Внутричерепное кровоизлияние у новорожденного - диагностика, лечение

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 14.12.2024

Геморрагическая болезнь новорожденных - патология, возникающая при дефиците факторов свертывания крови на фоне эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К. Проявляется рвотой с примесью крови, кровавым дегтеобразным стулом, кожными геморрагиями, гематомами и внутренними кровоизлияниями. Редко сопровождается геморрагическим шоком, развитием желтухи и образованием эрозий слизистых оболочек ЖКТ. Диагностика базируется на определении количества тромбоцитов, исследовании коагулограммы, проведении УЗД и нейросонографии. Лечение заключается в заместительной терапии синтетическими аналогами витамина К, остановке внутренних кровотечений и коррекции гиповолемии.

Общие сведения

Геморрагическая болезнь новорожденных - геморрагический диатез, характеризующийся дефицитом II (протромбина), VII (проконвертина), IX (антигемофильного глобулина В) и X (фактора Стюарта-Пауэра) факторов свертывания при недостаточности витамина К в организме ребенка. Впервые патология описана в 1894 году Ч. Товнсендом, однако введенный термин изначально использовался для всех врожденных геморрагических состояний. Распространенность - 0,3-0,5% среди всех новорожденных. После введения обязательный профилактики аналогами витамина К при рождении заболеваемость снизилась до 0,02%. Порядка 3-6% случаев геморрагической болезни новорожденных являются следствием приема матерью фармакотерапевтических средств в период беременности.

Причины

Причина геморрагической болезни новорожденных - недостаточность синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания крови. Образование этих факторов проходит в тканях печени путем γ-карбоксилирования глутаминовой кислоты под воздействием витамина К. При эндогенной или экзогенной недостаточности витамина К вырабатываются функционально незрелые факторы, имеющие более сильный отрицательный заряд на своей поверхности. Подобные факторы не могут связываться с Ca ++ , а затем и с фосфатидилхолином. В результате не образуется фибрин, и не формируется красный тромб.

Первичный, или экзогенный, дефицит витамина К обусловлен недостаточностью его поступления в организм при вынашивании ребенка. Провоцирующими факторами геморрагической болезни новорожденных выступают нарушения со стороны матери: употребление антиконвульсивных средств (карбамазепина, конвулекса), антикоагулянтов и антибактериальных препаратов широкого спектра действия (цефалоспоринов, тетрациклинов, сульфаниламидов), преждевременные роды, заболевания печени, энтеропатии, эклампсия, дисбактериоз, нерациональное питание.

Вторичный, или эндогенный, дефицит вызван недостаточным синтезом полипептидных предшественников плазменных факторов свертывания (ПППФ) в тканях печени ребенка. Данная форма заболевания, как правило, провоцируется нарушениями со стороны новорожденного: заболеваниями печени (гепатитом), пороками развития (аномалиями строения желчевыводящих путей), функциональной незрелостью паренхимы печени, синдромом мальабсорбции, антибиотикотерапией, отсутствием профилактического введения викасола (аналога витамина К) после родов, искусственным или продолжительным парентеральным вскармливанием. Первые несколько дней жизни ребенка его ЖКТ находится в стерильном состоянии - микрофлора, способствующая усвоению витамина К, еще не успевает сформироваться, что также усугубляет вторичный эндогенный дефицит данного соединения.

Классификация

С учетом периода возникновения первых симптомов геморрагическая болезнь новорожденных имеет следующие формы:

Ранняя. Симптомы возникают в первые 12-36 часов с момента родов. Встречается редко. Обычно является последствием медикаментозной терапии матери.
Классическая. Манифестация симптомов происходит на 2-6 сутки. Наиболее распространенная форма.
Поздняя. Развивается после 1 недели жизни, редко возникает в возрасте до 4-х месяцев. Как правило, формируется на фоне провоцирующих заболеваний или отсутствия профилактических инъекций витамина К.

Симптомы

Симптомы геморрагической болезни новорожденных зависят от времени развития заболевания. Ранняя форма дает развернутую симптоматику в первые 24 часа жизни ребенка. Первичным проявлением становится рвота с примесью крови по типу «кофейной гущи» (гематемезис). Могут возникать внутренние кровотечения (чаще - в паренхиму печени, надпочечников, селезенки и легких). В отдельных случаях данная патология возникает еще до родов и проявляется кровоизлияниями в ткани головного мозга, петехиями и экхимозами на коже с момента рождения.

Классическая форма чаще всего манифестирует на 4-е сутки. Ее клиническая картина включает гематемезис, мелену, петехии и экхимозы по всему телу. Первым симптомом обычно становится черный дегтеобразный стул. Часто наблюдаются кровотечения из пупочной ранки и кефалогематомы. При использовании акушерских инструментов при родах и тяжелых асфиксиях на фоне дефицита витамина К могут образовываться подкожные гематомы, подапоневротические и внутричерепные кровоизлияния. При выраженном желудочно-кишечном кровотечении выявляется повышение билирубина (преимущественно за счет непрямой фракции) как следствие массивного гемолиза эритроцитов в пищеварительном тракте под воздействием желудочного сока. Это состояние сопровождается длительной желтухой, эрозиями слизистых оболочек двенадцатиперстной кишки и пилоруса. Последние два осложнения могут усугублять кровопотерю и формировать «порочный круг».

Поздняя форма имеет клинику, аналогичную классической, но обычно возникает на 7-14 день жизни и чаще протекает с осложнениями. Примерно у 15% детей с данной формой существует риск развития геморрагического шока, проявляющегося общей слабостью, бледностью кожных покровов, падением АД и снижением температуры тела.

Диагностика

Диагностика геморрагической болезни новорожденных заключается в выяснении факторов риска, проведении объективного обследования, изучении результатов лабораторных и инструментальных методов исследования. При сборе анамнеза неонатологу или педиатру удается обнаружить предрасполагающие факторы: прием матерью медикаментов, нарушение диеты, сопутствующие заболевания и т. д. Также при опросе важно установить первые симптомы заболевания ребенка и их выраженность в момент возникновения.

Физикальное обследование дает возможность определить диффузные геморрагии на коже (редко - локально, на ягодицах), желтуху при гипербилирубинемии, нарушение общего состояния и симптомы гиповолемии при геморрагическом шоке. Лабораторные анализы направлены на оценку системы гемостаза. Проводится определение уровня тромбоцитов, тромбинового времени и количества фибриногена. Определяется время ретракции кровяного сгустка (показатели в пределах нормы), активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), время свертываемости крови по Бюркеру и время рекальцификации плазмы (результаты указывают на дефицит факторов свертывания). В ОАК возможны признаки анемии. УЗИ и нейросонография могут выявлять кровоизлияния в надкостницу костей черепа, ткани ЦНС и другие органы.

Заболевание дифференцируют с синдромом «заглатывания крови матери», ДВС, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, гемофилиями А и В, болезнью Виллебранда. В ходе дифференциальной диагностики проводят тест Апта, оценку количества тромбоцитов, коагулограмму и определение дефицита факторов свертывания.

Лечение геморрагической болезни новорожденных

Этиотропное лечение геморрагической болезни новорожденных предполагает заместительную терапию аналогами витамина К. В педиатрии используют синтетические препараты витамина К (викасол). Длительность введения - от 2 до 4 дней в зависимости от результатов контрольных тестов. При наличии гематемезиса проводят промывание желудка физиологическим раствором, вводят аминокапроновую кислоту через зонд. При подтвержденном желудочно-кишечном кровотечении показана энтеральная смесь, содержащая тромбин, адроксон и аминокапроновую кислоту. Лечение геморрагического шока подразумевает восстановление ОЦК при помощи инфузионной терапии с использованием 10% раствора глюкозы, 0,9% NaCl, свежезамороженной плазмы и протромбинового комплекса (РР5В).

Прогноз и профилактика

При неосложненной геморрагической болезни новорожденных прогноз благоприятный. При развитии кровоизлияний в ткани головного мозга у 30% детей наблюдаются тяжелые повреждения ЦНС. В отдельных случаях возможен летальный исход. Рецидивов не возникает. Формирование других нарушений гемостаза после выздоровления не характерно.

Профилактика проводится всем детям, относящимся к группе риска. В группу риска входят недоношенные пациенты со сроком гестации от 22 до 37 недель, дети с родовой травмой новорожденных, больные, находящиеся на искусственном или парентеральном вскармливании, новорожденные, получающие антибактериальные средства, и малыши, рожденные от матери с факторами риска. Профилактические меры заключаются в одноразовом введении викасола, раннем и полноценном грудном вскармливании. На данный момент аналоги витамина К рекомендовано вводить при рождении абсолютно всем детям. Со стороны матери следует максимально ограничить прием провоцирующих медикаментов, проводить адекватное лечение сопутствующих заболеваний во время беременности, регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования (УЗИ, ОАК, ОАМ и другие).

Внутричерепная родовая травма

Внутричерепная родовая травма - это травматическое повреждение ЦНС плода и новорожденного, приводящее к кровоизлияниям и деструкции ткани головного мозга. Внутричерепная родовая травма может включать эпидуральное, субдуральное, внутрижелудочковое, паренхиматозное, субарахноидальное кровоизлияние; характеризуется общемозговыми и очаговыми симптомами. При постановке диагноза принимается во внимание течение беременности и родов, данные осмотра новорожденного, результаты инструментальной диагностики (спинномозговой пункции, офтальмоскопии, ЭЭГ, ЭхоЭГ, РЭГ). Лечение внутричерепной родовой травмы включает физический покой, краниоцеребральную гипотермию, оксигенотерапию, гемостатическую, дегидратационную, метаболическую терапию.

Внутричерепная родовая травма - разновидность родовой травмы новорожденных, обусловленная механическим фактором и сочетающаяся с вторичным геморрагическим повреждением мозга. На долю повреждений ЦНС приходится около 70% всех родовых травм ребенка. Несмотря на определенные успехи, достигнутые в области родовспоможения и неонатологии, частота внутричерепной родовой травмы остается высокой, что делает ее ведущей причиной нежизнеспособности и ранней гибели новорожденных (24-54%). Многие выжившие дети в дальнейшем страдают физической и умственной отсталостью, детским церебральным параличом, судорожными припадками, обусловливающими глубокую инвалидизацию. Внутричерепная родовая травма в 2,5 раза чаще встречается у недоношенных детей.

Причины внутричерепной родовой травмы

Специалистам в области педиатрии и детской неврологии известно, что ведущей причиной внутричерепной родовой травмы является хроническая внутриутробная гипоксия плода и асфиксия новорожденных. Существуют научно подтверждено данные, свидетельствующие о том, что наличие гипоксии (даже при отсутствии какого-либо механического воздействия на мозг) может послужить причиной поражения сосудистой системы плода и множественных внутримозговых кровоизлияний.

Вследствие гипоксии в организме плода развиваются глубокие метаболические и функциональные изменения, сопровождающиеся отеком тканей мозга, венозным застоем, нарушением регуляции внутричерепного давления, повышением проницаемости сосудистых стенок и возникновением мелкоочаговых диапедезных кровоизлияний.

В свою очередь, внутриутробная гипоксия плода является следствием отягощенного соматического и акушерско-гинекологического анамнеза женщины, неблагополучного течения беременности. Предрасполагающими к развитию внутричерепной родовой травмы факторами выступают анатомо-физиологические особенности новорожденных: тонкие и податливые кости черепа, широкие черепные швы, слабая резистентность стенок сосудов, несовершенная регуляция сосудистого тонуса, функциональная незрелость свертывающей системы крови (физиологическая гипопротромбинемия, дефицит витамина К).

Дополнительное повреждение ткани мозга обусловлено механическим воздействием на головку плода в процессе родового акта. Механизм происхождения внутричерепной родовой травмы может быть вызван несоответствием между родовыми путями и размерами головки плода (узкий таз, крупный плод), тракцией плода за головку, применением травмирующих плод акушерских пособий, неправильным вставлением головки или чрезмерными поворотами при ее выведении, затяжными родами, чрезмерно сильной родовой деятельностью и др.

Классификация внутричерепной родовой травмы

По тяжести повреждения внутричерепная родовая травма может быть легкой, среднетяжелой и тяжелой. С учетом воздействующего фактора и распространенности повреждения выделяют изолированную внутричерепную родовую травму (при механическом повреждении головы плода), сочетанную (при механическом повреждении головы и других частей тела плода - краниоабдоминальная, краниоспинальная травма) и комбинированную внутричерепную родовую травму (при воздействии механических и других факторов - гипоксических, инфекционных, токсических).

В зависимости от локализации выделяют следующие виды внутричерепных кровоизлияний, обусловленных родовой травмой:

эпидуральные (внутренние кефалогематомы), расположенные между твердой мозговой оболочкой и внутренней поверхностью черепных костей и вызванные повреждением свода черепа, разрывом ствола и ветвей средней оболочечной артерии;
субдуральные, расположенные между твердой и паутинной мозговыми оболочками и связанные с разрывом серпа мозга, прямого и поперечного синусов, намета мозжечка либо большой мозговой вены;
субарахноидальные, расположенные в подпаутиннном пространстве и обусловленные разрывом мелких вен, впадающих в верхний сагиттальный и поперечный синусы;
интравентрикулярные, распространяющиеся в полость боковых, реже - III и IV желудочков и происходящие из собственных сосудистых сплетений;
паренхиматозные - кровоизлияние в вещество головного мозга, носящие характер гематомы или пропитывания;
смешанные - множественные кровоизлияния в оболочки мозга, желудочки, мозговое вещество.

Тяжелые нетипичные внутричерепные кровоизлияния могут отмечаться даже при минимальной родовой травме у новорожденных с артериальными аневризмами, коарктацией аорты, опухолями головного мозга (тератомой, глиомой, медуллобластомой), геморрагическими диатезами (К-витаминодефицитным геморрагическим синдромом, гемофилией А, тромбоцитопенической пурпурой).

В течении внутричерепной родовой травмы выделяют период ранних проявлений (от рождения до 7-10 суток), репарации (с 7-10 суток до 1-1,5 месяцев) и ближайших последствий (после 1,5 месяцев).

Симптомы внутричерепной родовой травмы

Внутричерепная родовая травма характеризуется многообразными клиническими проявлениями, которые зависят от локализации и размеров области поражении.

Симптоматика эпи- и субдуральных кровоизлияний обусловлена увеличением внутричерепного давления, сдавлением жизненно важных центров, расположенных в стволе, подкорковых образованиях и коре мозга, смещением ликворных путей образовавшейся гематомой. При данных видах внутричерепной родовой травмы после кратковременного «светлого промежутка» (3-6 часов) возникает рвота, судороги, аритмичное учащенное дыхание, брадикардия, мышечная гипотония, птоз. Отмечается быстрое увеличение размеров головы, выбухание родничков, иногда - расхождение черепных швов, кровоизлияние в сетчатку глаза. Без своевременного хирургического удаления гематомы ребенок может погибнуть в считанные дни.

Внутричерепная родовая травма, сопровождающаяся субарахноидальным кровоизлиянием, может проявляться нерегулярным поверхностным дыханием, приступами апноэ, аритмичным пульсом, нарушением сна, косоглазием, судорогами, вялым сосанием, мышечной гипотонией. Ребенок, как правило, беспокоен, лежит с открытыми глазами и напряженным выражением лица. Данный вид внутричерепной родовой травмы при своевременном лечении совместим с жизнью.

Внутричерепные родовые травмы, осложненные внутрижелудочковым или паренхиматозным кровоизлиянием, как правило, возникают у недоношенных новорожденных. Большие внутрижелудочковые кровоизлияния могут вызывать цианоз, апноэ, внезапный коллапс, гипертермию, глубокое расстройство сердечной деятельности и кому. Мелкоточечные внутримозговые геморрагии проявляются слабо выраженной симптоматикой: срыгиваниями, вялостью, снижением рефлексов и мышечного тонуса, нистагмом, симптомом Грефе. Крупные внутримозговые гематомы дают отчетливую клинику, характерную для периинтравентрикулярных кровоизлияний.

Кроме повреждения ЦНС, при тяжелой внутричерепной родовой травме может отмечаться полиорганное поражение (сердечно-сосудистая, дыхательная, надпочечниковая недостаточность), нарушение КЩС, водно-солевого обмена, иммунитета и т. д.

Диагностика внутричерепной родовой травмы

Диагноз внутричерепной родовой травмы основывается на тщательном изучении акушерского анамнеза, данных обследования ребенка неонатологом, детским неврологом, детским офтальмологом, при необходимости - нейрохирургом. Внутричерепная родовая травма, осложненную кровоизлиянием, подтверждается результатами нейросонографии, рентгенографии черепа, диафаноскопии черепа, эхоэнцефалографии, ЭЭГ, реоэнцефалографии, КТ или МРТ головного мозга. При сомнительном диагнозе прибегают к спинномозговой пункции и исследованию ликвора для обнаружения эритроцитов. При офтальмоскопии выявляется отек сетчатки и кровоизлияния.

Расширенное обследование ребенка с внутричерепной родовой травмой включает исследование коагулограммы, тромбоцитов, биохимического анализа крови, КОС и газов крови. При подозрении на внутричерепную родовую травму следует исключить внутриутробный энцефалит, менингит, наследственные нарушения обмена веществ (фенилкетонурию, галактоземию), краниостеноз и др.

Лечение внутричерепной родовой травмы

При эпидуральных и субдуральных кровоизлияниях показано экстренное хирургическое вмешательство - субдуральная пункция и аспирация, эндоскопическое или транскраниальное удаление гематомы. Выжидательная консервативная тактика может быть оправдана при отсутствии данных за нарастание неврологической симптоматики по данным динамического мониторинга внутричерепного состояния.

В остальных случаях в остром периоде внутричерепной родовой травмы ребенок нуждается в полном физическом покое, ингаляциях кислорода или гипербарической оксигенации, краниоцеребральной гипотермии. Медикаментозное лечение включает проведение гемостатической, дегидратационной, противосудорожной терапии; коррекцию метаболического ацидоза, дефицита калия, дыхательных расстройств. При развитии реактивного менингита проводится антибактериальная терапия. С целью снижения внутричерепного давления прибегают к люмбальной пункции. При прогрессировании гидроцефалии решается вопрос о проведении шунтирующей операции.

В восстановительном периоде детям с внутричерепной родовой травмой назначается массаж и ЛФК.

Прогноз и профилактика внутричерепной родовой травмы

На исход и прогноз внутричерепных родовых травм влияет тяжесть поражения, адекватность терапии, организация последующей реабилитационной работы. Тяжелые внутричерепные родовые травмы несовместимы с жизнью. В легкой и среднетяжелой степени, учитывая высокие компенсаторные возможности детского организма, в большинстве случаев можно рассчитывать на восстановление утраченных функций в той или иной степени. Последствия внутричерепных родовых травм могут заявить о себе спустя месяцы и даже годы развитием гидроцефалии, детского церебрального паралича, энцефалопатии, эпилепсии, гиперактивности, нарушений речи (алалии, заикания), ЗПР, олигифрении.

Дети, перенесшие внутричерепные родовые травмы, относятся к категории часто болеющих и на первом году жизни должны каждые 2-3 мес. осматриваться педиатром и детским неврологом. При нарушении речевого развития они нуждаются в помощи логопеда с раннего возраста. Дети с внутричерепной родовой травмой в анамнезе имеют индивидуальный календарь вакцинации или освобождение от профилактических прививок. Профилактика внутричерепной родовой травмы заключается в предупреждении патологии беременности, гипоксии плода, рациональном ведении родов с учетом состояния и гестационного возраста плода.

Кровоизлияние в надпочечники у новорожденных

Кровоизлияние в надпочечники у новорожденных - это одна из причин первичной надпочечниковой недостаточности в неонатальном периоде. Патология возникает как следствие родовой травмы, заболеваний системы крови, генерализованной бактериальной инфекции. При частичной сохранности гормональной функции надпочечников симптомы отсутствуют, полное разрушение адреналовых желез вызывает клиническую картину синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Для диагностики применяют УЗИ и КТ органов живота, пробу с АКТГ, базовые анализы крови. При кровоизлиянии в надпочечники требуется неотложное лечение, которое включает инъекции гормональных препаратов, инфузионную терапию по индивидуально подобранной схеме.

МКБ-10

Кровоизлияния в надпочечники относятся к редким заболеваниям у новорожденных. Преимущественно они возникают на фоне врожденных болезней, травм и других патологических состояний неонатального периода. Геморрагические осложнения выступают причиной надпочечниковой недостаточности, которая является частным случаем синдрома Уотерхауса-Фридериксена. Они представляют серьезную проблему в неонатологии, поскольку провоцируют критические нарушения витальных функций и могут стать причиной летального исхода.

В большинстве случаев поражение надпочечников у новорожденных является вторичным проявлением других заболеваний или травм. Признаки патологии чаще всего возникают в раннем неонатальном периоде — в первые 7 суток после рождения — и сопровождаются симптомами основного заболевания. К типичным причинам геморрагий в адреналовые железы относят следующие:

Родовые травмы. Односторонние кровоизлияния в надпочечники встречаются у новорожденных при тазовом предлежании, особенно если роды сопровождались неаккуратным извлечением туловища, «выдавливанием» плода из полости матки. Развитию патологии способствует клинически узкий таз у матери, внутриутробная гипоксия, недоношенность.
Заболевания крови. Типичной причиной патологии называют синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром), который осложняется кровоизлияниями в жизненно важные органы. Реже геморрагическое осложнение развивается у новорожденных с гемофилией и другими врожденными коагулопатиями.
Сепсис. Кровоизлияние возникают под действием бактериальных токсинов, которые повреждают клетки кровеносных сосудов, вызывают гиперактивность факторов свертывания. В 70% случаев геморрагии осложняют течение менингококковой инфекции, реже причиной становятся стрептококки, стафилококки, возбудители дифтерии.

Патогенез

Пораженные адреналовые железы увеличены в размерах и имеют темно-красный цвет. При тотальной геморрагии они принимают вид «мешочка, заполненного кровью». При гистологическом исследовании определяется полный или частичный некроз надпочечниковой ткани, обширные кровоизлияния и отек. При длительном существовании гематомы по краям очага откладываются соли извести, формируется кровяная киста с плотной фиброзной капсулой.

Кровоизлияние в надпочечники у новорожденных характеризуется тяжелым течением, которое обусловлено выпадением гормональной активности органа. Резкое снижение выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов вызывает электролитный дисбаланс, усиленную потерю натрия и хлоридов с мочой, прогрессирующую дегидратацию. Такие изменения в сочетании с потерями жидкости при рвоте и диарее вызывают гиповолемический шок.

Сопутствующее повышение уровня калия в сыворотке крови у новорожденных становится причиной фибрилляции желудочков, снижения функциональных резервов миокарда. Гормональная дисфункция сопровождается патологиями углеводного обмена: в крови снижается уровень глюкозы, в мышцах и печени уменьшаются запасы гликогена. В результате нарушаются механизмы компенсации гипогликемических состояний, возникает энергетический дефицит в клетках.

Односторонние и небольшие двусторонние кровоизлияния в надпочечники нередко протекают бессимптомно. У новорожденных возможны колебания уровня глюкозы и электролитов крови, однако эти изменения не достигают критических значений и не вызывают клинических проявлений. В такой ситуации диагностика патологии происходит при обследовании ребенка по поводу сочетанных травм, полученных в процессе родов, либо при подозрении на сопутствующее врожденное заболевание.

Массивные двусторонние кровоизлияния в надпочечники, которые сопровождаются критическим снижением выработки всех гормонов, проявляются типичной картиной острой надпочечниковой недостаточности. Признаки патологии у новорожденных объединяются в три основных синдрома: сердечно-сосудистый, желудочно-кишечный, психоневрологический. Зачастую наблюдается разнообразное сочетание этих симптомов.

Кардиоваскулярные нарушения представлены снижением артериального давления, учащенным и слабым пульсом, глухостью сердечных тонов. Ребенок становится вялым, его кожа бледнеет и приобретает синюшный оттенок. Желудочно-кишечные проявления включают отказ от груди или бутылочки, постоянные срыгивания и рвоту, многократный понос. Церебральные симптомы у новорожденных: патологическая сонливость, судороги, отсутствие реакции на раздражители.

Осложнения

Острая недостаточность надпочечников относится к жизнеугрожающим состояниям, быстро вызывает адинамию, олигурию, критические нарушения микроциркуляции. У новорожденных присутствует высокий риск молниеносного течения заболевания, при котором смерть наступает в первые часы после кровоизлияния. Летальный исход обусловлен гипогликемической комой, гиповолемическим шоком, остановкой сердца (асистолией).

Вторая группа осложнений связана с реакцией новорожденных на высокие лечебные дозы гормонов. К негативным последствиям фармакотерапии относят отек мозга, отек легких, внутричерепные кровоизлияния на фоне артериальной гипертензии. Такие осложнения характерны для детей, получающих стресс-дозы кортикостероидов и внутривенную терапию, поэтому врачи стараются подобрать минимальные дозировки и в короткие сроки перевести ребенка на оральное введение жидкости.

Дети с подозрением на кровоизлияние в надпочечники находятся в реанимационном отделении под наблюдением врача-неонатолога, и тут же им проводят все необходимые исследования. При клиническом осмотре обращают внимание на неврологическую симптоматику, состояние кожных покровов, частоту сердечных сокращений и уровень артериального давления. Далее назначается комплекс лабораторно-инструментальной диагностики:

УЗИ органов живота. При ультразвуковой диагностике удается определить гематому на верхнем полюсе почки. Она имеет вид гиперэхогенного образования с полициклическими контурами. При эхосонографии изучают состояние других органов брюшной полости, исключают или подтверждают сочетанную родовую травму.
КТ брюшной полости. Компьютерную томографию у новорожденных проводят при неясной клинической картине и необходимости подтверждения диагноза. На снимках визуализируется очаг кровоизлияния в одном или обоих надпочечниках. КТ позволяет определить его размеры и взаиморасположение с соседними анатомическими структурами.
Нейросонография. Заторможенность, судороги и срыгивания требуют неврологического обследования для исключения органической патологии головного мозга. При неосложненных вариантах кровоизлияния в надпочечники результаты инструментальной визуализации не показывают отклонений от нормы.
Лабораторные методы. Для подтверждения болезни Уотерхауса-Фридериксена проводится стимуляционная проба с АКТГ. Всем новорожденным назначают клинический анализ крови, расширенный биохимический анализ крови, коагулограмму. Для оценки общего состояния ребенка проводят исследование газового состава крови.

Дифференциальная диагностика

Для постановки окончательного диагноза необходимо исключить другие причины гипофункции надпочечников у новорожденных: адреногенитальный синдром, врожденную гипоплазию адреналовых желез, врожденный гипопитуитаризм. Дифференциальную диагностику также проводят с гипоальдостеронизмом, неонатальной адренолейкодистрофией. Преобладание церебральной симптоматики требует дифференцировки с внутричерепными кровоизлияниями.

Лечение кровоизлияния в надпочечники у новорожденных

Признаки надпочечниковой недостаточности требуют немедленной госпитализации в отделении реанимации и экстренного начала лечебных мероприятий. Независимо от этиологии кровоизлияния в надпочечники, назначают заместительную гормональную терапию и введение инфузионных растворов. Зачастую лечение проводится одновременно с углубленной диагностикой, которая выявляет первопричину патологии и позволяет скорректировать фармакотерапию.

Стандартная программа терапии при кровоизлияниях в надпочечники у новорожденных включает такие этапы:

в 1 день проводится интенсивная терапия глюкокортикоидами с расчетом дозы по массе тела ребенка, которая сопровождается введением физиологического раствора, глюкозы и других инфузионных препаратов для восстановления объема циркулирующей крови;
на2 день внутривенное введение гормонов заменяют внутримышечными инъекциями, при нормализации состояния ребенка возможен перевод на оральную регидратацию;
на 3-4 день количество вводимых гормонов снижается на 30-50%, интервалы между инъекциями увеличиваются;
на 5-7 день дозировки гормональных препаратов продолжают снижаться под регулярным контролем артериального давления и концентрации электролитов крови;
с 8 дня заболевания новорожденных постепенно переводят на энтеральные препараты с глюкокортикоидами.

Если причину кровоизлияния удалось установить, поддерживающая гормонотерапия дополняется этиотропным лечением. При сепсисе проводится массивная антибиотикотерапия с учетом чувствительности выделенных возбудителей к препаратам. При выявлении гематологических заболеваний показана заместительная терапия факторами свертывания либо компонентами крови.

У новорожденных, перенесших кровоизлияние в надпочечники, в будущем сохраняется повышенный риск развития хронической надпочечниковой недостаточности. Такие дети находятся под пристальным вниманием педиатра, по показаниям им проводятся консультации детского эндокринолога. Дальнейшее диспансерное наблюдение и необходимость заместительной гормонотерапии определяется объемом поражения адреналовых желез и степенью восстановления их функции.

Уровень смертности при недостаточности надпочечников у новорожденных в 10 раз превышает этот показатель для взрослых и детей старшего возраста. При отсутствии экстренной терапии прогноз неблагоприятный. Чтобы снизить вероятность кровоизлияния в адреналовые железы, необходима профилактика типичных причин этого состояния: снижение родового травматизма, соблюдение норм асептики и антисептики в родильных домах.

1. Кровоизлияние в надпочечники у новорожденного при родовой травме/ Л.Г. Панибратец, К.А. Кенжебаева: А.В. Тубина, А.М. Ибраева// Медицина и экология. - 2017. - №1.

2. Клинические рекомендации по ведению и терапии новорожденных с заболеваниями надпочечников/ Д.О. Иванов, Т.К. Мавропуло. - 2016.

3. Клинический случай синдрома Уотерхауса-Фридериксена у пациента с долевой пневмонией/ Г.М. Хващевская, Ю.М. Громова, С.Н. Лихачева. - 2013.

4. Особенности течения и исходы кровоизлияния в надпочечники у новорожденных/ Л.В. Капанова// Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2009. - №1.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) (код МКБ - Р53) или витамин-К-дефицитный геморрагический синдром - приобретенное или врожденное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К [5, 7, 10, 26, 29, 41, 32].

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

- Подключено 300 клиник из 4 стран

- 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN - 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Подключено 300 клиник из 4 стран

1 место - 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

1. Ранняя форма - симптомы появляются в течение 24 часов после рождения. Ранняя форма часто связана с приемом матерью препаратов, нарушающих метаболизм витамина К. Эта форма болезни не может быть предупреждена путем назначения витамина К после родов. Характерны кровавая рвота, легочное кровотечение, мелена, кровоизлияние в органы брюшной полости, надпочечники [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].

2. Классическая форма проявляется кровоточивостью на 2-7 сутки жизни. Наиболее часто развивается у новорожденных при недостаточном поступлении молока и отсутствии профилактического применения витамина К сразу после рождения. Характерны желудочно-кишечные кровотечения, кожные геморрагии, кровотечения из пупочной ранки, кровотечения из носа и нарушение свертывания крови в местах инъекций. Внутричерепные кровоизлияния менее типичны для классической формы ГрБН [5, 10, 27, 35, 43, 44, 48].

3. Отсроченная или поздняя форма характеризуется появлением симптомов в период с 8 дня до 6 месяцев жизни [19, 41], хотя, как правило, манифестация приходится на возраст 2-12 недель [5, 27, 41, 46]. Заболевание встречается у детей, находящихся на исключительном грудном вскармливании и не получивших профилактику витамином К после рождения. В половине случаев поздняя форма ГрБН развивается на фоне заболеваний и состояний ребенка, способствующих нарушению синтеза и всасывания витамина К (холестаз, синдром мальабсорбции). При этой форме часто регистрируются внутричерепные кровоизлияния (50 - 75 %), кожные геморрагии, кровотечения из мест инъекций, пупочной ранки и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и т.д. [11, 35, 42, 43, 46].

Без профилактики частота ранней и классической ГрБН составляет 0,25 - 1,7%, поздней - 4,4 - 7,2 на 100 000 новорожденных [43]. В странах, где витамин К назначается парентерально непосредственно после рождения, частота ГрБН равна 0,01% и менее. Частота заболевания не зависит от пола и расы ребенка.

Этиология и патогенез

Биологическая роль витамина К состоит в активировании гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарта-Прауэра (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, играющих важную роль в антисвертывающей системе [31, 51], а также остеокальцине и других белках. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови [5].

В природе встречается несколько типов витамина К. Витамин К1 или филохинон широко представлен в продуктах питания (зеленые овощи, растительные масла, молочные продукты). Витамин К2 или менахинон синтезируется кишечной микрофлорой и всасывается в крайне малых количествах. Одним из путей преобразования витаминов К1 и К2 в депонированную форму является их метаболизирирование в кишечнике в менадион (витамин К3). Из циркулирующего в крови менадиона затем во внепеченочных тканях синтезируется депонированная форма -менахинон-4.

Менадион - синтетический водорастворимый аналог витамина К, иногда называемый витамином К3, в настоящее время не используется для профилактики ГрБН в развитых зарубежных странах [45]. Менадион действует не сам, а пройдя метаболический путь превращения в печени в филлохинон (К1) и менахинон (К2), поэтому эффект его после поступления в организм развивается медленно [3].

Перенос витамина К через плаценту ограничен, поэтому его запасы в печени новорожденных, как и концентрация в крови пуповины очень низкие [43, 52]. Кроме того, витамин К относится к группе жирорастворимых, поэтому всасывание его в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот. Возможности депонирования витамина К в организме очень низкие, а период полураспада витамин К-зависимых факторов свертывания очень короткий. Вследствие всего вышеперечисленного дефицит витамина К при недостаточном его поступлении развивается очень быстро.

У здоровых новорожденных содержание в плазме крови витамин К-зависимых факторов свертывания составляет 30-60% от уровня взрослых. Их концентрация увеличивается постепенно и достигает уровня взрослых к 6 неделе жизни. Практически у всех здоровых доношенных новорожденных в первые пять дней жизни отмечается сопряженное снижение уровня прокоагулянтов, физиологических антикоагулянтов и плазминогена [4].

Для новорожденного единственным источником витамина К является его экзогенное поступление: с женским молоком, искусственной питательной смесью или в виде лекарственного препарата. Количество витамина К, получаемого ребенком, зависит от характера вскармливания. Уровень витамина К1 в грудном молоке составляет от 1 до 10 мкг/л [21, 26], в среднем 2-2,5 мкг/л [22, 33], что существенно ниже чем в искусственных молочных смесях (около 50 мкг/л - в смесях для доношенных детей; 60-100 мкг/л - в смесях для недоношенных).

Таким образом, новорожденные дети в силу своих физиологических характеристик свертывающей системы и метаболизма витамина К, имеют предрасположенность к развитию витамин-К-дефицитного геморрагического синдрома. При этом значимыми факторами, способствующими развитию ГрБН, являются исключительное грудное вскармливание и отсутствие профилактического назначения витамина К сразу после рождения [25, 27].

Категории МКБ: Гематемезис новорожденных (P54.0), Геморрагическая болезнь плода и новорожденного (P53), Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.3), Кровотечение из прямой кишки у новорожденного (P54.2), Мелена новорожденного (P54.1)

Общая информация

Краткое описание

Геморрагическая болезнь новорожденного - заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие неполноценной активности витамин К-зависимых факторов свертывания крови.

Ранняя геморрагическая болезнь плода и новорожденного: проявляется в первые сутки после рождения, что обусловлено низким уровнем витамина К у плода (не более 50% уровня взрослого).

Классическая геморрагическая болезнь новорожденного: проявляется на первой неделе после рождения вследствие незначительного поступления витамина К с грудным молоком и отсутствием должной кишечной микрофлоры, участвующей в синтезе витамина К.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных - проявляется между 2 и 12 неделей жизни и обусловлена вторичным нарушением синтеза полипептидных предшественников факторов свертывания крови вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия желчных ходов, длительное парентеральное питание или синдром мальабсорбции и др.).

• При ранней форме ГрБ характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки после рождения в виде кожных геморрагий, внутричерепных кровоизлияний, кефалогематомы.

• Классическая форма ГрБ новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5 день жизни. Характерно появление мелены, гематомезис, кожные геморрагии (экхимозы, петехии), носовые кровотечения и др. У детей с тяжелой родовой травмой, гипоксией высок риск кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом и др.

• Поздняя форма ГрБ новорожденных реализуется на фоне переносимых заболеваний.

Данные анамнеза, позволяющие еще до рождения выявить новорожденных, у которых возможно появление признаков кровоточивости представлены в пункте 11 А (А. Анализ факторов риска).

Полный осмотр новорожденного проводится через 2 часа после рождения, при котором можно выявить уже в первые часы или сутки кожные геморрагии, внутричерепные кровоизлияния, кефалогематомы при адекватно проведенных родах.

• При отсутствии доступа или невозможности забора крови из вены, ее можно взять из артериального катетера в необходимом количестве (1 мл).

• При признаках ДВС синдрома дополнительно исследуют следующие параметры: продукты деградации фибриногена (ПДФ), D-димер.

• Проведение дополнительных исследований зависит от результатов предыдущих исследований и рекомендации консультанта гематолога.

Границы нормы

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводится между следующими заболеваниями: наследственные геморрагические заболевания вследствие дефицита факторов свертывания, болезнями печени, ДВС синдромом.

Лечение

• Всем новорожденным с нарушением гемостаза, которые не получили витамин К на момент рождения, необходимо ввести витамин К из расчета 100 мкг/кг внутримышечно.

• Если протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время находятся за пределами верхней границы нормы, необходимо ввести СЗП внутривенно в течение 30 минут из расчета 10-15 мл/кг.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - повторить прежнюю дозу СЗП.

• Если отсутствует эффект после введения СЗП, применяют криопреципитат из расчета 5 мл/кг в течение 30 минут.

• Повторно провести исследование протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени и при сохранении их нарушений - ввести криопреципитат в той же дозе.

• При сохранении показаний необходимо повторять исследование на свертываемость крови каждые 12 часов.

Другие виды лечения: нет.

Для профилактики геморрагической болезни новорожденного после рождения необходимо ввести витамина К в/м 1 мг однократно (возможно пероральное применение препарата согласно инструкции).

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Витамин K (Vitamin K )

Криопреципитат

Плазма свежезамороженная

Госпитализация

Информация

Источники и литература

Информация

Чувакова Тамара Курмангалиевна, д.м.н., АО «Медицинский университет Астана», профессор, заведующая курсом неонатологии при кафедре акушерства и гинекологии факультета непрерывного профессионального развития и дополнительного образования.

Павловец Лариса Павловна - главный врач ГКП «Городская детская больница №1», главный внештатный неонатолог г. Астаны.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года и/или при появлении новых методов диагностики и/или лечения с более высоким уровнем доказательности.

Читайте также: