Тромбофилия врожденная и приобретенная, тромбофилия при беременности - лечение и риски
Добавил пользователь Евгений Кузнецов Обновлено: 14.12.2024
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Тромбофилия: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Тромбофилия - наследственные или приобретенные состояния, которые характеризуются чрезмерной склонностью организма к образованию тромбов в кровеносных сосудах. Под тромбообразованием понимают формирование сгустков крови в местах повреждения сосудистой стенки. Это физиологический процесс, который препятствует истечению крови в местах повреждений сосуда.
Однако если тромбообразование становится избыточным или само является причиной повреждения сосудистой стенки, речь идет о патологическом тромбозе. Таким образом, тромбоз - патология, вызванная аномальным формированием тромбов в кровеносных сосудах.
Причины появления тромбофилии
Поддержание крови в жидком состоянии и остановка кровотечения при повреждении сосуда реализуется посредством взаимодействия свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем, имеющих множество составляющих.
В норме наблюдается равновесие, обеспечивающее жидкое состояние крови при неповрежденной сосудистой стенке, образование тромба при ее повреждении и последующее его растворение (фибринолиз).
В организме существует большое количество факторов свертывания, последовательно активирующихся при необходимости.
Таким образом, основной причиной тромбофилии становится дисбаланс свертывающих и противосвертывающих факторов крови, когда образование тромбов в сосудах происходит независимо от повреждения сосудистой стенки, а организм не может самостоятельно растворить их.
Классификация тромбофилии
В зависимости от этиологии (причины) тромбофилии подразделяются на две большие группы: врожденные (первичные) и приобретенные (вторичные).
К врожденным относят различные генетические дефекты, которые обуславливают предрасположенность организма к тромбозам. В этом случае риск патологического образования тромбов увеличивается при появлении дополнительных факторов тромбообразования (например, во время беременности и родов, у пациентов с выраженным ожирением, а также после травм, ожогов, длительной иммобилизации - неподвижности и др.).
Существуют подтвержденные данные о связи врожденной тромбофилии с дефицитом антитромбина III, протеина С и S, АПС-резистентностью, гомоцистинурией.
Приобретенная тромбофилия может быть связана с различными инфекционными, онкологическими заболеваниями.
Самой частой приобретенной тромбофилией иммунного генеза является антифосфолипидный синдром, возникающий при различных аутоиммунных и инфекционных заболеваниях и связанный с выработкой в организме определенных белков, т. н. антифосфолипидных антител.
Синдром проявляется тромбозами вен и/или артерий, снижением числа тромбоцитов (тромбоцитопенией) и акушерско-гинекологической патологией - чаще всего привычным невынашиванием беременности.
Тромбофилия может быть одним из проявлений так называемого нефротического синдрома. При этом заболевании, наряду со снижением уровня альбумина в крови, выраженными отеками и повышением холестерина, имеется склонность к избыточному тромбообразованию.
Ряд заболеваний крови - истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия также могут проявляться образованием тромбов.
Ситуационная тромбофилия регистрируется при травмах, хирургических вмешательствах, особенно ортопедических, химиотерапии, приеме оральных контрацептивов, гормонально-заместительной терапии.
В зависимости от локализации различают тромбозы артериальные (в артериях), микроциркуляторные (в капиллярном русле), венозные (в венах), смешанные (с поражением различных типов сосудов).
Симптомы тромбофилии
Клинические проявления тромбофилии различаются в зависимости от локализации тромбов.
Для венозных тромбозов, когда закупоривается сосуд, возвращающий кровь к сердцу, характерно нарушение оттока крови от органа, отеки, повышение кожной температуры в области тромбоза, чувство распирания, умеренной интенсивности давящая боль. Часто поражаются поверхностные или глубокие вены нижних конечностей. Поражение может быть односторонним.
При артериальных тромбозах, когда нарушается доставка крови к органу, может возникать резкая болезненность, чувство распирания, постоянные давящие боли, цианоз (синюшность), снижение температуры в области тромбообразования и прилежащих тканях. Так, при поражении артерий нижних конечностей возникает перемежающаяся хромота - боль в икроножных мышцах (реже в бедре, стопе), возникающая во время ходьбы, усиливающаяся при подъеме по лестнице и проходящая через несколько минут после остановки.
Клинические проявления тромбоза артерий головного мозга во многом зависят от локализации и диаметра пораженного сосуда, обратимости изменений, то есть от времени начала активной терапии. При инсульте наблюдается интенсивная головная боль, головокружение, нарушение сознания, речи, чувствительные и двигательные расстройства - онемение, слабость в руке или ноге с одной стороны.
Если предприняты незамедлительные меры по растворению тромба (тромболизис), человек может полностью восстановиться.
Классической картиной при инфаркте миокарда являются интенсивные давящие боли за грудиной, иногда с иррадиацией в левую лопатку, левую руку; возможны резкая слабость, тошнота, рвота, страх смерти. При проведении тромболизиса возможен регресс симптоматики. Если же своевременное лечение не было проведено - участок сердечной мышцы замещается соединительной тканью (образуется рубец), он выключается из эффективного сокращения, из-за чего человек может хуже переносить физические нагрузки, могут появляться одышка, отеки нижних конечностей, как проявление сердечной недостаточности.
Диагностика тромбофилии
Диагноз подтверждается лабораторными и инструментальными методами. Основа диагностики - различные анализы крови.
Исследуют клинический анализ крови, отдельные параметры биохимического анализа крови - общий белок, альбумин, общий холестерин, креатинин и др.
Синонимы: Общий анализ крови, ОАК. Full blood count, FBC, Complete blood count (CBC) with differential white blood cell count (CBC with diff), Hemogram. Краткое описание исследования Клинический анализ крови: общий.
Тромбофилия
Что это такое тромбофилия? С чем связано заболевание и насколько опасно? Эти вопросы волнуют многих людей при обращении к врачу. Тромбофилия является болезнью, при которой повышается риск развития рецидивирующих тромбозов, причем их локализация многообразна. Частое образование тромбов обуславливается приобретенной или врожденной патологией клеток крови.
Тромбообразование — это процесс формирования сгустков крови там, где повреждается сосудистая стенка, его цель — обеспечить сохранность сосудистой системы. Сам по себе данный процесс физиологически нормальный, он препятствует избыточной кровопотере в местах повреждений. Но если тромботический процесс избыточный, то имеет место уже патологический тромбоз. При ответе на вопрос, что это такое тромбофилия, можно привести наглядный пример в виде фото, где показана повышенная активность клеток крови и образование тромба. Болезнь не всегда сопровождается тромбоэмболией или тромбозом, однако сильно повышается риск образования тромбов в различных местах кровеносной системы.
Сейчас современная медицина озабочена проблемой данного заболевания, поскольку довольно часто возникают летальные исходы из-за закупорки кровеносного сосуда. Больше всего диагностируется наследственная тромбофилия. По статистике, в Европе около 15% людей страдают этим заболеванием.
Не стоит путать такие понятия как тромбофилия и трипофилия. Это совершенно несвязанные между собой термины. Но иногда можно услышать вопрос: трипофилия, что это такое? Понятие означает фобию, боязнь скопления предметов имеющих закругленную форму, кластерных отверстий. Так что трипофилия — это страх и дискомфорт, связанный, например, с семенами лотоса, сотами, а не заболевание, которое проявляет себя патологиями в организме.
Признаки тромбофилии
При болезни часто не бывает никаких симптомов. Иногда встречаются тромбозы в венах голени. Это вызывает покраснение, отек и неприятные ощущения. Такие признаки тромбофилии называют тромбозом глубоких вен. Сгустки крови или тромбы подлежат лечению при помощи специальных препаратов, разжижающих кровь. Диагностировать данное заболевание при тромбофилии можно на аппаратах, позволяющих получить фото, например, провести ультразвуковое обследование.
Тромбы опасны не только для здоровья, они могут привести к летальному исходу, если оторвутся и попадут в кровоток к жизненно важным органам.
При появлении тромба появляются следующие симптомы:
- ; и голени; при вдохах; в молодом возрасте;
- отек, болезненность в месте образования тромба — это самые явные симптомы тромбофилии; ; ;
- нарушения беременности, постоянные выкидыши.
Виды заболевания
При ответе на вопрос, что такое тромбофилия, необходимо понять то, что развитие болезни может зависеть от многих факторов. Ее носителями, по статистике, являются практически две пятых населения Земли. С каждым годом регистрируется рост болезни. Есть два основных вида патологии — тромбофилия врожденная и приобретенная. При наследственном заболевании в генах обнаруживаются различные аномалии. Больше всего встречаются следующие факторы:
- дефицит протеина S и C, а также антитротромбина III. Протеины регулируют интенсивность свертываемости, поэтому при их недостаточности образуется избыточное тромбообразование. Антитромбин III создает соединения с тромбином, это приводит к взаимной инактивации. Компонент является одним из самых важных в противосвертывающей системе;
- молекулярные аномалии фибриногена;
- полиморфизм гена V фактора. Появляется дефект в гене, который несет информацию о пятом факторе свертывания крови. Данный фактор еще называют мутацией Лейдена;
- замена одного нуклеотида G20210A;
- повышение уровня липопротеинов.
Тромбофилии, возникающие в результате приема медикаментов, травм или при сопутствующих болезнях, являются приобретенными. Они не возникают неожиданно и спонтанно, появлению патологии всегда есть причина.
- Выделяют еще некоторые виды заболевания:
- гематогенная тромбофилия. Из-за нарушения состава крови, аномалий в системе свертывания или тромбоцитарного гемостаза появляется склонность к повторяющимся тромбозам кровеносных сосудов различной локализации. Это один самых опасных видов болезни. На фото показано, как из-за нарушений, причиной которых стала тромбофилия, образуется тромб. Он может стать причиной тромбоэмболии, т.е. произойдет острая закупорка сосуда. Различают два вида гематогенных тромбофилий. Первая группа связана с изменениями клеточного состава крови и ее реологических свойств. Вторая группа связана с первичными нарушениями в системе гемостаза;
- гемодинамическая тромбофилия связана с нарушениями работы системы кровообращения;
- к сосудистой тромбофилии относят такие заболевания, как васкулит и атеросклероз.
Тромбофилия при беременности
Часто так совпадает, что себя одновременно проявляет наследственная тромбофилия и беременность. Это связывают с тем, что у женщины, которая ждет ребенка, образуется дополнительный круг кровообращения — плацентарный, он имеет свои специфические особенности и дает дополнительную нагрузку на организм. Тромбофилия — это такое заболевание, при котором нарушается система свертывания крови, возникает возможность серьезных осложнений, поэтому беременность и тромбофилия является опасным сочетанием, которое требует к себе повышенного внимания женщины и врачей.
В организме женщины во время развития беременности происходят большие изменения, в частности, повышается свертываемость крови. Это связано с уменьшением кровопотери при родах или такими патологическими состояниями, как отслойка плаценты, выкидыш. При тромбофилии риск образования тромбов является высоким, поэтому, когда к нему присоединяется еще и физиологические особенности течения беременности в виде повышенной свертываемости, то возникает еще большая опасность.
Часто у беременных возникает гематогенный вид болезни, связанный с антифосфолипидным синдромом. При этом течение болезни обычно непредсказуемо и универсальной схемы лечения нет. Обычно тромбофилия может себя никак не проявлять, но при беременности риск тромбозов увеличивается в шесть раз. Главной опасностью может стать выкидыш на небольшом сроке беременности. Чревато это состояние тем, что тромбы могут образоваться в сосудах, которые ведут к плаценте, что вызывает у плода гипоксию и задержку развития. В организм ребенка перестают поступать питательные вещества, что приводит к фетоплацентарной недостаточности, отслоению плаценты, порокам развития, выкидышам и к преждевременным родам.
Считается, что болезнь никак себя не проявляет до десяти недель. Нет данных о влиянии патологии на развитие беременности на ранних сроках. Во втором триместре обычно тромбофилия также ведет себя спокойно, и неприятные последствия редко возникают. Риск развития осложнений увеличивается после 30 недель, тогда может возникнуть отслойка плаценты.
Если при заболевании удается выносить ребенка, то роды обычно происходят раньше положенного срока, на 35-37 неделе. Этот вариант развития событий считается благоприятным.
При постановке диагноза во время беременности врач должен рассказать женщине о том, что такое тромбофилия, и незамедлительно назначить лечение. Курс терапии состоит из медикаментозных препаратов, особой диеты и физических упражнений. При неукоснительном выполнении всех врачебных рекомендаций шансы выносить и родить здорового ребенка велики. Важно помнить о том, что, скорее всего, произойдут преждевременные роды до 40 недель. Но при современном уровне медицины выхаживают младенцев, рождающихся и на более ранних сроках, поэтому тромбофилия не является приговором для женщины, которая хочет иметь детей. Важно при наличии диагноза «генетическая тромбофилия» заранее планировать беременность, и тогда снизятся риски возможных осложнений.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Тромбофилия - это предрасположенность к развитию рецидивирующих сосудистых тромбозов (преимущественно венозных) различной локализации. Заболевание обусловлено генетической или приобретенной патологией клеток крови или дефектами свертывающей системы крови. Клинически тромбофилия проявляется множественными тромбозами самой разной локализации. Повторяющиеся тромбозыв анамнезе пациента должны навести врача на мысль о наличие тромбофилии, что может быть подтверждено исследованиями крови и системы свертывания. Лечение тромбофилии зависит от ее вида. Как правило, применяются тромболитики, антикоагулянты и дезагреганты.
МКБ-10
Общие сведения
Тромбофилия - заболевание системы крови, проявляющееся в нарушении гемостаза и склонности к тромбообразованию. Проявлениями тромбофилии служат множественные и рецидивирующие тромбозы различной локализации, часто возникающие после физического перенапряжения, хирургического вмешательства, травмы, в связи с беременностью. Последствиями тромбофилии служат тромбозы глубоких вен, инфаркт миокарда, почки, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, нередко приводящие к летальному исходу.
Тромбофилия - широко распространенная патология. По утверждению некоторых авторов, теми или иными формами тромбофилии страдает около 40% взрослого населения. Отмечается постоянный рост количества тромбозов, обусловленный целым рядом факторов: «старением» населения, гиподинамией, наличием хронических заболеваний и т.д.
Тромбофилия - это заболевание, относящееся к нескольким областям медицины. Изучением нарушений свойств крови при тромбофилии занимается гематология, диагностикой и лечением тромбозов венозных сосудов - флебология, а удаление тромбов из артериальных сосудов производят сосудистые хирурги.
При образовании тромба нарушается нормальный кровоток, что может приводить к развитию опасных осложнений. Тромбоз сосудов мозга может стать причиной ишемического инсульта, тромбоз коронарных сосудов обуславливает развитие инфаркта миокарда, при тромбозе основных артерий конечностей возникает угроза омертвения тканей, приводящая к ампутации.
Тромбоз вен и артерий брыжейки кишечника (мезентериальных сосудов) вызывает некроз кишечника и развитие перитонита вследствие перфорации омертвевшего участка кишки. Микротромбозы сосудов плаценты могут привести к нарушению питания плодного яйца и самопроизвольному аборту.
При тромбозе глубоких вен нижних конечностей возникает опасность закупорки легочной артерии оторвавшимся тромбом (тромбоэмболия легочной артерии), а в отдаленном периоде увеличивается риск развития хронической венозной недостаточности. По данным международной статистики, количество тромбозов глубоких вен нижних конечностей постоянно растет. В настоящее время частота обращения по поводу флеботромбозов составляет 150 случаев на 100 тыс. человек в год.
Причины
Риск развития тромбофилии увеличивается при наличии генетической предрасположенности (наследственные тромбофилии), некоторых приобретенных заболеваниях крови (тромбоцитозы, этитремия, антифосфолипидный синдром), атеросклерозе, злокачественных новообразованиях, мерцательной аритмии, варикозном расширении вен нижних конечностей, ряде аутоиммунных заболеваний, артериальной гипертензии.
Вероятность развития тромбофилии возрастает после перенесенного инсульта или инфаркта. Риск образования тромбов увеличивается после травм и хирургических вмешательств, при продолжительной малоподвижности, при ожирении, в период беременности, при приеме гормональных контрацептивов. Фактором риска является курение. Тромбофилия чаще развивается у пациентов старших возрастных групп.
Классификация
Можно выделить две основные группы тромбофилий.
1. Тромбофилии, обусловленные нарушением клеточного состава и реологических свойств крови. К развитию этой группы тромбофилий приводят следующие состояния:
- сгущение крови, избыток форменных элементов (тромбоцитемия, эритроцитоз, полицитемия);
- изменение формы эритроцитов (серповидно-клеточная анемия);
- повышение вязкости плазмы (криоглобулинемия, болезнь Вальденстрема, миеломная болезнь).
2. Тромбофилии, возникающие вследствие первичных нарушений гемостаза. К этой группе относятся состояния, обусловленные избытком или недостатком факторов свертывания.
Все виды нарушений состава крови и дефекты свертывающей системы крови могут быть как врожденными, так и приобретенными.
Симптомы тромбофилии
Клинические проявления тромбофилии при образовании конкретного тромба зависят от места поражения, степени нарушения кровообращения и наличия сопутствующей (фоновой) патологии. О тромбофилии свидетельствуют множественные тромбозы различной локализации, инфаркты органов, развивающиеся у относительно молодых пациентов, тромбоэмболии в бассейне легочной артерии.
Диагностика
Диагноз тромбофилии выставляется на основании склонности к рецидивирующему образованию тромбов различной локализации, семейной истории (наследственная предрасположенность), характерных результатах лабораторных анализов. Пациенты с венозными тромбозами, как правило, обращаются за помощью к флебологу. Наличие повторных тромбозов в анамнезе позволяет врачу заподозрить тромбофилию и назначить проведение соответствующих лабораторных исследований. Лабораторные тесты проводятся в два этапа. Вначале определяются наиболее распространенные виды и группы тромбофилий, затем выполняются подтверждающие узкоспециализированные исследования.
Лечение тромбофилии
При лечении тромбофилии зачастую необходимо одновременно решать две задачи: принимать меры по борьбе с тромбозами и проводить терапию основного заболевания, которое привело к рецидивирующему образованию тромбов. Лечение тромбозов заключается в назначении тромболитиков и антикоагулянтов.
При тромбофилиях, обусловленных нарушением клеточного состава и реологических свойств крови пациентам назначают дезагреганты и антикоагулянты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота). Применяется гирудотерапия (лечение пиявками) различные методики гемодилюциии (тромбоцитоферез, эритроцитоферез).
В терапии тромбофилии, обусловленной дефицитом антикоагулянтов и факторов свертывания, используются струйные переливания больших количество свежей или свежезамороженной плазмы. При некоторых болезнях, способствующих развитию тромбофилии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая пурпура) для спасения жизни больных требуется быстрое заменное переливание крови (массивный плазмаферез в сочетании со струйным введением свежезамороженной плазмы).
Профилактика
Своевременное предупреждение и лечение тромбофилии становится возможным при раннем выявлении лиц с предрасположенностью к образованию тромбов. Необходимо устранять факторы, способствующие развитию заболевания (длительное охлаждение, ожирение, чрезмерные физические нагрузки, гипокинезия). Не следует принимать гормональные противозачаточные средства и проводить внутривенные манипуляции без назначения врача.
1. Атифосфолипидные антитела и наследственные тромбофилии/ Т.Л. Тихонова, И.Е.Широкова, Т. М. Решетняк.// Научно-практическая ревматология. - 2004 - № 1.
2. Проблема тромбофилии в клинической практике/ Момот А.П.// Российский журнал детской гематологии и оноклогии. - 2015 - №1.
3. Генетические факторы риска тромбофилии у женщин репродуктивного возраста в Западно-Сибирском регионе/ Цветовская Г.А., Чикова Е.Д., Лифшиц Г.И.,Кох Н.В., Шевела А.И., Воронина Е.Н., Новикова Я.В., Махотина Н.Е.// Фундаментальные исследования. - 2010 - №10.
Послеродовой тромбофлебит
Послеродовой тромбофлебит - это акушерское осложнение, характеризующееся воспалением стенок вен, тромбозом в области таза и нижних конечностей, развивающимся у женщин после родов. Заболевание проявляется повышением температуры тела, тахикардией, локальными болевыми ощущениями. Диагноз выставляется на основании анамнестических данных, результатов клинического осмотра, ультразвукового исследования сосудов с дуплексным сканированием, коагулограммы. Основным методом лечения является терапия антикоагулянтами, при высоком риске артериальной тромбоэмболии показано хирургическое вмешательство.
Послеродовой тромбофлебит - острое заболевание вен у родильниц с образованием в просвете тромбов, воспалительным процессом, нарушением венозного кровотока. Частота встречаемости венозных тромбозов с присоединившимся или первичным флебитом в послеродовом периоде составляет 3,5%, практически на порядок превышая распространенность тромботических осложнений при беременности. Патология может развиться у родильниц любого возраста, но чаще регистрируется у женщин старше 35 лет. При обструкции вены тромбом, в отличие от артериальной тромбоэмболии, ишемия выявляется крайне редко, однако тромбоз системы нижней полой вены является основным источником эмболии бассейна лёгочной артерии.
Послеродовой тромбофлебит имеет мультифакторную природу. Благоприятным фоном для возникновения патологии являются физиологические изменения в организме беременной женщины: сдавление полой вены беременной маткой, замедление скорости периферического кровотока и повышение потенциала свёртываемости крови, наиболее выраженное к концу беременности. Значимые факторы риска тромботических осложнений после родов:
- Осложнённые роды. Роды, сопровождающиеся разрывами мягких тканей (особенно с массивным кровотечением), родоразрешение оперативным путём нередко приводят к тромбофлебиту глубоких вен бедра и голени. При обширных травмах в кровоток поступает тканевый тромбопластин, усугубляющий характерную для позднего срока беременности активацию свёртывания крови.
- Патологическое течение беременности. Вероятность развития послеродовых тромботических осложнений значительно повышают гестозы. Эта патология сопровождается сосудистым спазмом с повреждением эндотелия, высвобождением биологически активных веществ, влекущих утрату тромборезистентных свойств сосудов.
- Воспаление матки.Послеродовой метроэндометрит запускает тромбообразование в маточных, тазовых и яичниковых венах. Механизм развития тромбоза аналогичен таковому при гестозах: результатом альтерации является выброс простагландинов, которые трансформируются в тромбоксан A2, стимулирующий активацию и агрегацию тромбоцитов.
- Экстрагенитальные патологии. Венозным тромбозам подвержены родильницы, страдающие заболеваниями, сопровождающимися нарушением кровообращения - сердечными патологиями (особенно ревматического характера), гипертонической болезнью. К основным факторам риска также относятся васкулиты любой этиологии, злокачественные неоплазии.
- Приём гормональных препаратов. Усугубить гемостатические изменения, связанные с беременностью, может длительное применение гормональной контрацепции (особенно с высоким содержанием эстрогенов). Вероятность тромбоза повышена у родильниц, забеременевших после гормональной индукции овуляции (с проведением ЭКО или без него).
- Дефекты гемостаза. Послеродовой тромбофлебит часто развивается у женщин с врождённой мутацией фактора V Лейден и гена протромбина, врождённой гипергомоцистеинемией, дефицитом антитромбина III и протеинов C, S или приобретённой тромбофилией (антифосфолипидным синдромом, гипергомоцистеинемией на фоне дефицита витаминов B12, B9, B6, B1).
К прочим факторам риска можно отнести гиподинамию (при работе стоя или сидя, длительных перелётах, долгом постельном режиме), тяжёлую физическую нагрузку (избыточный вес, регулярное поднятие тяжестей), поздний репродуктивный возраст. Повышают риск тромбоза внутривенные инфузии, курение. Одно из основных предрасполагающих условий развития осложнения, не связанное с гестацией, - неспецифическая дисплазия соединительной ткани, к признакам которой относятся варикозное расширение вен нижних конечностей, геморрой, возникшие до беременности.
Патогенез
В основе механизма образования тромба лежит так называемая триада Вирхова, включающая изменение гемостаза (повышение свёртываемости крови) и гемодинамики (снижение венозного кровотока), повреждение венозной стенки. Тромбогенез может происходить на фоне гиперкоагуляции (флеботромбоз) с последующим развитием реактивного воспаления или наоборот, тромб возникает вследствие повреждения, а затем воспаления эндотелия. Сгусток крови фиксируется к сосудистой стенке в месте её поражения, его дальнейшая эволюция идёт по одному из трех путей.
Первый путь характеризируется ростом тромба, второй - его спонтанным лизисом, третий - организацией тромботических масс (их прорастанием соединительной тканью и капиллярами). Процесс сопровождается образованием в сгустке полостей, спонтанной реканализацией тромба за счёт фибринолиза. В мелких сосудах чаще образуются окклюзирующие тромбы, полностью перекрывающие просвет, в крупных - флотирующие, омывающиеся кровью. Последние являются эмбологенными - с высокой вероятностью отрыва, перемещения через нижнюю полую вену и правое предсердие в артериальный кровоток.
Послеродовые тромбофлебиты бывают поверхностными, распространяющимися на подкожные вены нижних конечностей, и глубокими, с поражением крупных магистральных сосудов ног, таза. По характеру воспаления выделяют гнойную и негнойную формы, по типу развития тромба - ограниченную или сегментарную, с быстрым отграничением, организацией кровяного сгустка и прогрессирующую - с его дальнейшим ростом. По локализации принята следующая классификация патологии, развившейся после родов:
- Тромбофлебит вен голени. Поверхностный тромбофлебит проявляется поражением малой, большой подкожных вен голени и их притоков, глубокий - большеберцовых вен. Патологические изменения в глубоких сосудах могут возникать изолированно или распространяться с поверхностных сосудов через коммуниканты. При восходящем тромбофлебите в процесс вовлекается бедренная вена.
- Подвздошно-бедренный (илеофеморальный) тромбофлебит. Начинаясь с физиологического тромбоза сосудов плацентарной площадки, распространяется на мелкие притоки внутренней подвздошной вены, затем на её ствол и далее - на общую подвздошную вену. При окклюзии последней в патологический процесс вовлекаются глубокие и поверхностные сосуды бедра.
- Тазовый тромбофлебит. Процессу воспаления и тромбообразования подвергаются венозные сплетения малого таза - маточновлагалищное, пузырное, прямокишечное, гроздьевидное сплетение яичника. При прогрессировании поражается подвздошная, а затем бедренная вена.
- Метротромбофлебит. Поражение магистральных маточных вен, берущих начало из маточного венозного сплетения. Тромбофлебит вен матки практически всегда является следствием послеродового эндометрита.
- Тромбофлебит яичниковой вены. Патология характеризуется изменениями полости магистрального сосуда, собирающего кровь из венозного сплетения яичника. Крайне редкое заболевание, развивающееся практически исключительно после родов, чаще всего на фоне врождённой или приобретённой тромбофилии.
Симптомы послеродового тромбофлебита
Признаки патологического состояния могут обнаруживаться уже на пятый-шестой день после родов, однако чаще манифестация отмечается на второй-третьей неделе после родоразрешения. Предвестниками заболевания становятся длительно сохраняющаяся субфебрильная температура, нарастающее сердцебиение. Начало знаменуется кратким ознобом. Симптоматика может варьироваться в зависимости от локализации поражения.
Поверхностный тромбофлебит сопровождается наиболее яркими проявлениями: напряжением, болезненностью, покраснением по ходу поражённых сосудов, местным и общим повышением температуры. При тромбофлебите глубоких вен голени наблюдается отёк лодыжек (обычно выраженный по вечерам, спадающий после ночного сна), боли в икрах во время вставания и ходьбы, а также при тыльном сгибании стопы (симптом Хоманса).
Тромбоз тазовых вен не имеет специфической симптоматики до перехода на подвздошные и бедренные сосуды с развитием отёка паховой области на поражённой стороне. До этого обнаруживается лишь длительный субфебрилитет с тахикардией, могут наблюдаться болевые ощущения при дефекации, метеоризм, иногда рвота. Нередко больные жалуются на диспареунию, общую слабость, неопределённые тазовые и поясничные боли.
Илеофеморальный тромбофлебит длительно протекает с неопределённой симптоматикой - лихорадкой, тахикардией. Иногда отмечаются боли внизу живота и крестцовой области, затруднение мочеиспускания. Полная окклюзия подвздошной вены сопровождается внезапной болью в подвздошной, паховой областях, иррадиирующей в бедро, ознобом, отёком передней брюшной стенки, поясницы, наружных гениталий. Болям сопутствует ощущение распирания бедра и икры.
При вовлечении глубоких бедренных вен выявляется лихорадка, быстро развивающийся стойкий отёк конечности (объём поражённого бедра увеличен на 5-15 см и более), острые нестерпимые боли в передневнутренней области бедра по ходу сосудистого пучка. Пахово-бедренные лимфатические узлы увеличены. Кожа пораженной конечности бледная, имеет синюшно-мраморный оттенок, её стопа холоднее здоровой. Общее состояние тяжёлое.
Метротромбофлебит, развивающийся на второй неделе послеродового периода, сопровождается тазовыми болями, кровянистыми выделениями из половых путей, усиливающимися к концу третьей недели. Поражение вен яичника не имеет патогномоничной симптоматики. Регистрируются спонтанные абдоминальные боли (обычно правосторонние, поскольку у 90% женщин тромбоз поражает правый яичник), иррадиирующие в пах, боли при надавливании на область яичника, лихорадка.
Осложнения
Наиболее грозное осложнение венозного тромбоза - тромбоэмболия лёгочной артерии (ТЭЛА), выявляемая у 40-50% больных. У 10% пациенток поражается лёгочный ствол и крупные артериальные ветви с развитием массивной ТЭЛА (обычно вследствие тромбоза подвздошно-бедренного или подколенно-бедренного сегмента, реже - тазовых венозных сплетений), приводящей к острой сердечно-лёгочной недостаточности, летальному исходу. При закупорке эмболами более мелких ветвей (результат глубоких флеботромбозов сосудов голени) наблюдается инфаркт-пневмония.
Следствием распространённого тромбоза является возникновение варикозной болезни, посттромбофлебитического синдрома, ведущих к хронической венозной недостаточности (ХВН) и инвалидизации. Поражение илеофеморального сегмента с полной обструкцией сосудистых коллатералей сопровождается артериальным спазмом, может спровоцировать ишемию конечности, венозную гангрену. К осложнениям тромбофлебита яичниковой вены относятся инфаркт яичника, острая обструкции мочеточника, острая почечная и полиорганная недостаточность.
Диагностика послеродовых тромбофлебитов обычно затруднена ввиду отсутствия специфических признаков. Исключение составляют лишь поражения поверхностных вен конечностей с их яркой симптоматикой. Диагноз устанавливается при участии акушера-гинеколога и флеболога. Заподозрить тромботические осложнения можно, проанализировав анамнестические данные, жалобы пациентки. Дальнейшие мероприятия включают:
- Клинический осмотр. О тромбофлебите может свидетельствовать выраженная тахикардия, сочетающаяся с гипертермией, порой не соответствующая значениям температуры тела. Во время гинекологического исследования и общего осмотра при тромботических осложнениях у родильниц пальпируются поражённые сосуды, представленные плотными болезненными тяжами.
- Ультразвуковое ангиосканирование. Наиболее информативным методом диагностики тромбофлебита в современной флебологии является УЗДС. Исследование позволяет определить границу и степень организации тромба, оценить состояние клапанов, стенок глубоких и перфорантных вен. При недоступности УЗДС выполняют УЗДГ.
- Коагулологические исследования. Для уточнения причин тромбофлебита применяют две методики - тромбоэластографию и коагулометрию. С помощью первого метода изучают изменения коагулологического каскада интегрированно, при посредстве второго детально оценивают его отдельные цепочки. Комплексный анализ позволяет определить, какое из звеньев гемостаза нарушено.
Дифференциальная диагностика проводится с другими гнойно-воспалительными заболеваниями (аппендицитом, параметритом, сепсисом), патологиями мочевыделительной системы (нефротическим синдромом, пиелонефритом, мочекаменной болезнью), заболеваниями кожи и мягких тканей (рожистым воспалением, целлюлитом, флегмоной). Тромбофлебит также следует различать с регионарными метастазами рака наружных гениталий.
Лечение послеродового тромбофлебита
Консервативная терапия
Основные задачи лечебных мероприятий - предотвращение распространения тромбоза, купирование воспаления, предупреждение рецидива заболевания. Поверхностный тромбофлебит обычно лечат амбулаторно при максимально возможной активности пациентки (исключая статические нагрузки). Терапия тромбофлебита глубоких вен конечностей и внутритазовой локализации проводится на базе хирургического стационара. При флотирующих тромбах назначается строгий постельный режим с целью снижения вероятности отрыва тромба и развития артериальной тромбоэмболии.
- Антикоагулянтное лечение. Антикоагулянты не способствуют рассасыванию кровяного сгустка, однако останавливают прогрессирование тромбоза. После установления диагноза сначала применяют системную терапию низкомолекулярными гепаринами, после чего переходят на длительный приём антикоагулянтов непрямого действия.
- Антибиотикотерапия. Антибактериальные препараты назначаются по строгим показаниям - при тромбофлебитах, развившихся на фоне гнойно-воспалительного процесса. При реактивном (асептическом) воспалении лечение антибиотиками не только бесполезно, но и может нанести вред, поскольку усиливает свёртываемость крови, приводит к прогрессированию заболевания.
- Противовоспалительное лечение. Для лечения асептических флебитов используют нестероидные противовоспалительные средства (кетопрофен, диклофенак). Эти лекарственные препараты способствуют купированию воспаления, устраняют боль, обладают антиагрегантным эффектом. Применяются парентерально, внутрь и местно.
- Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции. Такие средства, как рутозид и троксерутин снижают проницаемость сосудистой стенки, уменьшая воспалительную реакцию. Назначаются внутрь, местное применение малоэффективно. Внутривенное введение пентоксифиллина улучшает реологические свойства крови.
- Компрессионная терапия.Эластическая компрессия нижних конечностей показана при внетазовых варикотромбозах. Бандаж уменьшает венозный застой, что препятствует дальнейшему тромбообразованию. Как правило, первоначально используется бинтование, после стихания боли переходят к длительному ношению компрессионных чулок.
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство назначается при противопоказаниях к антикоагулянтной фармакотерапии (опасности кровотечения, идиосинкразии к лекарствам), наличии флотирующего тромба и повторных эпизодах ТЭЛА, нацелено на предотвращение попадания тромбоэмбола в артериальное русло. Другим показанием к операции является венозная ишемия. Лечение проводится эндоваскулярным хирургом и включает следующие методы:
- Реканализацию тромбированного сосуда. Удаление тромботических масс с целью восстановления проходимости вены выполняется механическим (тромбэктомия) или биохимическим (регионарный селективный тромболизис) методом. Поскольку введение тромболитиков может спровоцировать отрыв флотирующего «хвоста» тромба, больной предварительно устанавливают кава-фильтр.
- Имплантацию кава-фильтра. Фиксация к стенкам полой вены приспособления, пропускающего кровь, но задерживающего эмболы с целью предотвращения ТЭЛА. Метод ограничен в применении у молодых пациенток, планирующих дальнейшую реализацию репродуктивной функции ввиду отсутствия данных об отдалённых последствиях. Альтернатива - шовная фильтрация сосуда.
- Прошивание вены. Заключается в наложении П-образных швов, захватывающих обе венозные стенки. В результате образуется фильтр, не пропускающий эмболы. При тромбофлебитах практикуют пликацию нижней полой вены, вен бедра, подвздошной вены. Методика применяется при невозможности имплантации кава-фильтра.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от распространённости и локализации тромботического процесса, возможности устранения этиологических факторов, возраста больной и активности её иммунной системы. Рецидивы регистрируются у 10-30% пациенток. Первичная профилактика включает борьбу с гинекологическими воспалительными заболеваниями, медикаментозную коррекцию гемостаза у женщин, составляющих группу риска. К другим мероприятиям относится придание возвышенного положения ногам в постели, ранняя активизация пациенток после родоразрешения, ношение компрессионного трикотажа.
1. Осложнения послеродовых тромбофлебитов и их профилактика/ Хаджиева Е.Д., Гордеев Н.А.// Журнал акушерства и женских болезней - 2004 - №2.
2. Тромбозы редкой локализации и тромбофилия/ Макацария А.Д., Акиньшина С.В.// Акушерство, гинекология и репродукция - 2014 - Т.8, №2.
Тромбофилия при беременности
Тромбофилия при беременности — это аномалия свёртывающей системы крови, которая во время гестации часто приводит к тромбозам. Основными симптомами тромбофилии являются тромбофлебиты, острые артериальные и венозные тромбоэмболии, поражение сосудистых сплетений. Вследствие патологии часто возникают нарушение плодового кровотока и повреждения в плаценте. К основным методам диагностики тромбофилии относятся лабораторное определение показателей гемостаза и специфических антител, генетическое исследование. Специфическое лечение предполагает использование антикоагулянтных препаратов.
Тромбофилия — это гематологический синдром, характеризующийся склонностью к тромбообразованию. Патология обычно проявляется при наличии провоцирующих факторов (во время беременности, приёма пероральных контрацептивов, в послеродовом периоде). Тромбофилия диагностируется у 4% беременных. Чаще всего (в 20-25% случаев) она сопровождает антифосфолипидный синдром. Актуальность своевременного распознавания и профилактики тромбофилии в акушерстве заключается в том, что это состояние становится причиной осложнений беременности в 3—80%.
Причины тромбофилии
Выделяют наследственную и приобретённую тромбофилию. Наследственная тромбофилия вызвана врождёнными нарушениями в свёртывающей системе крови, обусловленными генетическими мутациями. Носительство аномальных генов в отсутствии провоцирующего фактора (беременности) может никак себя не проявлять. К наследственным тромбофилиям относятся:
- Дефицит антитромбинаIII. Его основная функция — инактивация факторов свёртывания и тромбина, что останавливает процесс формирования кровяного сгустка. Дефицит образования или синтез малоактивного антитромбина — довольно редкая патология, встречается в 0,1%. Риск осложнений беременности составляет 50%.
- Гетерозиготная мутация Лейдена. При данной патологии свёртывающий фактор V (Лейдена) становится устойчивым к действию ферментов и активно способствует образованию тромбов. Выявляется в 4% случаев, вызывает осложнения у 6% беременных.
- Гомозиготная мутация Лейдена. Является наиболее опасной из тромбофилий — осложнения беременности возникают в 80% случаев. В популяции встречается редко, не более чем у 0,002%.
- Дефицит протеинаSили протеина С. В норме эти ферменты разрушают факторы свёртывания, препятствуя тромбообразованию. Патология встречается редко (в 0,5% случаев) и проявляется с детства. Осложнения при беременности достигают 10%.
- Повышение уровня протромбина. Генные мутации приводят к увеличению протромбина в плазме крови, что запускает процесс патологической свёртываемости. В гетерозиготой форме встречается в 3% и даёт осложнения в 3% случаев. В гомозиготной форме — патология редкая (0,01%) , но с высоким риском осложнений (30%).
К приобретённым формам тромбофилии относится антифосфолипидный синдром, при котором повышение свёртываемости обусловлено наличием антител к собственным клеткам организма. Также повышенный риск тромбозов при беременности связан с ВИЧ-инфекцией. При этом появлению тромбов способствует как само заболевание, так и антиретровирусная терапия.
Во время имплантации эмбрион повреждает эпителий и сосуды слизистой оболочки матки. Материнский организм вынужден адаптироваться путём различных перестроек, чтобы не допустить кровотечения. Одним из способов адаптации является активация процесса свёртывания крови. Это нормальная защитная реакция. Если же у беременной имеется тромбофилия, возникает чрезмерное свёртывание. Это приводит к образованию тромбов в сосудах. В результате повреждаются ворсины хориона, нарушается процесс имплантации эмбриона, развиваются осложнения беременности.
Симптомы тромбофилии при беременности
В период гестации тромбофилия способствует возникновению тромбозов. Симптоматика отличается в зависимости от локализации тромба, степени нарушения кровотока и диаметра сосуда. К наиболее частым осложнениям относится тромбоз нижних конечностей (тромбофлебит). Характерными признаками являются изменение цвета кожи по ходу повреждённой вены, повышение местной температуры, ощущение распирания и давящей боли. При ощупывании обнаруживается уплотнение в месте поражённого участка, двигательная активность нарушена из за сильной болезненности и судорог.
Тромбоз в сосудах плаценты может стать причиной тяжёлого гестоза, который сопровождается высоким артериальным давлением, массивными отёками нижних конечностей, рук, передней брюшной стенки, головными болями. Беременные жалуются на снижение количества суточной мочи, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами. На поздних сроках беременности, а также в течение 2-3 дней после родов на этом фоне может развиться эклампсия — отёк мозга с судорожным синдромом и потерей сознания.
Опасным состоянием является тромбоз ветвей лёгочной артерии. К характерным симптомам относятся ощущение нехватки воздуха, одышка, сухой кашель с хрипами. При дыхании возникают боли в грудной клетке, кожа становится бледной или синюшной. Это может сопровождаться обморочным состоянием, рвотой, перебоями в сердце. Все виды тромбозов, возникающие во время беременности на фоне тромбофилии, нуждаются в неотложной медицинской помощи.
Тромбофилия в период беременности становится причиной тяжёлых осложнений. На ранних сроках гестации тромбофилия является причиной замершей беременности, привычных выкидышей, неудач при ЭКО. На более поздних сроках может произойти инфаркт плаценты с нарушением кровообращения, что приводит к задержке и аномалиям развития плода.
При отслойке нормально расположенной плаценты развивается кровотечение, которое может быть массивным и опасным для жизни матери и ребёнка. Тромбофилия увеличивает риск инфарктов миокарда и инсультов, преждевременных родов. Если в родах и раннем послеродовом периоде у женщины развилась эклампсия, это может привести к летальному исходу.
Исследования на тромбофилию проводится не всем беременным, а лишь тем, у кого имеется отягощенный акушерский анамнез. Особого внимания заслуживают женщины с привычным невынашиванием и гибелью новорожденного после преждевременных родов, тяжёлыми гестозами и отслойкой плаценты в предыдущих беременностях. Для постановки диагноза тромбофилии проводят лабораторные анализы на:
- Уровень антитромбинаIII. При беременности в норме происходит его снижение, но уровень белка не должен опускаться ниже 70%.
- Протеин С и протеинS. О тромбофилии говорит снижение уровня данных белков ниже референсных значений: для протеина С — концентрация в плазме меньше 70%, для протеина S — менее 65%.
- Специфические антитела. В сыворотке крови определяют наличие антител к фосфолипидам и волчаночный антикоагулянт. В норме они обнаруживаться не должны.
- Наличие генных мутаций. Включает в себя определение мутаций генов, которые чаще всего приводят к тромбофилии. Комплексное генетическое исследование позволяет определить процентный риск развития осложнений.
Лечение тромбофилии при беременности
Медикаментозная терапия
В лечении синдрома применяются нефракционированный гепарин и низкомолекулярные гепарины: надропарин, эноксапарин, далтепарин. Длительность терапии выбирается акушером-гинекологом с учётом ведущего синдрома. Женщинам с тромбофилией и акушерскими потерями в анамнезе назначают нефракционированный гепарин подкожно, начиная с 4-5 недели беременности и до срока 34 недель. Далее продолжать антикоагулянтную терапию нецелесообразно, так как плацента начинает естественно «стареть», и на исход беременности лечение уже не влияет.
Если у беременной есть тромботические осложнения в анамнезе или в течение настоящей беременности, то антикоагулянтную терапию проводят на протяжении всей беременности и после родов. Перерыв в лечении на период родоразрешения должен быть минимальным. Низкомолекулярные гепарины удобны тем, что инъекции делаются реже, чем при лечении обычным гепарином. Однако доказанных преимуществ для плода они не имеют. На фоне профилактического лечения препаратами гепарина пациенткам с тромбофилией назначения других медикаментов не требуется.
Родоразрешение
Тромбофилия не является прямым показанием для кесарева сечения. Наоборот, риск тромбозов при оперативном родоразрешении в два раза выше, чем при естественных родах, а риск тромбообразования во время экстренного кесарева сечения в 2 раза превышает таковой при плановой операции. Однако на практике у таких беременных развиваются патологические состояния в виде гестозов, отслойки плаценты, тяжёлой фето-плацентарной недостаточности. Поэтому примерно 70% женщин с тромбофилией родоразрешаются оперативно. При отсутствии экстренных показаний срок родоразрешения составляет 38 акушерских недель.
При адекватной подготовке к беременности и профилактическом лечении прогноз для женщины и ребёнка в целом благоприятный. Для профилактики тромбозов важно полностью отказаться от курения, снизить вес (ИМТ должен составлять не более 30). Перед планированием беременности стоит провести санацию очагов хронической инфекции, так как воспалительный процесс повышает вероятность тромбоза.
В течение беременности для профилактики застоя крови в нижних конечностях рекомендуется носить компрессионные чулки. Важно регулярно контролировать состояние гемостаза и сдавать коагулограмму в сроки, определяемые врачом.
1. Тромбозы и тромбофилии: классификация, диагностика, лечение, профилактика/ Васильев С.А., Виноградов В.Л. и соавт.// РМЖ. Медицинское обозрение. - №17 - 2013.
2. Тромбофилия и беременность/ Галайко М.В., Рыбина О.В. и соавт.// Клиническая онкогематология. - 2017 - 10 (3).
3. Тромбофилия как важнейшее звено патогенеза осложнений беременности/ Бицадзе В.О., Макацария А.Д.// Практическая медицина. - 2012. - 9 (65).
Читайте также:
- Выбор антибиотика при инфекциях. Рекомендации, критерии
- Спорные вопросы операции по поводу толстокишечной непроходимости.
- Показатели функционального состояния легких. Функциональная операбельность
- Диагностика кожно-черепно-мозгового липоматоза (КЧМЛ) на МРТ, КТ
- Примеры гемангиобластомы сетчатки у пожилых и при синдроме Маршалла-Стиклера