением и мышлением);
герпетического энцефалита;
транзиторной глобальной амнезии (внезапного временного эпизода потери памяти, не связанного с инсультом или судорогами);
опухоли третьего желудочка мозга; ; [19][20] .

При лихорадке или других признаках инфекции центральной нервной системы требуется люмбальная пункция. Во время процедуры врач извлекает небольшое количество жидкости из пространства вокруг позвоночника с помощью тонкой иглы. Затем этот образец исследуют в лаборатории.

При подозрении на бессудорожные припадки эпилепсии может быть назначена электроэнцефалография (ЭЭГ) [1] .

Лечение энцефалопатии Вернике

Пациентам с подозрением на энцефалопатию Вернике нужно немедленно ввести тиамин. Затем диагноз подтверждается с помощью лабораторных тестов или КТ/МРТ, заодно с их помощью отслеживается динамика.

Тиамин вводят инъекционно, поскольку при алкоголизме или истощении он плохо поглощается в желудочно-кишечном тракте. Инъекции делают три раза в сутки в течение двух дней, затем один раз в сутки в течение пяти дней [17] .

К возможным побочным реакциям относится анафилаксия и бронхоспазм, но они встречаются крайне редко.

После выписки из больницы нужно перестать употреблять алкоголь и продолжать приём тиамина в таблетках, также рекомендуется восполнять магний, дефицит других витаминов и питательных веществ.

Кроме того, пациентам будет полезно потреблять пищу, богатую тиамином: спаржу, говядину, свинину, печень, сухое молоко, орехи, овёс, апельсины, яйца, семена подсолнечника и льна, чечевицу, горох, дрожжи, брокколи, лук, зелёную фасоль, морковь, капусту, помидоры, зелёный горошек, зелень свёклы, брюссельскую капусту, шпинат, баклажаны. Некоторые продукты, такие как рис, макароны, хлеб, крупы, хлопья и мука, специально обогащают тиамином.

Прогноз. Профилактика

Без лечения энцефалопатия Вернике приводит к коме и смерти. Чем быстрее введён тиамин, тем лучше прогноз [1] . Большинство пациентов полностью избавляются от паралича глазных мышц, но в 60 % случаев сохраняется горизонтальный нистагм, т. е. глаз может отклоняться вправо или влево. Только у 40 % пациентов восстанавливается координация движений — дефициты могут варьировать от сохранения медленной шаркающей походки до неспособности ходить совсем. Также могут остаться трудности с обучением и нарушение памяти, которые становятся заметны по мере прояснения сознания.

Профилактика энцефалопатии Вернике

Чтобы предотвратить заболевание, людям из группы риска рекомендуется принимать тиамин в таблетках. В группу риска входят пожилые люди, беременные женщины, бездомные, пациенты с психическими заболеваниями, алкоголизмом, СПИДом, болезнями желудочно-кишечного тракта (синдромом мальабсорбции, болезнью Крона, хронической диареей и рвотой).

Энцефалопатия Вернике может быть вызвана внутривенным введением глюкозы, поэтому пациентам с дефицитом тиамина нужно ввести тиамин до или во время процедуры.

Вернике — Манна поза

своеобразная поза больного при центральном гемипарезе (параличе), развившемся вследствие поражения внутренней капсулы: приведение плеча к туловищу, сгибание предплечья, сгибание и пронация кисти, разгибание бедра, голени и подошвенное сгибание стопы; обусловлена повышением мышечного тонуса сгибателей руки и разгибателей ноги.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Вернике — Манна поза" в других словарях:

Вернике-Манна поза — (К. Wernicke, 1848 1905, нем. психиатр и невропатолог; L. Mann, 1866 1936, нем. невропатолог) своеобразная поза больного при центральном гемипарезе (параличе), развившемся вследствие поражения внутренней капсулы: приведение плеча к туловищу,… … Большой медицинский словарь

ВЕРНИКЕ - МАННА ПОЗА — (описана немецкими неврологами K. Wernicke, L. Mann, 1848-1905) - поза больного при спастическом гемипарезе, обусловленная повышением тонуса сгибателей руки и разгибателей ноги: плечо приведено к туловищу, предплечье согнуто, кисть пронирована и… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Вернике, Карл — Карл Вернике Carl Wernicke Карл Вернике … Википедия

Поза Вернике-Манна — Центральный гемипарез характеризуется преимущественным спастическим напряжением мышц сгибателей руки и разгибателей ноги. Этим определяются на стороне гемипареза особенности статики (рука согнута и приведена к туловищу, нога - разогнута) и ходьбы … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Пирами́дная систе́ма — система эфферентных нейронов, тела которых располагаются в коре большого мозга, оканчиваются в двигательных ядрах черепных нервов и сером веществе спинного мозга. В составе пирамидного пути (tractus pyramidalis) выделяют корково ядерные волокна… … Медицинская энциклопедия

Параличи́ — (paralyses; греч. paralysis расслабление) расстройства двигательной функции в виде отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц. При некоторых формах П. отсутствие произвольных движений сочетается с… … Медицинская энциклопедия

Контрактура — I Контрактура (лат. contractura сужение, сокращение, стягивание) ограничение нормальной подвижности в суставе, вызванное рубцовым стягиванием кожи, сухожилий, заболеваниями мышц, сустава, болевым рефлексом и др. Часто контрактурой называют… … Медицинская энциклопедия

Детский церебральный паралич — Детские церебральные параличи (лат. paralysis infantilis cerebralis) МКБ 10 G … Википедия

ГЕМИПЛЕГИЯ — (от греч. hemi полу , половина и plesso поражаю), дословно: поражение половины тела. Термин означает поражение на одной половине тела функции про извольной подвижности, т. е. односторонний паралич мышц. Неполная^ степень гемипле гии носит… … Большая медицинская энциклопедия

Манна синдром

Манна синдром (L. Mann, 1866-1936, нем. невропатолог) сочетание одностороннего ограничения движений глазного яблока в сторону с атаксией и снижением слуха с той же стороны, а также с повышением внутричерепного давления и сосудистыми расстройствами; наблюдается после контузии или сотрясения головного мозга.

Большой медицинский словарь . 2000 .

Смотреть что такое "Манна синдром" в других словарях:

МАННА СИНДРОМ — (описан немецким неврологом L. Mann, 1866-1936) - посттравматический мозжечковый синдром: атаксия, дискоординация, асинергия, нистагм. L. Mann. Uber ein haufig zu beobachtendes Syndrom bei Commotio bzw. Contusio cerebri. Deutsche Medizinische… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Манна посттравматический — Постконтузионный синдром, проявляющийся ограничением движений взора в стороны, иногда и вверх, признаками мозжечковой недостаточности, тугоухостью, элементами акинетико ригидного синдрома (см.), признаками внутричерепной гипертензии (см.),… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Синдром Манна-Гуревича — Усиление головной боли при открывании глаз и движениях глаз, светобоязнь, шум в ушах. Признаки раздражения мозговых оболочек. Возможны менингит, субарахноидальное кровоизлияние или сосудисто мозговая недостаточность в вертебрально базилярной… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Бе́рьесона — Фо́рссмана — Ле́манна синдро́м — (M. Börjeson; T. Forssman; O. Lehmann) см. Берьесона синдром … Медицинская энциклопедия

ИСТЕРИЯ — ИСТЕРИЯ. Содержание: Этиология. 800 Патогенез. 802 Симптоматология. 805 Диагноз и прогноз . 814 Лечение . 815 Истерия (от греч. hystera матка), заболевание,… … Большая медицинская энциклопедия

Схватка (фильм — Схватка (фильм, 1995) У этого термина существуют и другие значения, см. Схватка. Схватка Heat Жанр … Википедия

сочетание одностороннего ограничения движений глазного яблока в сторону с атаксией и снижением слуха с той же стороны, а также с повышением внутричерепного давления и сосудистыми расстройствами; наблюдается после контузии или сотрясения головного мозга.

Манна синдром — (L. Mann, 1866 1936, нем. невропатолог) сочетание одностороннего ограничения движений глазного яблока в сторону с атаксией и снижением слуха с той же стороны, а также с повышением внутричерепного давления и сосудистыми расстройствами; наблюдается … Большой медицинский словарь

Читайте также: