КТ, МРТ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиоме)

Добавил пользователь Skiper
Обновлено: 21.12.2024

Кавернозная гемангиома лица — врожденное образование доброкачественного характера, располагающееся под коже.

Капизлярная гемангиома: Наиболее частая опухоль глазницы у детей (1% от всех новорожденных).

Кавернозная гемангиома: Наиболее частая опухоль глазницы у взрослых.

Сосудистое образование глазницы:

Капиллярная гемангиома: Доброкачественная опухоль, состоящая из скопления капилляров с пролиферацией эндотелиальных клеток (гемангиоэндотелиома).

Кавернозная гемангиома: Неопухолевая венозная мальформация с большими полостями, выстланными эндотелием.

Гемангиома у новорожденных обычно представляет собой простую гемангиому. Причины точно не известны, однако существует несколько теорий:

Неблагоприятная экологическая обстановка
Прием лекарственных средств во время беременности
Нарушение гормонального фона матери

Гемангиома у взрослых образовывается вследствие аномального разрастания сосудов. Причины также не изучены до конца. Перерождение образование в злокачественное происходит крайне редко, однако, очень часто происходит сдавливание окружающих тканей опухолью, поражая всё большую поверхность.

Клинические проявления

Верхний внутренний квадрант глазницы
Возможно распространение за пределы глазницы (синеватая опухоль века).

Объемное образование с выпуклыми границами, расположенное внутри конуса, образованного глазодвигательными мышцами
Псевдокапсула.

Какой метод диагностики гемангиомы глазницы выбрать: МРТ или КТ

Метод выбора

Информативна ли МСКТ сосудов глазницы с контрастом при гемангиоме

Неоднородное объемное образование без четких границ в верхнем внутреннем квадранте глазницы
При динамическом исследовании наблюдается быстрое, интенсивное усиление сигнала после введения контрастного вещества
Могут определяться микрокальцинаты.

Четко очерченное объемное образование средней плотности
При динамическом исследовании наблюдается постепенное, умеренное усиление сигнала.

Что покажут снимки МРТ сосудов глазницы с контрастом при гемангиоме

Объемное образование в верхнем внутреннем квадранте глазницы
Низкая интенсивность сигнала на Т1-взвешенном изображении, высокая интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении
Нечеткие границы
Может инфильтрировать расположенные рядом структуры
Быстрое, интенсивное усиление сигнала после введения гадолиния.

Четко очерченное объемное образование
В 80% случаев расположено внутри конуса, образованного глазодвигательными мышцами
Гиперинтенсивно на Т2-взвешенном изображении
Изоинтенсивно на Т1-взвешенном изображении, после введения гадолиния наблюдается незначительное усиление сигнала
Интенсивность сигнала на Т2-взвешенном изображении может быть снижена в связи с наличием (частичного) тромбоза.

Отличительные признаки гемангиомы

Четко очерченное, усиленное объемное образование, расположенное внутри конуса, образованного глазодвигательными мышщами,с высокой интенсивностью сигнала на Т2 взвешенном изображении.

Что хотел бы знать лечащий врач

Распространенность
Диагноз
Течение

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с гемангиомой глазницы

Лимфангиома:

Варикозное расширение вен:

- Расширенные, извитые сосуды

Ложная опухоль глазницы:

Объемное образование (например, метастаз, лимфома):

- Склонный к деструкции кости очаг поражения с , инвазивным ростом

Рабдомиосаркома:

- Разрушающая кость опухоль с инвазивным ростом.

Лечение

Наблюдение
Глюкокортикоиды
Лазерная терапия
Хирургическое удаление имеет противоречивые результаты.

Хирургическое удаление
В случае высокого риска хирургического лечения может быть оправдана выжидательная тактика.

Гемангиома у детей часто является причиной насмешек других детей, начиная еще с детского сада. Поэтому необходима и психологическая поддержка ребенка.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат гемангиому глазницу

- Офтальмолог (осмотр и консультация, лечение гемангиомы и ее удаление)

Прогноз

Рост образования наблюдается в течение первых 6 месяцев жизни
Затем наступает спонтанная ремиссия (в 50% случаев - к 5 годам, в 70% случаев - к 7 годам).

Возможные осложнения и последствия

Болевой синдром
Нагноение гемангиомы
Незначительный косметический дефект после удаления гемангиомы.

Гемангиома правой глазницы с кровоизлиянием в опухоль (стрелка: уровень жидкости). На Т1 - (а) и Т2-взвешенном изображении (b) визуализируется объемное образование, расположенное внутри конуса, образованного глазодвигательными мышцами. На П-взвешенном изображении (с) после введения гадолиния наблюдается незначительное усиление сигнала от опухоли.

КТ в горизонтальной плоскости с контрастированием: накапливающая контраст ретробульбарная гемангиома.

КТ, МРТ при кавернозной венозной мальформации глазницы (гемангиоме)

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Венозно-лимфатическая мальформация глазницы
• Устаревшие термины: лимфангиома, кистозная гигрома

2. Определение:
• Врожденная сосудистая мальформация, образованная лимфатическими и венозными сосудистыми элементами; соотношение последних вариабельно

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дольчатое, распространяющееся на несколько смежных пространств объемное образование с нечеткими конурами
о Признаки многокамерной кисты, содержащей продукты распада крови, с уровнями «жидкость-жидкость» и вариабельным неоднородным контрастированием
• Локализация:
о Поверхностная: часто не распространяется за конъюнктиву:
- Относительно часто встречающийся тип венозно-лимфатической мальформации
о Глубокая: распространяющаяся в глазницу:
- Вне мышечного конуса > внутри мышечного конуса, но зачастую поражает несколько смежных пространств
• Морфология:
о Неровные края, многокамерные кисты с уровнями жидкости
о Макрокистозные (>1 см), микрокистозные (о Локализующиеся в задних отделах глазницы венозные новообразования с более четкими контурами могут симулировать кавернозную мальформацию глазницы

(Слева) У ребенка с периодически усиливающимся экзофтальмом при КТ с КУ в корональной проекции в верхнемедиальном квадранте переднего отдела глазницы определяется дольчатое образование от средней до низкой плотности, вызывающее смещение глазного яблока.
(Справа) При КТ с КУ в аксиальной проекции у этого же пациента в толще образования определяются множественные лакуны, содержащие жидкости различной плотности с отчетливыми уровнями. Более плотные длительно существующие продукты разложения крови оседают книзу.

2. КТ при лимфатической мальформации глазницы:
• КТ без контрастного усиления:
о Неправильной формы поликистозное образования пониженной плотности
о Кровоизлияние сопровождается появлением смешанных продуктов распада крови повышенной плотности
о Точечные кальцинаты или флеболиты встречаются нечасто
• КТ с КУ:
о Кистозные структуры с легким краевым усилением
о Более диффузное контрастирование венозного компонента
• КТ в костном окне
о Перестройка костей глазницы при крупных образованиях

3. МРТ при лимфатической мальформации глазницы:
• Т1 ВИ:
о Дольчатое образование с нечеткими контурами
о Содержимое многокамерных кист - различной давности геморрагическое, лимфатическое или белковое - формирует уровни жидкость - жидкость и дает вариабельный сигнал
о Продукты распада крови различной давности, а также кровь, излившаяся в результате подострого кровоизлияния, дают гиперинтенсивный сигнал
• Т2 ВИ с подавлением сигнала от жира:
о Дольчатое образование, гиперинтенсивный сигнал от жидкости
о Параметры сигнала от уровней «жидкость-жидкость» зависят от сроков существования продуктов распада крови
о Потери сигнала нет (в отличие от инфантильной гемангиомы)
• Т1 ВИ с контрастированием и подавлением сигнала от жира:
о Контрастирование вариабельно, как правило, по краю кист наблюдается контрастный ободок
о При наличии развитого венозного компонента отмечается более интенсивное неравномерное контрастирование
о При остром увеличении может выявляться неконтрастируемый тромб

4. УЗИ при лимфатической мальформации глазницы:
• Серошкальное УЗИ:
о Гипоэхогенные кистозные пространства, заполненные кровью и лимфой
о Содержат гетерогенные источники эхо-сигналов
о Эндотелиальные стенки служат источником эхогенных пиков

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о Прицельное МРТ глазниц с контрастированием и подавлением сигнала от жира

(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции в медиальной части левой глазницы определяется кистозное четко отграниченное неконтрастируемое образование, стенка образования неразличима. Хотя наблюдается картина простого однокамерного образования, оно лежит в нескольких смежных пространствах, имеет пресептальный компонент и компоненты внутри и вне мышечного конуса.
(Справа) При КТ без КУ в аксиальной проекции у четырехлетнего ребенка определяется неправильной формы многокамерная лимфатическая мальформация глазницы, распространяющаяся в несколько смежных пространств. Расслоение жидкостей с различными плотностями обусловлено оседанием продуктов распада крови, скопившихся при спонтанном кровоизлиянии.

в) Дифференциальная диагностика лимфатической мальформации глазницы:

1. Варикоз глазницы:
• Клиническая картина: периодические боли и экзофтальм
• Томография: результаты аналогичны картине при венозно-лимфатической мальформации, но наблюдается динамическое увеличение размеров образования при выполнении пробы Вальсальвы
• Патология: изменения часто расценивают как венозно-лимфатическую мальформацию, содержащую растяжимый венозный компонент

2. Кавернозная мальформация глазницы:
• Клиническая картина: медленно растущее безболезненное объемное образование, чаще всего представляет собой объемное образование глазницы у взрослых
• Томография: отграниченное овоидное объемное образование внутри мышечного конуса с динамическим контрастированием при заполнении
• Патология: специфическая для органа зрения псевдоинкапсулированная венозная мальформация

3. Гемангиома младенцев:
• Клиническая картина: интенсивно васкуляризованная опухоль младенческого возраста; часто регрессирует спонтанно
• Томография: интенсивно контрастируемое орбитофациальное объемное образование с зонами потери сигнала
• Патология: истинное сосудистое новообразование

4. Плексиформная нейрофиброма:
• Клиническая картина: сопутствует нейрофиброматозу 1 типа
• Визуализация: инфильтративные, занимающие несколько смежных пространств образования в сочетании с дисплазией клиновидной кости и деформацией костей лица и глазницы
• Патологическая анатомия: опухоль оболочки нерва, составная часть нейрокутанного синдрома

5. Рабдомиосаркома:
• Клиническая картина: чаще всего представляет собой первичную злокачественную опухоль глазницы у детей
• Томография: инфильтративное деструктивное образование глазницы
• Патология: чаще всего встречаются эмбриональный или альвеолярный подтипы

6. Лимфопролиферативные новообразования:
• Клиническая картина: в результате лимфоидной пролиферации формируется первичная опухоль глазницы; может сопутствовать системному заболеванию
• Томография: мягкое образование, поражающее слезную железу, либо мультифокальное или диффузное поражение глазницы
• Патология: спектр варьирует от доброкачественной реактивной гиперплазии до злокачественной неходжкинской лимфомы

7. Идиопатический воспалительный псевдотумор:
• Клиническая картина: воспалительные изменения с болящим экзофтальмом и болевой офтальмоплегией
• Томография: асимметричное опухолеподобное воспаление мышц, слезной железы и других структур глазницы
• Патология: этиология неизвестна; некоторые случаи связаны с IgG4

(Слева) При Т2-взвешенной МРТ в аксиальной проекции определяется массивная лимфатическая мальформация сложной формы, вызывающая экзофтальм. Жидкое содержимое, скопившееся в результате неоднократных кровоизлияний, дает вариабельный сигнал и формирует уровни раздела. Также виден еще один, пресептальный, компонент образования.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в левой глазнице определяется крупное образование сложной формы, содержащее по большей части неконтрастируемый субстрат, дающий вариабельный Т1-сигнал. Контрастируемая структура с медиальной стороны представляет собой венозный компонента, вероятно, мелкий варикозный узел.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденная неопухолевая сосудистая мальформация, медленный венозным кровоток
о Источником являются плюрипотентные венозные клетки-предшественники
о Лимфатическая ткань в норме отсутствует в глазнице
• Сопутствующие аномалии:
о Мальформации других зон головы и шеи
о Генерализованный лимфоангиоматоз
о Отдельные внутричерепные сосудистые мальформации

2. Стадирование, классификация лимфатической мальформации глазницы:
• Общая классификация сосудистых мальформаций глазницы:
о Тип 1: кровоток отсутствует (лимфатическая мальформация)
о Тип 2: венозный кровоток (венозно-лимфатическая мальформация): нерастяжимая или растяжимая (с варикозом)
о Тип 3: артериальный кровоток (интенсивный кровоток, артериовенозная мальформация)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Тонкостенное многокамерное образование
• Кистозные структуры с прозрачной/«шоколадной» жидкостью
• Плохо отграничена, распространяется вдоль пластов тканей; трудно поддается диссекции

4. Микроскопия:
• Не имеющее капсулы образование, состоящее из синусов неправильной формы; инфильтрирует прилегающую строму
• Расширенные диспластические венозные ± лимфатические каналы, выстланные уплощенными эндотелиальными клетками
• Кистозные пространства, заполненные лимфатической жидкостью или продуктами длительного разложения крови
• Лимфоидные фолликулы и лимфоцитарная инфильтрация
• Положительные лимфатические иммуногистохимические маркеры подтверждают лимфоидное происхождение

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Прогрессирующий экзофтальм с внезапными эпизодическими ухудшениями
• Другие признаки/симптомы:
о Эффект объемного образования; компрессионная нейрооптикопатия
о Диплопия, ограничение движений глазодвигательных мышц, птоз
о Периорбитальные экхимозы и сопутствующие кровоизлияния
• Проявления:
о Образования могут быстро увеличиваться в размерах вследствие острого кровоизлияния:
- Рецидивирующие кровоизлияния в 50%
- Кровоизлияние может провоцироваться тромбозом; сопровождается стазом, застоем и воспалением
о На фоне инфекции верхних дыхательных путей образования могут периодически увеличиваться и уменьшаться в размерах:
- Связано с наличием лимфоидной ткани

2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует: от младенцев до молодых взрослых
о 40% случаев манифестирует к 6-ти годам; 60% - к 16 годам
• Пол:
о Небольшое преобладание женщин
• Встречаемость:
о Частота 3:100000
о 5% объемных образований глазницы у детей

3. Течение и прогноз:
• Медленный постепенный рост в детском, подростковом и молодом возрасте с эпизодами острого увеличения размеров вследствие кровоизлияний
• Способность к инфильтративному росту обусловливает высокую частоту рецидивов
• Часто сопровождаются аномалиями рефракции и деформацией глазницы
• Неоднократные хирургические резекции приводят к низкой остроте зрения
• При рецидивирующих крупных образованиях развивается поражение зрительного нерва

4. Лечение лимфатической мальформации глазницы:
• Способы лечения, риски, осложнения:
о Консервативная терапия:
- Из-за рисков оперативного лечения при отсутствии угрозы зрению предпочтительно наблюдение
- Системные стероиды могут облегчить боли, отек и экзофтальм; особенно пациентов младшего возраста
- При небольших образованиях в 45% случаях наблюдается регресс
о Склеротерапия под контролем лучевых методов исследования:
- Чрескожные инъекции склерозирующего препарата в толщу образования, особенно в макрокистозные полости
о Хирургическое лечение:
- Резекция затруднена инфильтрацией в нормальные структуры глазницы
- После хирургического лечения часто развиваются рецидивы (50%)
- Эффект объемного образования вследствие острого кровоизлияния может потребовать неотложной декомпрессии глазницы
- Показания: сдавление зрительного нерва, изменения роговицы и не поддающаяся лечению амблиопия

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• У взрослых глубоко лежащие четко отграниченные образования могут симулировать кавернозную гемангиому глазницы
• Венозно-лимфатическая мальформация и варикоз глазницы -схожие образования:
о Венозно-лимфатическая мальформация изолирована от системного кровотока
о Варикоз глазницы имеет отток в системное венозное русло, чем обусловлена его сжимаемость и растяжимость в зависимости от внешнего и внутреннего давления

2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие продуктов распада крови с уровнем жидкость-жидкость с высокой вероятностью указывает на венозно-лимфатическую мальформацию

Кавернозная венозная мальформация глазницы (гемангиома) - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Венозная сосудистая мальформация глазницы, характеризуемая наличием выстланных эндотелием кавернозных пространств
• Наличие псевдокапсулы отличает кавернозную венозную мальформацию глазницы от других венозных мальформаций
• Является синонимом кавернозной «гемангиомы» (ошибочный термин)

б) Визуализация:
• Солидное контрастируемое объемное образование глазницы:
о Чаще всего лежит внутри мышечного конуса, обычно с латеральной стороны
о Овоидное или округлое, с четкими контурами
о Псевдокапсула сформирована сдавленными тканями
• КТ:
о Крупные образования вызывают доброкачественную перестройку кости
• МРТ:
о Т2-гиперинтенсивное; могут визуализироваться перегородки
о Характерное динамическое контрастирование:
- Гетерогенное раннее «лоскутное» центральное контрастирование;
- На поздних томограммах - гомогенное заполнение

(Слева) На рисунке на аксиальном срезе глазницы внутри мышечного конуса показано овоидное четко отграниченное объемное образование, вызывающее смещение зрительного нерва и соседней наружной прямой мышцы. Обратите внимание на то, что образование не прорастает соседние ткани.
(Справа) При КТ без контрастного усиления в аксиальной проекции в латеральной части левой глазницы определяется четко отграниченное овоидное объемное образование немного повышенной плотности. Видна наружная прямая мышца, огибающая снаружи латеральный край интраконального объемного образования. (Слева) При МРТ Т2ВИ в аксиальной проекции внутри мышечного конуса определяется резко отграниченное овоидное гиперинтенсивное объемное образование. Регистрируется сигнал от тонкого пояска псевдокапсулы, более яркий за счет артефакта химического сдвига.
(Справа) При МРТ Т1 FS с КУ в аксиальной проекции наблюдается постепенное контрастирование сосудистого объемного образования медиальной части левой глазницы. В течение нескольких минут после инъекции контраста сделано несколько томограмм, первая показана вверху слева, последняя - внизу справа.

в) Патология:
• Медленно растущая сосудистая мальформация
• По классификации Международного общества изучения сосудистых аномалий относится к венозным новообразованиям
• Расширенные сосудистые каналы тонкостенных синусоидальных пространств, уплощенные эндотелиальные клетки, скудное количество фиброзной соединительнотканной стромы
• Псевдокапсула сформирована сдавленными тканями
• Признаки клеточной пролиферации отсутствуют

г) Клинические особенности:
• Медленно прогрессирующий безболезненный экзофтальм
• Наиболее часто встречающееся у взрослых изолированное объемное образование глазницы
• Среди пациентов преобладают женщины; ускорение роста образования отмечается во время беременности
• Прогноз благоприятный; рецидивы после хирургического лечения развиваются редко

д) Диагностическая памятка:
• Часто обнаруживаются случайно при МРТ головного мозга
• Часто употребляется ошибочный термин «гемангиома»
• Характерно «лоскутное» контрастирование образования

1. Аббревиатура:
• Венозная мальформация (ВМ) = предпочтительный термин

2. Синонимы:
• Кавернозная мальформация, кавернозная гемангиома: термины, которые необходимо избегать

3. Определение:
• ВМ: врожденная аномалия венозных сосудов с медленным или низким посткапиллярным кровотоком: сосудистые синусоиды, выстланные эндотелием

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Мягкотканное «объемное образование» с флеболитами
• Локализация:
о Любое просгранство(а) головы и шеи
о Чаще всего в области щеки
о Также часто встречается в жевательном пространстве, подъязычном пространстве, языке, глазнице, задних отделах шеи
о Глубокая или поверхностная, диффузная или ограниченная
о Голова и шея (40%), конечности (40%), туловище (20%)
• Размер:
о Варьирует, может быть очень большого размера
• Морфология:
о Единичное (или множественное) многокамерное образование
о Отграниченное или распространенное (с вовлечением нескольких смежных анатомических зон)
о ± лимфатическая мальформация (ЛМ), с формированием смешанной венозно-лимфатической мальформации (ВЛМ)

2. Рентгенография:
• Используется ограниченно и позволяет обнаружить флеболиты или трофические изменения прилежащих костей

(Слева) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS в левой височной мышце визуализируется венозная мальформация, умеренно накапливающая контраст; в левой гемисфере мозжечка определяется врожденная венозная аномалия, в области моста мозга также визуализируется вероятная венозная аномалия меньшего размера или телеангиэктазия.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS в левой височной ямке визуализируется венозная мальформация, неравномерно накапливающая контраст.

3. КТ при венозной мальформации головы и шеи:
• КТ без КУ:
о Мягкотканное образование с фестончатыми краями, изоденсное мышцам
о С обызвествлениями округлой формы (флеболитами)
• КТ с КУ:
о Выраженность кровотока в образовании варьирует:
- Обусловливает индивидуальность симптоматики и контрастного усиления
о Вариабельное контрастное усиление отражает медленный ток крови по направлению к мальформации и внутри нее
о Характер контрастного усиления варьирует:
- Отсроченное «пятнистое» или равномерное интенсивное
о Лимфатический компонент ВЛМ не накапливает контраст
о Оссеозное ремоделирование прилежащих костей
о Гипертрофия жировой ткани возле мальформации
• КТ-ангиография:
о Отсутствуют расширенные питающие артерии
о Часто наблюдаются расширенные дренирующие вены

4. МРТ при венозной мальформации головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Многокамерное образование с вариабельной интенсивностью сигнала:
- Изо-/гипоинтенсивный сигнал по сравнению с мышцами
о Регионарная гипертрофия жировой ткани
• Т2ВИ:
о Внешний вид зависит от размера каналов:
- Крупные каналы: напоминает кисту, разделенную перегородками, с гиперинтенсивным содержимым
- Каналы меньшего размера: выглядят как округлые или вытянутые участки выпадения сигнала
о Флеболиты: округлые или овальные участки выпадения сигнала
о Участки выпадения сигнала в кровеносных сосудах атипичны:
- При наличии = расширенные диспластические дренирующие вены
• Т1ВИ С+:
о Контрастное усиление варьирует: отсроченное, равномерное или неравномерное, минимальное или интенсивное
о Лимфатический компонент ВЛМ не накапливает контраст
• МР-венография:
о Расширенные вены, связанные с мальформацией
о Сопутствующие аномалии интракраниальных венозных сосудов

5. УЗИ при венозной мальформации головы и шеи:
• Губчатое, податливое образование
• Мальформации из небольших сосудистых каналов, более эхо-генны и не так подвержены сдавлению, как образования из сосудов с широким просветом
• При цветовой допплерографии артериальный кровоток отсутствует
• При надавливании УЗ-датчиком может наблюдаться усиление венозного кровотока
• Флеболиты = гиперэхогенные очаги с акустической тенью

6. Другие методы диагностики:
• Особенности строения и дренирующие вены лучше всего визуализируются после прямого введения в венозные синусоиды контраста
• Даже в этом случае может не обнаруживаться свободного перемещения контраста между компонентами мальформации
• Мальформация из крупных каналов, напоминает виноградную гроздь, образование из мелких каналов - хлопковую вату

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о У взрослых КТ лучше всего позволяет обнаружить флеболиты о МРТ-наилучший метод оценки распространенности объемного образования и визуализации лимфатического компонента ВЛМ
о УЗИ при поверхностно расположенных мальформациях
• Выбор протокола:
о КТ следует избегать у детей:
- У детей нужно использовать УЗИ ± МРТ
о МРТ С+ и сатурацией жира:
- STIR или FS (Т2 ВИ) для оценки полной распространенности мальформации
- Последовательности градиентного эха -чтобы убедиться в отсутствии сосудов с высоким током

(Слева) При аксиальной МРТ STIR в подкожных тканях в области верхней губы определяется венозная мальформация в виде объемного образования с бугристыми краями, хорошо отграниченного от окружающих тканей. Патологические изменения со стороны костей и зубов отсутствуют.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS y этого же пациента визуализируются патологически расширенные венозные сосуды, умеренно и неравномерно накапливающие контраст.

в) Дифференциальная диагностика венозной мальформации головы и шеи:

1. Лимфатическая мальформация:
• Другое частое медленно- или низкопотоковое образование
• Податливое макрокистозное образование в мягких тканях, заполненное жидкостью:
о С тонкими перегородками, накапливающими контраст, включениями дебриса, уровнями «кровь-жидкость»
• Нет флеболитов, не накапливает контраст (за исключением смешанной ВЛМ)
• Единичная или множественная, располагается в одной или нескольких зонах

2. Младенческая гемангиома:
• Характерный жизненный цикл: небольшой размер после рождения, быстрый рост в младенчестве, постепенная инволюция с возрастом
• Доброкачественное сосудистое новообразование капилляров:
о Пролиферация эндотелия, маркер → LUT (+)
• Выпадение сигнала в кровеносных сосудах при допплерографии
• Быстрое, равномерное и интенсивное контрастное усиление
• Отсутствие флеболитов

3. Дермоид и эпидермоид:
• Возможны кальцинаты округлой формы (дермоид)
о Находятся в объемном образовании, содержащем жир
• Содержимое дермоидной кисты при УЗИ выглядит гиперэхогенным

4. Артериовенозная мальформация:
• «Клубок» высокопотоковых участков выпадения сигнала на УЗИ и МРТ
• Гиперинтенсивные (Т2) участки, выглядящие кистозными, нетипичны
• Флеболиты обнаруживаются редко

(Слева) Нa поперечной сонограмме верхних отделов шеи визуализируется кистозное объемное образование смешанной структуры с расширенными синусоидами и эхогенным флеболитом, наличие которого позволяет сделать вывод о венозной мальформации. Тем не менее, УЗИ не позволяет оценить распространенность больших мальформаций в глубокие отделы шеи или подтвердить множественность (из статьи на сайте «Лучевая диагностика: УЗИ»).
(Справа) На поперечной сонограмме у ребенка с безболезненным объемным образованием в нижних отделах шеи визуализируется кистозный очаг с ровными краями: расширенное синусоидальное пространство с небольшими включениями дебриса и перегородками внутри. Обратите внимание на заднее акустическое усиление - признак кистозной природы образования.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденное нарушение формирования венозных сосудов
• Генетические нарушения:
о Большинство ВМ (50% спорадических ВМ) связаны с мутациями в гене ТЕК
• Сопутствующие патологические изменения:
о У 70% пациентов с периорбитальной ЛМ или ВЛМ имеются аномалии внутричерепных сосудов и вещества мозга:
- Врожденная венозная аномалия, церебральная кавернозная мальформация, артерио-венозная мальформация (АВМ) твердой (или мягкой) мозговой оболочки, перикраниальный синус

2. Стадирование, классификация венозной мальформации головы и шеи:
о Классификация ВМ Международного Сообщества по Изучению Сосудистых Аномалий пересмотра 2014 г.:
- Простая ВМ (94%)
- Семейная кожно-мышечная ВМ: мутации в гене ТЕК, кодирующем синтез эндотелиального рецептора тирозинкиназы:
Множественное поражение губ и языка
Расширение вен шеи и верхних конечностей
- Синдром голубого пузырчатого («резинового») невуса:
Множественные ВМ кожи, мышц, желудочно-кишечного тракта
- Гломувенозная мальформация: мутации гена в коротком плече 1 хромосомы:
Гломусные клетки в венозной мальформации
- Церебральная кавернозная мальформация

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Плохо отграниченная сосудистая мальформация, состоящая из неправильных венозных каналов

4. Микроскопия:
• Венозные каналы с различным просветом и толщиной стенки
• Каналы выстланы плоским эндотелием без митотической активности и содержат небольшое количество гладких мышц в стенке
• Внутренняя эластическая пластинка отсутствует
• Тромбы в просвете, флеболиты

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Объемное образование мягких тканей в виде «губки» без флюктуации:
- Голубые пятна на коже при поверхностной локализации
о Мальформация растет вместе с пациентом
о ↑↑ при выполнении пробы Вальсальвы, наклоне вперед, крике
о Быстрый рост после травмы или при инфицировании; в результате гормональных влияний во время полового созревания или беременности

2. Демография:
• Возраст:
о Присутствует при рождении
о Клинически может проявляться в любом возрасте, обычно у детей, подростков и молодых взрослых
• Эпидемиология:
о Самая распространенная сосудистая мальформация головы и шеи

3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит от размеров и локализации
• Распространенные ВМ большого размера могут приводить к нарушениям здоровья в течение всей жизни

4. Лечение:
• Консервативное лечение:
о Компрессионная одежда
о Противовоспалительные средства
о Гепарин с низкой молекулярной массой при ↑ риска тромбоза
• Чрескожные вмешательства:
о Прямое введение склерозирующего агента под контролем УЗИ/рентгеноскопии:
- Возможно, неоднократное
о Лазерная абляция поверхностно расположенных ВМ
о Эндоваскулярная абляция варикозно расширенных вен:
- Радиочастотная или лазерная
• Хирургическое лечение: резекция ограниченных мальформаций:
о Может использоваться в сочетании с чрескожной склеротерапией

1. Следует учесть:
• Увеличение объемного образования в размерах при выполнении пробы Вальсальвы, крике, наклонах:
о Все эти клинические признаки подозрительны на ВМ

2. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие флеболитов на КТ, или гиперинтенсивное (Т2) объемное образование лица - наиболее специфичный лучевой признак ВМ

ж) Список использованной литературы:
1. Wassef М et al: Vascular anomalies classification: recommendations from the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 136(1):e203-14, 2015
2. Kollipara R et al: Current classification and terminology of pediatric vascular anomalies. AJR Am J Roentgenol. 201 (5): 1124-35, 2013
3. Scolozzi P et al: Intraoral venous malformation presenting with multiple phlebo-liths. OralSurg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 96(2): 197-200, 2003
4. Boukobza M et al: Cerebral developmental venous anomalies associated with head and neck venous malformations. AJNR Am J Neuroradiol. 17(5): 987-94, 1996
5. Baker LL et al: Hemangiomas and vascular malformations of the head and neck: MR characterization. AJNR AmJ Neuroradiol. 14(2)307-14, 1993

Диагностика кавернозной гемангиомы на снимках МРТ и КТ головного мозга

Что необходимо знать о кавернозной гемангиоме мозга

В 15% этих случаев наблюдаются множественные кавернозные гемангиомы.
Частота: 0,5% населения
Синусоидальные полости, выстланные одноклеточным слоем эпителия
Полости разделены коллагеновой стромой
Между полостями отсутствует мозговое вещество
Глиоз в окружающей паренхиме головного мозга
Наличие включений гемосидерина вследствие микрокровоизлияний
Локализация: 63-81% гемангиом локализуются в белом веществе супратенториальных отделов; субтенториальные гемангиомы чаще встречаются в варолиевом мосту
Примерно в 25% случаев имеется сопутствующая венозная дисплазия или другая сосудистая мальформация, например, капиллярная телеангиоэктазия (в непосредственной близости к кавернозной гемангиоме или в другом участке)
Наличие дополнительных сосудистых мальформаций имеет важное значение при планировании нейрохирургического вмешательства.

Обычно возникают судорожные припадки
Может наблюдаться иная очаговая неврологическая симптоматика в зависимости от локализации гемангиомы

Какой метод диагностики кавернозной гемангиомы мозга выбрать: МРТ, КТ, ангиографию

Информативна ли КТ-ангиография мозга при гемангиоме

Визуализируются только большие кавернозные гемангиомы и гемангиомы с острым кровоизлиянием или с кальцинатами
Введение КС (в двойной или тройной дозе) повышает чувствительность метода.

Что покажут снимки МРТ головного мозга при кавернозной гемангиоме

Центральный очаг может иметь гомогенный сигнал на Т1- и Т2-ВИ
Структура по типу «тутовой ягоды», «медовых сот» или похожая на попкорн
Может наблюдаться контрастное усиление гемангиомы
Кровь на разных стадиях распада
Перифокальный отек обычно встречается только при остром кровоизлиянии
На Т2-ВИ обычно виден гипоинтенсив- ный ободок, соответствующий гемосидерину
На Т2*-ВИ могут визуализироваться дополнительные, более мелкие кавернозные гемангиомы

В каких случаях проводят ангиографию сосудов мозга

Кавернозные гемангиомы обычно не визуализируются

Что хотел бы знать лечащий врач?

Множественные кавернозные гемангиомы?
Локализация
Острое кровоизлияние?
Сочетание с венозной дисплазией или артериовенозной мальформацией с быстрым кровотоком.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с кавернозной гемангиомой

Капиллярная телеангиоэктазия:

- Расширенная, кистевидная или мелкоточечная структура

- Отсутствие ободка гемосидерина

- Отсутствие глиоза в ткани мозга, расположенной между сосудами

Абсцесс:

- Отсутствие замкнутого ободка гемосидерина

- Гипоинтенсивная капсула абсцесса на Т2-ВИ

Метастаз:

- Солидное или кольцевидное усиление, перифокальный отек, отсутствие замкнутого ободка гемосидерина

Венозная дисплазия:

- Сходящиеся зонтиковидные или звездчатые структуры, идущие через головной мозг; они выглядят гипоинтенсивными на томограмме, взвешенной по протонной плотности, и на Т2-ВИ, гиперинтенсив- ными на Т1-ВИ после введения КС

Накапливающая КС бляшка при рассеянном склерозе:

- Типичная локализация в перивентрикулярной области

- Всегда гиперинтенсивная на Т2-ВИ

Конгофильная ангиопатия:

- Нет картины «тутовой ягоды»

Лечение кавернозной гемангиомы заключается в следующем:

Профилактическая операция не показана
Удаление кавернозной гемангиомы проводится тогда, когда неврологическая симптоматика, обусловленная кровоизлиянием, и неэффективность консервативного лечения судорожных припадков.

Врачи каких специальностей диагностируют и лечат кавернозную гемангиому мозга

- Невропатолог(оценка неврологического дефецита)

-Нейрохирург ( выбор методики лечения (радиохирургия, кибер-нож, трепанация)

-Врач функциональной диагностики (оценка состояния на момент обращения и наблюдение / сравнение результатов обследований в динамике)

Риск бессимптомного кровоизлияния составляет около 3% на пациента в год и примерно 1,4-2,5% на гемангиому в год
К факторам риска кровоизлияния относятся женский пол и субтенториальная локализация

Возможные осложнения

Кавернозная гемангиома ускоряет развитие атеросклероза в артериях головного мозга расположенных рядом с зоной облучения

Кавернозная гемангиома (схематическое изображение). Дольковое расположение синусоидальных полостей с кровоизлияниями на разных стадиях распада. Гемангиома окружена ободком гемосидерина (стрелки).

Читайте также: