Синдромы Шая-Дрейджера, Хорнера. Физиология двигательной нервной системы

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 14.12.2024

Синдром Шая-Дрейджера

Синдром Шая-Дрейджера — отдельная форма мультисистемной атрофии, отличающаяся выраженными вегетативными нарушениями с преобладанием ортостатической гипотензии. Наряду с вегетативными проявлениями наблюдаются симптомы паркинсонизма, недержание мочи, мозжечковый синдром. Диагностика проводится на основании клинических данных с учётом данных церебральной МРТ/КТ, результатов ортостатической пробы, теста Минора. Лечение включает мероприятия для повышения артериального давления при вертикальном положении тела, приём кортикостероидов, антипаркинсонических фармпрепаратов, нейропротекторов.

Общие сведения

Синдром Шая-Дрейджера является одним из трёх вариантов МСА (множественной системной атрофии), включающей стрионигральную дегенерацию и оливопонтоцеребеллярную атрофию. Синдром назван в честь американских неврологов Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших в 1960 году случаи заболевания, представляющего собой сочетание вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и паркинсонизма. Поскольку на начальной стадии преобладающим симптомом выступает ортостатическая гипотония, в литературе по неврологии синдром встречается под синонимичным названием «идиопатическая ортостатическая гипотензия». Синдром Шая-Дрейджера наблюдается преимущественно после 50 лет. Среди данной возрастной категории распространённость составляет 1%. Мужчины заболевают чаще женщин.

Причины синдрома Шая-Дрейджера

Этиология остаётся неизвестной. Предполагается генетическая детерминированность заболевания. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования. Описано возникновение синдрома как паранеопластического процесса при опухоли миндалевидного тела. Отдельные исследователи указывают на сходство морфологических изменений, сопровождающих синдром и наблюдающихся при хроническом отравлении металлами. Относительно ясна лишь причина ортостатической гипотензии - дисфункция симпатической НС (нервной системы), в норме обеспечивающей компенсаторные сосудистые реакции.

Патогенез

Механизм развития прогрессирующей дегенеративной энцефаломиелопатии, составляющей морфологический субстрат заболевания, не изучен. Патологический процесс затрагивает нейроны центральных вегетативных структур, периферических вегетативных ганглиев, распространяется на кортико-спинальные, кортико-нуклеарные, мозжечковые проводящие пути, подкорковые узлы. В норме переход в вертикальное положение сопровождается повышением сосудистого тонуса, учащением сердцебиения, что позволяет предупредить падение АД. Поражение симпатического отдела НС обуславливает отсутствие указанного компенсаторного механизма. В результате при принятии вертикального положения возникает резкое снижение АД, уменьшение притока крови к головному мозгу, диффузная ишемия которого вызывает синкопе (обморок).

Из-за дегенерации нервных волокон проводящих мозжечковых трактов развиваются координаторные расстройства. Патологические изменения подкорковых ганглиев провоцируют симптоматику паркинсонизма. Патогенез последнего неясен, но явно отличается от такового при болезни Паркинсона, поскольку обычные антипаркинсонические препараты неэффективны в терапии синдрома Шая-Дрейджера. Морфологически наблюдается гибель нейронов, глиоз. Процесс симметрично распространяется на черную субстанцию, хвостатое ядро, оливы, проводящие тракты, мозжечок, ядра блуждающих нервов, расположенные в спинном мозге столбы Кларка, периферические вегетативные узлы.

Симптомы синдрома Шая-Дрейджера

В продромальном периоде могут наблюдаться снижение либидо, импотенция, дизурические явления, плохая переносимость жары вследствие пониженного потоотделения. Дебют заболевания характеризуется жалобами на повышенную утомляемость, неустойчивую походку, головокружения, частые эпизоды потемнения в глазах, предобморочные состояния. Выраженность ортостатических нарушений быстро усугубляется, время возникновения синкопе от момента перехода в вертикальное состояние уменьшается до нескольких минут, в последующем длится менее минуты. Пытаясь компенсировать ортостатические гемодинамические расстройства, продлить пребывание в вертикальном состоянии, больные ходят, не разгибая колени, наклонив голову и согнув туловище вперёд (поза конькобежца). В тяжёлых случаях обморок происходит в положении сидя в кровати.

Экстрапирамидные расстройства возникают спустя несколько месяцев после манифестации ортостатических нарушений, иногда — одновременно с ними. Развёрнутая картина паркинсонизма наблюдается в 60% случаев. Характерна брадикинезия, гипомимия, мышечная ригидность, монотонность голоса, мелкоразмашистый тремор дистальных отделов конечностей. У большинства пациентов отмечается атония мочевого пузыря, обуславливающая частые позывы к мочеиспусканию, энурез, недержание мочи. Возможна слабость уретрального и анального сфинктеров. Типичен ангидроз (отсутствие потоотделения), приводящий к значительной сухости кожи. Мозжечковая атаксия (шаткость ходьбы, адиадохокинез, интенционное дрожание) выявляется в 40% случаев, трудно определяется на фоне экстрапирамидных нарушений. У 20% больных синдром протекает с кортикобульбарными расстройствами, приводящими к появлению сосательного рефлекса, дисфагии.

Осложнения

Гемодинамические расстройства ортостатического типа приводят к частым обморокам с падением. В результате падений возникают травмы (ушибы, переломы, сотрясение головного мозга). Эпизоды преходящей ишемии церебральных структур обуславливают снижение памяти и интеллекта, расстройства психики. Тяжёлые ортостатические расстройства делают пациентов постельными больными, что чревато развитием застойной пневмонии, пролежней. В пожилом возрасте синдром Шая-Дрейджера часто осложняется ишемическим инсультом, приводящим к стойким парезам, изменениям психоэмоциональной и когнитивной сфер. Указанные осложнения усугубляют течение болезни, обуславливают инвалидизацию пациента.

Диагностика

Диагностические затруднения связаны со слабой информированностью неврологов о существовании данной патологии, сходством клинической картины с болезнью Паркинсона. Во многих случаях синдром первоначально диагностируется как паркинсонизм, и лишь неэффективность стандартной противопаркинсонической терапии заставляет продолжить диагностический поиск. Основу диагностики составляют:

Сбор анамнеза. Позволяет исключить воздействие токсических факторов, определить возраст и характер манифестации симптоматики.
Неврологический осмотр. Определяет брадикинезию, замедленность движений, постуральный тремор, пластическую ригидность мышц, феномен «зубчатого колеса», шаткость ходьбы, нистагм, адиадохокинез. Иногда выявляется асимметрия зрачков, частичный синдром Горнера.
Ортостатическая проба. В горизонтальном положении АД приближается к норме. При положении стоя снижается и систолическое, и диастолическое давление, перепад превышает 30 мм. рт. ст. При тяжёлом течении систолическое давление падает до 50-40 мм. рт. ст.
Нейровизуализация. В начальной стадии болезни изменения на КТ, МРТ головного мозга не обнаруживаются. В последующем отмечаются атрофические изменения в подкорковых ганглиях, стволе мозга, мозжечке. Полученные результаты не имеют самостоятельного значения, должны интерпретироваться в соответствии с клиническими данными.
Проба Минора. Йодно-крахмальный тест применяется для оценки потоотделения. Отсутствие потемнения покрытого йодным раствором участка кожи после нанесения на него крахмала свидетельствует об ангидрозе.
Электромиография сфинктеров (ректального, уретрального) выявляет признаки денервации в виде замедленных потенциалов действия.

Синдром Шая-Дрейджера следует дифференцировать от болезни Паркинсона, постэнцефалитического и сосудистого паркинсонизма, дегенеративных заболеваний ЦНС (болезни Фара, болезни Альцгеймера, нейроакантоцитоза). Иногда необходимо исключить окклюзию сонной артерии. Отличительной особенностью заболевания являются ранние ортостатические нарушения. При паркинсонизме, болезни Паркинсона вегетативная дисфункция проявляется гораздо позже, менее выражена. Паркинсонические изменения вследствие энцефалита сопровождаются гипергидрозом, гиперсаливацией. В дифференцировке с иной дегенеративной патологией ЦНС имеют значение анамнез, течение заболевания, данные МРТ.

Лечение синдрома Шая-Дрейджера

Этиопатогенетическая терапия не разработана. Осуществляется симптоматическое лечение, направленное на снижение выраженности гемодинамических расстройств, паркинсонической симптоматики. Комплексная терапия имеет четыре основные составляющие:

Уменьшение ортостатических нарушений. Для замедления падения давления в вертикальном положении рекомендовано тугое бинтование нижних конечностей, живота. Назначается диета с высоким содержанием соли. В фармакотерапии применяются фторсодержащие кортикостероиды (триамцинолон, дексаметазон). Адреномиметики эффективны в отношении ортостатической гипотензии, но повышают давление в горизонтальном состоянии.
Противопаркинсоническое лечение. Заболевание в большинстве случаев резистентно к дофасодержащим препаратам. Несмотря на это, на начальном этапе используют фармпрепараты L-Дофа, поскольку раннее начало терапии у ряда пациентов даёт положительный эффект. Отсутствие отклика на терапию служит показанием к назначению тригексифенидила.
Нейропротекторная терапия. Проводится для поддержания метаболизма нейронов, замедления процессов дегенерации и атрофии. Применяются ноотропы, антиоксиданты, нейрометаболиты.
Кинезиотерапия. Направлена на поддержание двигательной активности больного, профилактику гипостатической пневмонии. Программа упражнений подбирается кинезиологом индивидуально. При тяжёлых ортостатических нарушениях пациент выполняет упражнения в положении лёжа.

Прогноз и профилактика

Заболевание отличается достаточно быстрым прогрессированием. Постепенное усугубление ортостатических нарушений приводит к потере возможности самостоятельно передвигаться. Продолжительность жизни после постановки диагноза в среднем составляет 7-8 лет. В отдельных случаях происходит стабилизация процесса, длящаяся 3-5 лет. Отсутствие ясных представлений о этиопатогенезе патологии исключает возможность разработки эффективных профилактических мероприятий.

ШАЯ-ДРЕЙДЖЕРА СИНДРОМ

Шая-Дрейджера синдром (G. М. Shy, американский невропатолог, 1919—1967; G. A. Drager, американский невропатолог, родился в 1917 году) — дегенеративное поражение центральной нервной системы неясной этиологии, проявляющееся ортостатической артериальной гипотензией в сочетании на разных этапах болезни с симптомами паркинсонизма, нарушением потоотделения (ангидрозом), расстройством функции тазовых органов и другими неврологическими нарушениями. Заболевание встречается редко.

Еще до описания Шая—Дрейджера синдрома было известно редкое заболевание — идиопатическая ортостатическая гипотензия, ведущим проявлением которого является постуральное падение АД неясного генеза с тяжелыми ортостатическими расстройствами кровообращения. В 1960 году Шай и Дрейджер описали два случая такой гипотензии, обратив внимание на сочетание ее с симптомами распространенного органического поражения центральной нервной системы — ригидностью и дрожанием конечностей, потерей координации движений, атонией сфинктеров тазовых органов, нарушениями потоотделения. Так как эти нарушения предшествовали выраженной ортостатической гипотензии, Шай и Дрейджер предположили, что органические изменения центральной нервной системы при этом заболевании первичны, а не обусловлены ортостатическими расстройствами кровоснабжения мозга (см. Ортостатические изменения кровообращения). Однако перемежающаяся гипоксия мозга может приобретать дополнительное патогенетическое значение по мере развития болезни. В настоящее время идиопатическую ортостатическую гипотензию и Шая—Дрейджера синдром рассматривают как варианты проявления единой патологии и оба термина нередко употребляют как синонимы.

Содержание

Этиология

Этиология не известна. Токсическая природа дегенерации нервных структур маловероятна, хотя изменения, наблюдаемые при этом заболевании, сходны с изменениями, возникающими при хроническом отравлении некоторыми металлами. Имеется наблюдение семейной формы Шая—Дрейджера синдрома с доминантным типом наследования. Описано развитие синдрома Шая — Дрейджера при раке миндалины как (предположительно) паранеопластического процесса (см. Паранеопластические синдромы), что не исключает возможной роли в его происхождении аутоиммунных нарушений.

Патогенез изучен недостаточно. Морфологическим субстратом паркинсонизма при Шая-Дрейджера синдроме являются дегенеративные изменения клеток черной субстанции. Аминофф (М. J. Aminoff, 1973) и др. полагают, что в основе их формирования при Шая-Дрейджера синдроме лежат преимущественно стриарные и паллидарные поражения. Однако патогенез паркинсонизма при Шая-Дрейджера синдроме остается неясным и отличается от такового при болезни Паркинсона (см. Дрожательный паралич). Холинолитические вещества (см.) не ослабляют проявлений паркинсонизма при этом синдроме, а L-ДОФА в ряде случаев даже ухудшает соматические неврологические расстройства.

Относительно ясен генез ортостатической гипотензии, связь которой с выпадением симпатической регуляции гемодинамики доказывается не только патологоанатомическими данными, но и сведениями о концентрации норадреналина в крови больных. У здоровых лиц при переходе из горизонтального положения в вертикальное содержание норадреналина в крови возрастает в среднем почти в 1-2 раза и обусловлено ортостатической активацией тонуса симпатических нервов. У больных с Шая-Дрейджера синдромом такого прироста концентрации норадреналина в ортостазе не наблюдается (она даже снижается), в то время как при горизонтальном положении тела она близка к нормальной (лишь в некоторых случаях обнаруживается снижение концентрации норадреналина в крови и цереброспинальной жидкости). Гемодинамика и тонус периферических сосудов в горизонтальном положении у больных существенно не отличаются от нормы, но в вертикальном положении не происходит наблюдаемого у здоровых учащения сердцебиений (так называемый фиксированный темп) и резко снижены или отсутствуют сосудистые реакции, наиболее зависимые от симпатической регуляции (см. Ортостатические изменения кровообращения). Это приводит к снижению сердечного выброса, не компенсируемому ростом периферического сосудистого сопротивления, в результате чего у больных с синдромом Шая — Дрейджера при переходе из горизонтального положения в вертикальное круто падает и систолическое, и диастолическое АД, снижается приток крови к головному мозгу и вследствие его диффузной ишемии развивается обморок.

Снижение тонуса симпатических нервов проявляется гипофункцией потовых желез, ослаблением потоотделения при повышении температуры, а также значительным повышением чувствительности альфа-адренорецепторов кровеносных сосудов к нор-адреналину. Последнее проявляется тяжелыми гипертензивными реакциями даже при весьма медленном внутривенном введении больным норадреналина (со скоростью всего 0,5 или даже 0,1 мкг/кг в 1 минуту). Поскольку L-ДОФА у больных с Шая-Дрейджера синдромом не оказывает центрального гипотензивного действия, нередко повышая АД (периферическое действие), можно сделать вывод о разобщении симпатических связей между головным мозгом и периферией.

Сведения о патогенезе других неврологических нарушений ограничены указанием на их связь с расстройствами соматической и вегетативной иннервации, дегенерацией клеток в разных структурах центральной нервной системы, включая дорсальное ядро блуждающего нерва, а также в симпатических ганглиях.

Патологическая анатомия

При патологоанатомическом исследовании изменения, специфичные для Шая-Дрейджера синдрома, макроскопически не выявляются. В некоторых случаях отмечается гипоплазия надпочечников с очаговой гиперплазией коркового вещества в виде мелких аденом.

Основные изменения обнаруживают в центральной нервной системе. Гистологически выявляются дегенерация нейронов скорлупы, черной субстанции, нижних олив, хвостатого ядра, дегенеративные изменения в мозжечке, варолиевом мосту, стрионигральном, стриатопаллидарном и оливопонтоцеребеллярных трактах, межуточном мозге, значительное уменьшение числа клеток Пуркинье, патологические изменения клеток вентрального столба, интермедиолатеральной субстанции спинного мозга и клеток столбов Кларка, изменения нейронов вегетативных ганглиев. Выражена глиальная реакция, но признаки воспаления отсутствуют. С наибольшим постоянством выявляется уменьшение клеток в интрамедиолатеральной субстанции спинного мозга. По данным Потье (J. С. Potier, 1969), дегенерация в боковых рогах спинного мозга более выражена, чем в симпатических ганглиях.

Клиническая картина. Шая-Дрейджера синдром наблюдается у лиц обоего пола, чаще всего в возрасте 50—70 лет. Первые обращения к врачу связаны, как правило, с появлением ортостатических гемодинамических расстройств. Вначале больные жалуются на слабость, утомляемость, неустойчивость походки. В последующем длительное стояние становится невозможным из-за «головокружений», потемнения в глазах, предчувствия потери сознания. Затем тяжесть ортостатических нарушений быстро прогрессирует, часто возникают ортостатические обмороки, которые становятся доминирующими и определяют тяжесть состояния больного независимо от степени сопутствующих неврологических нарушений. В течение нескольких месяцев интервал времени от момента перехода больного из горизонтального положения в вертикальное до возникновения обморока сокращается до нескольких минут, в последующем — до 1 минуты и менее. В тяжелых случаях обморок (см.) может возникнуть даже в положении сидя в постели, пассивный перевод больного в вертикальное положение угрожает развитием глубокого обморока с тяжелой ишемией мозга.

В анамнезе у таких больных нередко выявляют предшествующие (за несколько месяцев или за 1—3 года до появления ортостатических нарушений) другие симптомы болезни — чаще всего снижение либидо у женщин, импотенция у мужчин, вегетативные расстройства (дизурия, нарушения потоотделения, функции кишечника). У некоторых больных проявления болезни в течение нескольких лет ограничиваются описанными выше прогрессирующими ортостатическими гемодинамическими расстройствами без других отклонений в неврологическом статусе. В большинстве же случаев через несколько месяцев после возникновения ортостатических гемодинамических нарушений или одновременно с их появлением (реже раньше) обнаруживаются ригидность и дрожание мышц конечностей, расстройства координации.

По данным Ширгера и Томаса (A. Schirger, J. Е. Thomas, 1976), основанным на анализе 57 наблюдений, частота соматических неврологических нарушений при Шая-Дрейджера синдроме достигает 85% . Развернутые проявления паркинсонизма наблюдаются у 60% больных и не всегда соответствуют акинеторигидной форме паркинсонизма, считавшейся характерной для Шая-Дрейджера синдрома. Из экстрапирамидных знаков более чем у половины больных отмечаются амимия, ригидность мышц конечностей и примерно у 1/3 больных — монотонный голос, дрожание конечностей. Кортико-бульбарные нарушения (сосательный рефлекс, реже расстройства глотания) появляются примерно у 1/2 больных. Относительно часто (примерно в 40% случаев) обнаруживаются симптомы поражения мозжечка в виде интенционного дрожания (см.), атактической походки (см.), дизартрии (см.). Изредка наблюдаются синдром Бернара — Горнера (см. Бернара — Горнера синдром), анизокория (см.), гипестезия (см. Анестезия). Вегетативные расстройства наиболее часто проявляются различными нарушениями мочеиспускания (у 65% больных), включая энурез (см. Недержание мочи), а также функции кишечника, в том числе атонией сфинктера прямой кишки.

ЭЭГ у больных с синдромом Шая — Дрейджера не имеет специфических особенностей; обычно выявляется диффузная дизритмия, иногда медленная активность.

При отсутствии мозжечковой атаксии (см.) больные часто пытаются адаптировать походку и позы тела к ортостатическим изменениям гемодинамики. Они передвигаются широкими, направленными чуть в сторону быстрыми шагами на слегка согнутых в коленях ногах, низко наклонив туловище вперед и опустив голову (поза конькобежца). Чтобы продлить время пребывания в вертикальном положении, больные принимают напряженные, иногда причудливые позы — нередко скрещивают ноги, сдавливая сильным напряжением мышц вены голеней и бедер, что увеличивает венозный возврат крови к сердцу.

При обследовании больных в горизонтальном положении существенных изменений деятельности внутренних органов (кроме связанных с сопутствующими заболеваниями, осложнениями или обусловленных расстройствами нервной регуляции) не отмечается: АД нормальное, иногда повышено или умеренно снижено; характерна его нестабильность при почасовом и ежесуточном измерении. При проведении ортостатических проб (см.) реакция АД и пульса соответствует асимпатико-тоническому типу нарушений ортостатической регуляции — быстро падает как систолическое, так и диастолическое АД при отсутствии изменений частоты пульса или незначительном его учащении, возникает и быстро прогрессирует «алебастровая» бледность кожи головы, лица, шеи, верхней половины туловища, взор больного становится нефиксированным, наступает обморок и при отсутствии посторонней помощи больной может упасть. В положении больного лежа сознание постепенно возвращается, и в течение нескольких часов после этого больной отмечает выраженную слабость, утомляемость, сонливость.

Осложнения, наблюдаемые при Шая-Дрейджера синдроме, наиболее часто связаны с ортостатическими гемодинамическими расстройствами: возможны травмы вследствие падения при обмороке, расстройства психики и интеллекта в результате перемежающейся ишемии коры головного мозга, у лиц пожилого возраста иногда развиваются ишемические инсульты. Нарушения функции органов мочевой системы часто осложняются циститом, пиелитом.

Диагноз

Диагноз при раннем развитии ортостатических гемо динамических расстройств, обусловленных дефицитом симпатической активности, не вызывает затруднений. Иногда возникает необходимость в исключении органической окклюзии внутренней сонной артерии (см. Сонные артерии) и синдрома каротидного синуса. В случаях, когда ортостатическая артериальная гипотензия появляется уже на фоне выраженных соматических неврологических нарушений, ранняя диагностика трудна.

Дифференциальный диагноз в зависимости от синдрома неврологических расстройств проводят с болезнью Паркинсона, последствиями энцефалита, вторичными дегенеративными изменениями центральной нервной системы при различных заболеваниях и интоксикациях. Развивающиеся при паркинсонизме вегетативные расстройства (ангидроз, энурез, атония сфинктера прямой кишки) возникают позже, чем при Шая-Дрейджера синдроме и значительно менее выражены. Для постэнцефалитического паркинсонизма характерны гиперсаливация (см. Слюноотделение), гипергидроз (см.), блефароспазм (см.), замедление и инертность психических процессов. Дифференциальный диагноз с дегенеративными изменениями центральной нервной системы токсического генеза основывается на тщательном токсикологичском анамнезе и выявлении признаков поражения периферических нервов, которое не свойственно синдрому Шая — Дрейджера.

Лечение

Лечение заключается в коррекции наиболее тяжелых проявлений болезни — ортостатических расстройств гемодинамики и паркинсонизма. Для ограничения скорости развития ортостатической артериальной гипотензии применяют тугое бинтование конечностей, тазового пояса и живота. Из фармакологических средств чаще других эффективны синтетические фторсодержащие кортикостероиды, механизм действия которых не ясен (эффект не совпадает с увеличением объема крови и задержкой солей), и дигидрированные алкалоиды спорыньи (дигидроэрготамин или дигидроэрготоксин внутрь или в виде внутримышечных инъекций). Применение альфа-адреномиметиков менее эффективно и сопряжено с возникновением артериальной гипертензии в горизонтальном положении больного и опасностью развития осложнений. В отдельных случаях несколько улучшают переносимость вертикального положения ингибиторы МАО, тирамин, обогащенная солью диета; описан положительный результат применения индометацина. Мосс (A. J. Moss) и др. (1980) сообщили о значительном улучшении состояния больного после имплантации кардиостимулятора, задающего частоту сокращений предсердий 100 в 1 минуту.

Прогноз

Обычно болезнь быстро прогрессирует. В редких случаях наблюдается относительная стабилизация проявлений Шая-Дрейджера синдрома на 3—5 лет. Летальный исход у большинства больных может наступить через 7—8 лет после появления первых симптомов.

Библиогр.: Кадыков А. С. и Калашникова Л. А. Синдром Шая — Дрейджера, Клин. мед., т. 56, № 5,с. 119, 1978; Ложникова С. М. и Кадыков А. С. К морфологии синдрома Шая — Дрейджера, Арх. патол., т. 41, в. 10, с. 43, 1979; Aminоff М. J. а. о. Levodopa therapy for parkinsonism in the Shy—Drager syndrome, J. Neurol., Neurosurg. a. Psychiat., v. 36, p. 350,1973; Ha sen J., Wu R. а. Воcskо M. Hypothalamic dysfunction in a case of idiopathic orthostatic hypotension (Shy—Drager syndrome), Amer. J. med. Sci., v. 283, p. 36, 1982; Magrini F., Ibrahim M. M. a. Tarazi R. C.Abnormalities of supine hemodynamics in idiopathic orthostatic hypotension, Cardiology, v. 61, suppi. 1, p. 125, 1976; Schirger A. a. Thomas J. E. Idiopathic orthostatic hypotension, clinical spectrum and prognosis, ibid., p. 144; Shy G. M. a. Drager G. A. A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension, Arch. Neurol., v. 2, p. 511, 1960.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия — прогрессирующая дегенеративная патология головного мозга с преимущественным поражением глиальных клеток базальных ганглиев, мозжечка, вегетативных центров. Клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с мозжечковой, вегетативной и пирамидной недостаточностью. Диагностируется преимущественно по клиническим данным, дополнительно проводится церебральная МРТ, ортостатическая проба, ЭМГ сфинктеров. Терапия мультисистемной атрофии симптоматическая (сосудистая, нейрометаболическая), большинство случаев резистентны к лечению препаратами леводопы.

Термин «мультисистемная атрофия» (множественная системная атрофия, МСА) был введён в 1969 году. В 1989 году были обнаружены патогномоничные для МСА цитоплазматические включения в олигодендроглиоцитах. Понятие мультисистемная атрофия объединяет три патоморфологически сходные нозологии, клинически представляющие собой сочетание паркинсонического синдрома, вегетативной дисфункции, мозжечковой атаксии и пирамидной недостаточности. Ранее специалисты в области неврологии относили указанные заболевания в группу «паркинсонизм-плюс». На МСА приходится 10-12% случаев паркинсонизма. Встречаемость патологии в 20 раз меньше чем болезни Паркинсона. Заболеваемость составляет 3 случая на 100 тыс. населения. Дебют клинических проявлений приходится на возраст 50-60 лет. Характерно быстрое прогрессирование симптоматики.

Причины мультисистемной атрофии

Наследственный характер МСА не прослеживается, текущие наблюдения не обнаруживают семейных случаев заболевания. Однако многие исследователи предполагают генетическую детерминированность патологии как предрасположенность к развитию МСА при воздействии неблагоприятных факторов. Отдельные учёные связывают повышенный риск возникновения МСА с полиморфизмом в гене альфа-синуклеина. Этиофакторы, провоцирующие заболевание, точно не определены. Одно из проведённых исследований выявило указания на контакт с токсическими веществами (пестицидами, органическими растворителями) в анамнезе 11% пациентов с МСА.

Механизм развития неизвестен. Особенностью дегенеративных изменений является преимущественное поражение глиальных клеток с накоплением альфа-синуклеина, тау-протеина и ряда других нейронных белков. Патологические включения обнаруживаются в олигодендроглиоцитах надсегментарных двигательных структур (пирамидная, экстрапирамидная система, моторная область коры, мозжечок) и вегетативных центров ЦНС. Наряду с поражением чёрной субстанции происходит дегенерация дофаминовых рецепторов скорлупы, обуславливающее развитие устойчивого к дофаминергической терапии «постсинаптического» паркинсонизма. Морфологическая картина характеризуется асимметричными атрофическими изменениями белого вещества, преобладанием поражения олигодендроглиоцитов, менее выраженным повреждением нейронов. Мультисистемная дегенерация затрагивает строго определённые структуры головного мозга. Каждая клиническая форма имеет свою типичную локализацию дегенеративного процесса.

Классификация

В соответствии с современными взглядами на проблематику мультисистемная атрофия включает три нозологические формы. В основу систематизации положены клинические особенности заболевания. В зависимости от превалирующего синдрома выделяют следующие варианты:

Стриатонигральная дегенерация (СНД). Дегенеративные изменения наиболее выражены в стриатуме и чёрной субстанции. Ведущим клиническим синдромом является паркинсонизм.
Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Мультисистемная дегенерация распространяется на мозжечок, нижние оливы и мост. В клинической картине доминирует мозжечковый синдром. К МСА относят только спорадические случаи ОПЦА.
Синдром Шая-Дрейджера. Превалирует прогрессирующая вегетативная недостаточность с выраженной ортостатической гипотензией. Ряд авторов предлагают не выделять синдром Шая-Дрейджера как третий вариант патологии, поскольку типичная для него вегетативная симптоматика в той или иной степени наблюдается при всех формах МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии

Манифестация приходится на возрастной период 45-60 лет. У 60% пациентов МСА стартует нарушениями двигательной сферы, у 40% вегетативной симптоматикой. В начальном периоде в 60% случаев наблюдаются симптомы паркинсонизма: брадикинезия, замедленность движений, шаркающая походка, гипомимия, монотонность голоса. Их отличительной особенностью является изначальная симметричность проявлений. У 30% больных отмечаются мозжечковые расстройства: постуральные нарушения, дисметрия, адиадохокинез, интенционный тремор. В 10% случаев мозжечковая атаксия сочетается с паркинсонизмом.

Развёрнутая мультисистемная атрофия протекает с паркинсоническим синдромом у 90% больных. Мозжечковые нарушения слабо проявлены из-за выраженной ригидности. Об их наличии свидетельствует широкая постановка стоп при ходьбе, скандированный тип речи, усиление тремора в руке при приближении к цели (например, при попытке взять чашку). Смешанное мозжечково-паркинсоническое нарушение речи при МСА, получившее название дизартрофония, представляет собой мозжечковую дизартрию, сочетающуюся с монотонностью и приглушенностью речи. Пирамидная симптоматика характеризуется повышением сухожильных рефлексов и появлением стопных знаков, классические спастические парезы отсутствуют.

Тремор носит постурально-кинетический характер, возникает в результате сочетания дрожательного гиперкинеза и небольших миоклонических подёргиваний. Возможны дистонические проявления (спастическая кривошея, лицевой гемиспазм, фокальные дистонии конечностей), в отдельных случаях наблюдающиеся уже в дебюте заболевания. Вегетативная недостаточность проявляется ангидрозом, расстройством тазовых функций, ортостатическим коллапсом с обмороками, иногда — триадой Горнера, синдромом Рейно. Выраженные нарушения когнитивной сферы нехарактерны.

Тазовые нарушения осложняются присоединением вторичной инфекции с возникновением восходящего воспаления органов мочевыводящей системы: уретрита, цистита, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения возможно проникновение инфекционных агентов в кровь с развитием сепсиса. Вовлечение в патологический процесс черепно-мозговых нервов приводит к прогрессирующему бульбарному параличу с характерной для него дисфагией. Последняя может осложниться попаданием пищи в дыхательные пути с последующей аспирационной пневмонией. Бульбарный паралич голосовых связок опасен появлением асфиксии, которая может стать причиной внезапной смерти.

Мультисистемная атрофия диагностируется на основании клинических данных, сбор которых зачастую требует наблюдения пациента в динамике. Диагноз вероятной МСА устанавливается при сочетании вегетативной недостаточности с хотя бы одним из следующих синдромов: резистентный к препаратам леводопы паркинсонизм, мозжечковая дисфункция. Против диагноза МСА выступает дебют заболевания до 30-летнего возраста, семейный анамнез, расстройство когнитивной сферы (деменция), наличие другого заболевания, являющегося причиной аналогичной симптоматики. Достоверная диагностика возможна только в результате патоморфологической экспертизы. С целью подтверждения диагноза необходимо проведение следующих исследований:

Осмотр невролога. В неврологическом статусе выявляется паркинсонизм-плюс — сочетание признаков паркинсонизма с дополнительной симптоматикой (пирамидной, вегетативной, мозжечковой). Когнитивные расстройства, признаки очагового поражения коры (агнозия, апраксия) не определяются.
МРТ головного мозга. В начальной стадии может соответствовать норме. В дальнейшем обнаруживаются атрофические изменения головного мозга, наиболее выраженные в мозжечке и подкорковых ганглиях. МРТ позволяет исключить рассеянный склероз, энцефалит, опухолевые процессы.
Исследование вегетативной системы. Проводится ортостатическая проба, подтверждающая выраженное падение артериального давления при переходе в горизонтальное положение. Для диагностики тазовых нарушений осуществляется электромиография сфинктерного аппарата.

Дифференцируется мультисистемная атрофия с болезнью Паркинсона, сосудистым паркинсонизмом, спиноцеребеллярными атаксиями. Главным отличием МСА от классической болезни Паркинсона является наличие дополнительных симптомов, выходящих за рамки расстройств экстрапирамидной системы, слабая эффективность дофаминергической терапии. Сосудистый паркинсонизм отличается сопутствующими когнитивными нарушениями. Спиноцеребеллярные атаксии имеют наследственный характер, в сложных диагностических случаях исключаются при помощи ДНК-диагностики.

Лечение мультисистемной атрофии

Поскольку этиопатогенез остаётся неясным, лечение осуществляется в рамках симптоматической терапии. На начальной стадии заболевания у трети пациентов эффективны фармпрепараты леводопы, однако они усугубляют дистоническую симптоматику и течение ортостатической гипотонии. При отсутствии терапевтического эффекта, выраженных побочных явлениях леводопу отменяют. Применяют средства, улучшающие метаболизм церебральных тканей: вазоактивные, нейрометаболические препараты. Лечение ортостатической дисфункции осуществляется путём наложения компрессионных бинтов на нижние конечности, повышения содержания соли в рационе, приподнимания головного конца кровати.

На сегодняшний день мультифокальная атрофия относится к неизлечимым заболеваниям. Симптоматическая терапия позволяет несколько облегчить состояние больного, но не может остановить прогрессирование дегенеративных процессов. Длительность жизни пациентов не превышает 7 лет. Летальный исход обусловлен осложнениями бульбарного синдрома, интеркуррентными инфекциями, сердечно-сосудистой недостаточностью. Профилактические мероприятия не разработаны, поскольку отсутствуют точные данные об этиологии поражения.

Синдромы Шая-Дрейджера, Хорнера. Физиология двигательной нервной системы

Как помочь тем, кто болеет синдромом Шая Дрейджера?

Синдром Шая-Дрейджера очень напоминает болезнь Паркинсона , по-другому называется идиопатической ортостатической гипотензией.

Он является вариантом мультисистемной атрофии с преимущественной вегетативной недостаточностью.

Нарушения функций нервной системы приводят к дисбалансу всех органов, которые она контролирует. Это отражается на частоте сердечных сокращений, АД, секреции желез, фокусировке взгляда.

При возникновении Шая-Дрейджера многие части нервной системы дегенерируют.

Причины возникновения

Причины возникновения заболевания и его природа не выяснены до сих пор, возможно. они имеют генетические корни. Болеют чаще всего мужчины от 40 до 60 лет.

Иногда болезнь может быть спровоцирована приемом некоторых лекарственных препаратов.

К ним относятся:

диуретики, выводящие из организма лишнюю воду, вследствие чего снижается кровяное давление;
препараты, применяющиеся для расширения сосудов;
вещества, снижающие артериальное давление.

Сегодня можно только говорить непосредственно только о причинах потери сознания, это:

нарушение ритма сердца;
несоответствие между сердечным выбросом и обеспечением миокарда;
уменьшение объемов кровообращения связано с понижением количества возвратной к сердцу крови;
нарушение функции распределения сниженного объема крови;
недостаточность сердечных сокращений.

Признаки синдрома

Первым признаком может стать неспособность достичь эрекции (импотенция) и отсутствие сексуального влечения.

Как мужчины, так и женщины, страдающие синдромом Шая-Дрейджера, имеют большие проблемы с мочеиспусканием.

Чаще всего это связано с низким уретральным давлением.

У больных отмечается уменьшение количества слез и слюны, резкое падение АД при вставании, значительно уменьшается количество пота, запоры. Нарушение двигательных функций и координации движений происходит по типу болезни Паркинсона.

У больных появляется неустойчивая походка, они жалуются на быструю утомляемость. Из-за постоянного головокружения человек не может долго стоять, у него темнеет в глазах и нарушается зрение.

Ощущение близкого обморока преследует больного человека постоянно.

Чем сильнее прогрессирует болезнь, тем хуже становится состояние больного.

Частые обмороки становятся нормой. Уже через несколько месяцев промежуток времени от перевода больного из лежачего положения в положение стоя до потери сознания составляет лишь 1 минуту.

При более тяжелой клинической картине обморок возникает прямо в постели при сидячем положении. При принудительном переводе пациента в вертикальное положение возникает глубокий обморок и ишемия мозга.

В большинстве случаев после возникновения гемодинамических нарушений появляется дрожание мышц. Выраженные проявления болезни Паркинсона наблюдается у 60% пациентов.

Дрожание конечностей, монотонный голос проявляется у 1 /3 больных. Расстройства глотательной функции, сосательный рефлекс появляется несколько реже.

У 40% заболевших возникает атактическая походка. Она характеризуется чрезмерным поднятием широко расставленных ног. Это происходит вследствие разрушения функций мозжечка.

В каких случаях можно заподозрить возникновение синдрома:

нарушение координации движений, походки;
быстрая утомляемость;
тремор конечностей;
частые головокружения и предобморочные состояния, возникающие при резком вставании;
сухость во рту, нарушениях мочеполовой функции (недержание мочи), импотенция у мужчин и отсутствие либидо у женщин;
частые запоры;
приливы жара или ощущение зябкости при нормальной температуре воздуха;
очень громкий храп;
паралич горла;
двоение в глазах.

Поскольку синдром Шая-Дрейджера имеет много первичных признаков, то их комбинации могут быть очень разнообразными.

Диагностический подход

Если врач владеет информацией о сущности синдрома, то ему не составит труда поставить диагноз на ранних стадиях проявления болезни.

Больного необходимо госпитализировать в стационар, чтобы исключить болезнь Паркинсона и последствия энцефалита.

Вегетативные расстройства, возникающие при синдроме (атония прямой кишки, энурез, ангидроз), проявляются значительно раньше, чем при паркинсонизме и имеют более выраженный характер.

Диагноз построен на тщательном токсикологическом анамнезе, для выявления признаков поражения ЦНС несвойственных синдрому Шая-Дрейджера.

Решающим фактором в диагностике является изучение анамнеза больного и его образа жизни. Некоторую ясность может внести беседа с родственниками пациента.

В результате чего выясняются следующие моменты:

ярко выраженная артериальная гипотензия;
невозможность долгого стояния или резкого вставания;
постоянные обмороки.

Для постановки диагноза используют поворотный стол, на котором больной некоторое время находится в горизонтальном положении.

Затем стол резко поворачивают в вертикальное положение, в результате чего у больного резко падает давление.

Лечение больных

Применение комплексного лечения (эфедрин, ниаламид, пиндолол, обзидан индометацин, нерукал), связано с риском возникновения артериальной гипертензии.

Поэтому препараты следует назначать с особой осторожностью.

Лечение синдрома Шая Дрейджера направлено в первую очередь на повышение артериального давления и нивелирование наиболее ярко выраженных симптомов, которые и делают человека инвалидом.

Используемые методы

Одним из методов терапии является ограничение объемов пространства, которое может быть наполнено кровью. Для этого применяют тугое бинтование конечностей и тазового отдела.

На больного одевают надувные костюмы, специально для этого предназначенные. Хороший эффект дает плавание.

Второй метод направлен на повышение артериального давления, за счет увеличения количества крови. В этом случае назначается комплексная терапия.

Больной должен полноценно питаться, показана насыщенная солью диета, обильное питье. Пища человека должна содержать большое количество волокон растительного происхождения.

Уменьшение количества пищи с большим содержанием углеводов. Практикуется введение препаратов, способствующих задержке соли в организме.

Положительный результат приносит имплантация кардиостимулятора, который способен задать частоту сердечных сокращений до ста ударов в минуту.

Курящий больной обязательно должен отказаться от этой привычки.

Во время сна голова больного должна находиться в приподнятом положении. За пациентом обязательно должно быть установлено диспансерное наблюдение.

В каких случаях проявляется сенсорная афазия и признаком каких заболеваний она является.

Почему происходит субарахноидальное кровоизлияние в мозг и каковы его тяжелые последствия для организма.

Осложнения, возникающие во время лечения

При достижении артериальной гипертензии (даже во время кратковременного, но резкого снижения артериального давления), значительно повышается риск возникновения церебральной ишемии.

Прогноз неутешительный

В большинстве случаев болезнь сильно прогрессирует. Относительная стабилизация фиксируется очень редко, но тем не менее, на 3-5 лет она возможна.

В основном после появления первых признаков заболевания летальный исход наступает уже через 7-8 лет.

Заболевание довольно редкое, оно наблюдается один раз на двадцать тысяч человек. Больше половины случаев приходится на лиц мужского пола.

Тем не менее от него не застрахован никто. Поэтому нельзя пренебрегать появлениями малейших его симптомов, а необходимо сразу обратиться за квалифицированной помощью к специалистам.

Они помогут рассеять ваши опасения в случае, если диагноз не подтвердится. Или своевременно назначат лечение, если синдром действительно имеет место быть.

Читайте также: