Острая псевдообструкция толстой кишки. Синдром Огилви.

Добавил пользователь Alex
Обновлено: 21.12.2024

Рентгенограмма, КТ при синдроме Огилви (илеусе толстой кишки)

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Синдром Огилви, псевдообструкция ободочной кишки, псевдомегаколон, мегаколон взрослого возраста, адинамический илеус, функциональная обструкция, идиопатическая обструкция толстой кишки
2. Определение:
• Остро возникшая или длительно существующая дилатация ободочной кишки с наличием симптомов обструкции вне какой-либо механической причины:
о Остро возникшая дилатация является обратимым состоянием, имеющим место при тяжелых заболеваниях, а также возникающим после «больших» хирургических вмешательств
о Длительно существующая дилатация обусловлена запорами; отсутствуют причины возникновения илеуса, время от времени появляются симптомы обструкции

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Дилатация ободочной кишки при отсутствии механической причины обструкции в сочетании с адинамическим илеусом и вздутием живота
• Локализация:
о Проксимальные отделы толстой кишки (слепая кишка), затем остальные отделы толстой кишки:
- Закон Лапласа: часть толстой кишки, имеющая наибольший поперечный размер (слепая кишка) легче всего подвергается дилатации при возникновении обструкции или илеуса
• Размер:
о Слепая кишка может расширяться до 10-20 см
• Морфология:
о Стенка толстой кишки может истончаться или иметь нормальную толщину; имеет место массивное расширение просвета

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о Компьютерная томография (КТ): позволяет дифференцировать механическую обструкцию и псевдообструкцию:
- Отсутствует риск экстравазации контраста в брюшину
- КТ позволяет идентифицировать причину обструкции, первичные патологические изменения толстой кишки (колит, заворот), патологические изменения внекишечной локализации, которые могли бы привести к дилатации толстой кишки (например, канцероматоз брюшины, панкреатит)
• Выбор протокола исследования:
о Рентгенография и КТ в качестве первичных методов исследования
о Клизма с контрастным веществом:
- Может быть методом лечения в некоторых случаях
- Гипертонический йодсодержащий контраст «вытягивает» жидкость в просвет кишки, стимулируя эвакуацию ее содержимого
- Тем не менее, существует опасность перфорации ободочной кишки при ее воспалении (например, при токсическом мегаколоне) или ишемических изменениях

(Слева) На рентгенограмме в положении лежа на спине, выполненной женщине 63 лет, недавно перенесшей операцию по поводу вентральной грыжи, определяется диффузное расширение толстой кишки, при этом какого-либо расширения тонкой кишки не выявлено.
(Справа) На КТ у этой же пациентки визуализируется открытая рана после оперативного вмешательства по поводу грыжи. Толстая кишка диффузно расширена, в то время как тонкая кишка имеет нормальный поперечный размер. Расширение просвета толстой кишки сохраняется вплоть до прямой, хотя нисходящая ободочная кишка расширена в меньшей степени, что часто имеет место при илеусе, и не должно наводить на ошибочную мысль об обструкции.

3. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о В прямой проекции:
- Дилатация слепой кишки, восходящей и поперечной ободочной кишки
- Наличие свободного газа означает перфорацию:
При перфорации ободочной кишки в брюшной полости обычно обнаруживается большое количество газа
• Ирригоскопия с водорастворимым контрастом:
о В дифференциальной диагностике обструкции и псевдообструкции чувствительность метода составляет 96%, специфичность 98%
о Позволяет исключить поражения, обусловливающие обструкцию
о При перфорации возможна утечка контрастного вещества

4. КТ при синдроме Огилви (илеусе толстой кишки):
• Чувствительность и специфичность КТ с внутривенным контрастным усилением составляет 91%:
о Метод позволяет точно отобразить расширенный просвет кишечника
о Типичная переходная зона селезеночный изгиб
- Нисходящая ободочная кишка часто растягивается в меньшей степени, чем более проксимальные отделы ободочной кишки
- Не следует путать илеус с обструкцией толстой кишки:
Чтобы сделать заключение об обструкции, необходимо оценить патологический процесс в переходной зоне
Это может быть, например, рак или острый панкреатит
о КТ позволяет обнаружить воспалительные изменения слизистой оболочки при их наличии:
- Так, помутнение окружающей жировой клетчатки свидетельствует о воспалении
- Подслизистый отек и гиподенсное «гало»
о Возможность оценки ишемических изменений^
- Ишемический колит с поражением селезеночного изгиба (наиболее частая локализация)
- Утолщение стенки, подслизистый отек, некроз, газ в стенке кишки
• Позволяет получить информацию о локализации и причине обструкции кишечника

(Слева) На рентгенограмме у женщины 42 лет с кардиомиопатией, которой был внедрен аппарат для поддержки функции левого желудочка , на фоне чего появилась боль и вздутие живота, определяется выраженная дилатация толстой кишки. Диаметр слепой кишки составляет 11 см, поперечной ободочной — 8 см. На КТ, тем не менее, измеренный диаметр слепой кишки составляет 8 см, а поперечной ободочной -6 см.
(Справа) На рентгенограмме у этой же пациентки визуализируется дренажная трубка , установленная в просвете кишки во время эндоскопической процедуры, в результате чего была осуществлена декомпрессия, приведшая к уменьшению выраженности симптоматики.

в) Дифференциальная диагностика синдрома Огилви (илеуса толстой кишки):

1. Заворот слепой или сигмовидной кишки:
• Дилатация ободочной кишки, удлинение и перекрут ее брыжейки
• При прогрессирующей дилатации возникает риск ишемических изменений и перфорации
• Скручивание и обструкция просвета очевидны при ирригоскопии или КТ

2. Рак ободочной кишки:
• На КТ обнаруживается утолщение стенки короткого сегмента кишки и сужение просвета в области опухоли
• Часто возникает дилатация отделов ободочной кишки, расположенных проксимальнее опухоли
• Также часто обнаруживаются метастазы в печени и вторичное поражение лимфатических узлов
• Рак является наиболее часто причиной обструкции ободочной кишки у взрослых

3. Дивертикулит:
• Может приводить к сужению просвета, утолщению стенки длинного сегмента кишки, обструкции
• Обнаруживаются воспалительные изменения тканей около дивертикула, гиперемия брыжейки, возможно также наличие газа или абсцесса

4. Ишемический колит:
• Патогенез: гипоперфузия → окклюзия артериального или венозного русла
• Чаще всего происходит поражение селезеночного изгиба, затем сигмовидной кишки
• Обнаруживается утолщение стенки кишки, возможно, с включениями газа

5. Болезнь Гиршпрунга:
• Ирригоскопия: переходная зона, неравномерное сужение, неровная поверхность слизистой оболочки, замедление эвакуации контраста:
о Ободочная кишка проксимальнее переходной зоны расширена, в остальном не изменена; дистальные отделы кишки находятся в спавшемся состоянии, лишены ганглиев

6. Токсический мезоколон:
• Патологические изменения на рентгенограммах органов брюшной полости и КТ включают в себя дилатацию поперечной, в меньшей степени восходящей и нисходящей ободочной кишки: о «Отпечатки пальцев»: огрубление и неправильный контур слизистой оболочки, обусловленный отеком
о Расширение кишки с отсутствием гаустр
о Псевдополипы (воспалительные полипы)
о Данные анамнеза позволяют сделать правильное заключение
- Воспалительные заболевания кишечника или инфекционный колит, тяжелое состояние пациента

7. Инфекционный колит:
• КТ: повышенное накопление контраста слизистой оболочкой, подслизистый отек, утолщение стенок кишки, симптом «аккордеона», «мишени», воспалительные изменения тканей вокруг ободочной кишки, асцит

8. Застой каловых масс и стеркоркальные язвы:
• Рентгенография органов брюшной полости: дилатация ректосигмоидного отдела толстой кишки с заполнением ее просвета каловыми массами
• Пневматоз, инфильтрация околопрямокишечных тканей подозрительны на перфорацию

(Слева) На рентгенограмме в передне-задней проекции в положении пациента лежа на спине визуализируется растянутая газом толстая кишка в верхних отделах брюшной полости, левая часть которой располагается наиболее высоко.
(Справа) На рентгенограмме в передне-задней проекции у этого же пациента определяется газ в печени (в периферических ветвях воротной вены). Во время операции обнаружился заворот слепой кишки и ее брыжейки, осложненный ишемическим некрозом ее стенки.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Электролитный дисбаланс, метаболические нарушения
о Повреждения, полученные в результате оперативного вмешательства (23%), повреждения, не связанные с операцией (10%), заболевания сердца (10-18%)
о Уменьшение количества ганглионарных клеток
о Нарушение функций парасимпатической нервной системы (обусловленное приемом лекарственных препаратов, психогенного характера, а также приобретенное)
о Повреждение ганглиев в стенке кишки было обнаружено в нескольких случаях при илеусе толстой кишки, обусловленном приемом лекарственных препаратов

2. Микроскопия:
• Атрофические изменения, уменьшение количества интрамуральных ганглиев у некоторых пациентов

д) Клинические изменения:

1. Проявления синдрома Огилви (илеуса толстой кишки):
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Вздутие живота, боль, тошнота и/или рвота, отсутствие отхождения газов, запор
• Другие признаки/симптомы:
о Ишемические изменения вследствие нарушения венозного оттока и увеличения внутрипросветного давления:
- Что может привести к перфорации ободочной кишки:
С выходом каловых масс в брюшную полость и развитием перитонита
Показатели смертности составляют 25-30%, смертность выше в случаях, когда изменения развиваются на фоне ишемии толстой кишки (40-50%)

2. Демография:
• Возраст:
о Чаще всего страдают люди старше 60 лет
• Пол:
о М>Ж
• Эпидемиология:
о Ортопедические вмешательства (у 1 % пациентов после ортопедических операций возникает илеус толстой кишки)
о Операции на позвоночнике, другие состояния, характеризующиеся выраженной болевой симптоматикой, особенно, если пациент затем подвергается иммобилизации или находится на постельном режиме
о Ожоги (меньше 1%)
о Хроническая псевдообструкция кишечника:
- Тяжелая нейропатия и миопатия, проявляющаяся постоянной выраженной дилатацией и нарушением функции кишечника
- Характеризуется более постепенным началом, длительным течением, менее выраженным ответом на терапию

3. Течение и прогноз:
• Смертность увеличивается при запоздалой диагностике и неэффективном лечении

4. Лечение синдрома Огилви (илеуса толстой кишки):
• Поддерживающая терапия, внутривенное введение неостигмина
• Эндоскопическая декомпрессия:
о Введение декомпрессионного зонда в поперечную ободочную кишку с целью удаления газа, находящегося в ее просвете
о Изолированное введение зонда в прямую кишку не так эффективно
• Накожная цекостомия:
о Установка накожного катетера («поросячий хвостик») в слепую кишку и удаление газа из ее просвета
• Хирургическая цекостомия:
о ± Цекопексия (забрюшинная фиксация слепой кишки с целью предотвращения заворота)
о ± Резекция слепой кишки
• При хронической псевдообструкции кишечника:
о Эффективное медикаментозное лечение отсутствует
о Субтотальная колэктомия приводит к уменьшению выраженности симптоматики у большинства пациентов с хронической псевдообструкцией кишечника

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Диаметр слепой кишки больше 12 см (на рентгенограммах в положении лежа на спине в прямой проекции):
о В то же время, у многих пациентов, страдающих хроническим запором, (либо при илеусе) поперечный размер просвета кишки может быть больше, при этом не происходит перфорации
• Диаметр ободочной кишки всегда меньше на КТ по сравнению с рентгенограммами:
о Так, размер 8 см на КТ считается значительным расширением просвета

Острая псевдообструкция толстой кишки. Синдром Огилви.

Очень важен дифференциальный диагноз механической обструкции толстой кишки. Псевдообструкция имеет те же признаки и даже рентгенологические проявления, что и толстокишечная обструкция, но там нет механической блокады. При обзорной рентгенографии возникает подозрение на непроходимость левой половины толстой кишки, но контрастное исследование не выявляет обструкции.

В то же время псевдообструкция может быть настолько тяжелой, что вызывает ишемию правой половины толстой кишки и даже ее перфорацию вследствие высокого интрамурального давления.

Механизм псевдообструкции (синдрома Огилви) неизвестен. Полагают, что эта ситуация возникает вследствие симпатической гиперактивности, подавления парасимпатической активности или под влиянием того и другого сразу. Большинство пациентов уже находятся в больнице по другому поводу, когда у них возникает псевдообструкция. У женщин это редкое, хорошо распознаваемое последствие родов, но чаще псевдообструкция появляется после больших некишечных хирургических вмешательств, травмы или на фоне тяжелых заболеваний.

Суть в том, чтобы не начинать операцию по поводу подозреваемой толстокишечной обструкции без предварительной контрастной клизмы или колоноскопии. Выполнение лапаротомии у старого пациента, отягощенного тяжелыми сопутствующими заболеваниями, только для того, чтобы найти вздувшуюся толстую кишку без какой-либо обструкции, является верным путем к беде. Избегайте ее! Этих пациентов следует не оперировать, а лечить консервативно, включая декомпрессию кишки путем колоноскопии.

При консервативном лечении инъекция 2 мг неостигмина (убретида) вызывает перистальтику и опорожнение толстой кишки в течение нескольких минут. Побочные эффекты неостигмина заключаются в брадикардии, саливации, рвоте и схваткообразных болях в животе, поэтому в период лечения пациент должен находиться под тщательным наблюдением. Если лекарственное лечение неэффективно, помочь разгрузить кишку может колоноскопия. Главное внимание при этом следует уделить декомпрессии значительно раздутой слепой кишки; иногда может потребоваться повторная колоноскопическая процедура.

После разгрузочной колоноскопии на несколько дней оставляют толстую и длинную газоотводную трубку. Диагностическая клизма с гастрографином может дать и терапевтический эффект — гиперосмолярный контрастный препарат возбуждает перистальтику кишечника.

Хирургическое лечение показано при перфорации слепой кишки или несостоятельности медикаментозного лечения, когда слепая кишка достигает гигантских размеров. Если возникают некроз или перфорация кишки, необходима правосторонняя гемиколэктомия. В случаях, когда функциональная непроходимость развивается в левой половине толстой кишки, первичный анастомоз нецелесообразен. Лучшим выходом из этой ситуации являются концевая илеостомия и выведение дистального конца толстой кишки через то же отверстие, т.е. формирование «двуствольной» стомы. Это упрощает в последующем восстановление непрерывности кишечника путем локального вмешательства в зоне кишечных стом и без широкого открытия брюшной полости.

Если при лапаротомии слепая кишка раздута, но жизнеспособна, большинство хирургов выбирают цекостомию. Трубчатая цекостомия является «грязной»; она связана с большим количеством локальных осложнений — таких, как затекание калового содержимого вокруг стомы и далее в брюшную полость. Используйте мягкую трубку большого диаметра и погрузите ее конец в просвет слепой кишки двойным кисетным швом; цекостома должна быть тщательно фиксирована к брюшной стенке (как вы делаете это при гастростомии). Цекостомическая трубка часто забивается каловыми массами, поэтому необходимо регулярное ее промывание. Реальной альтернативой трубчатой цекостомии является "формально зрелая» цекостомия: простая экстериоризация части слепой кишки и подшивание ее к окружающей коже. Это вмешательство у тяжелобольных с псевдообструкцией может быть выполнено под местной анестезией.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Псевдообструкция толстой кишки (синдром Огилви) - причины, признаки, лечение

Расширение толстой кишки без признаков механической обструкции в результате приобретенного диффузного нарушения сократительной способности кишечной стенки; обычно является вторичным по отношению к основному заболеванию или вмешательству.

В 95% случаев имеются многочисленные внешние провоцирующие факторы, выявляемые, как правило, во время госпитализации или нахождении в учреждениях по уходу: заболевания сердца (застойная сердечная недостаточность, кардио-пульмонарный шунт), ретроперитонеальное или медиастинальное патологическое образование (гематома, опухоль), травма (например, перелом позвоночника), заболевания легких (пневмония, эмболия), метаболические нарушения, побочное действие лекарственных средств (наркотики, холиноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, антидепрессанты), неабдоминальные вмешательства (например, ортопедические), длительная обездвиженность; в 5% - псевдообструкция носит идиопатический характер.

Чаще всего псевдообструкция не связана ни с одним из заболеваний толстой кишки, но иногда служит первым признаком ишемического или клостридиального колита.

Самым частым осложнением является разрыв слепой кишки (закон Лапласа: давление обратно пропорционально диаметру). Лечение обычно консервативное, включая лекарственную терапию и декомпрессию при колоноскопии; хирургическое вмешательство выполняется редко.

а) Эпидемиология. Заболеваемость неизвестна: в 0,3-1,5% случаев возникает после больших ортопедических операций. Частота заболевания возрастает к 50-60 годам. Мужчины предрасположены в большей степени.

б) Симптомы псевдообструкции толстой кишки:
• Вздутие живота => усиливающийся дискомфорт в брюшной полости, затрудненное дыхание, риск перфорации (в большей степени слепой кишки) => перитонеальные симптомы.
• Симптомы вариабельны: запоры, диарея, тошнота/рвота, тахикардия, прогрессирующая потеря веса.

в) Дифференциальный диагноз синдрома Огилви:
• Механическая ТКО: определяемый участок обструкции (переходная точка).
• Токсический мегаколон (ВЗК, С. difficile, другие колиты): лихорадка, тахикардия, боли в животе и т.д.
• Нетоксический мегаколон (болезнь Гиршпрунга, болезнь Чагаса).
• Заворот.
• Послеоперационный парез.

а - псевдообструкция. Растяжение тонкой и толстой кишок (обзорная рентгенограмма)
б-в - арактерное сильное расширение двенадцатиперстной кишки и дистальной части тонкой кишки у двух пациентов с гистологическим подтвержденным диагнозом висцеральной миопатии:
б — пассаж бария; в — компьютерная томограмма (двенадцатиперстная кишка лежит позади желудка около центра изображения).

г) Патоморфология. Специфические патологические изменения в большинстве случаев отсутствуют.

д) Обследование при псевдообструкции толстой кишки

Необходимый минимальный стандарт:
• Анамнез: наличие провоцирующих факторов? Предшествующие обследования толстой кишки? Кровотечение?
• Клиническое обследование: вздутие живота, тимпанический звук при перкуссии, наличие/отсутствие кишечных шумов, перитонеальные симптомы (=> признак угрожающей перфорации) => осмотры в динамике.
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости и грудной клетки: расширение толстой кишки, свободный газ? При отсутствии показаний к экстренной операции => рентгенография органов брюшной полости в динамике.
• По крайней мере, частичное обследование толстой кишки (ирригоскопия с водорастворимым контрастом, колоноскопия => также с целью декомпрессии) для выявления дистальной обструкции.

Дополнительные исследования (необязательные):
• КТ сканирование: при подозрении на другие заболевания (например, абсцесс, опухоль, расслоение аорты и т.д.).
• Анализ на токсин С. difficile.

е) Классификация:
• Псевдообструкция с/без специфических патологических заболеваний толстой кишки.
• Компенсированная или декомпенсированная сократительная способность толстой кишки.

ж) Лечение без операции синдрома псевдообструкции толстой кишки:

При отсутствии сильных болей и критического расширения толстой кишки (слепая кишка > 12 см, поперечно-ободочная > 6 см):
• Оптимизация консервативного лечения: лечение фонового заболевания, коррекция электролитного баланса, голод, внутривенная инфузия, активный назогастральный зонд, устранение провоцирующих агентов (наркотики, холиноблокаторы и т.д.).
• Медикаментозная стимуляция перистальтики или клизмы.
• Изменение положения тела.

Стимуляция перистальтики:
• Неостигмин (прозерин) 2 мг внутривенно в течение 2-4 часов (альтернатива -внутривенно в течение 10 минут).
• Побочные эффекты (более характерны при быстром введении): брадикардия, боль в животе, потливость, усиление саливации, рвота.
• Меры предосторожности: в положении больного лежа на спине необходимо постоянное наблюдение (регургитация!), наличие атропина в качестве антидота.
• Противопоказания: механическая обструкция, перфорация, частота сердечных сокращений

Декомпрессия через колоноскоп (идеальный метод после стимуляции неостигмином):
• уточнение диагноза (выявление причины обструкции, воспаление, ишемия), быстрая декомпрессия (в частности, при критическом расширении толстой кишки), возможно проведение декомпрессионной трубки по проводнику.

з) Операция при псевдообструкции толстой кишки

Показания:
• Неэффективность медикаментозного и эндоскопического лечения.
• Признаки перитонита.
• Перфорация: ишемия, разрывы серозной оболочки с пролабсом слизистой.

Хирургический подход при синдроме Огилви

1. Без перфорации:
• Открытая (или чрескожная) установка катетера в цекостому для промывания толстой кишки (внимание: цекостома не является отключающей операцией!).
• Формирование петлевой илеостомы (с установкой катетера для декомпрессии через отводящее колено => через илеоцекальный клапан в восходящую кишку).
• Формирование петлевой колостомы.

2. При перфорации:
• Колэктомия (абдоминальный доступ) с илеостомой.
• Резекция по типу операции Гартмана.

и) Результаты. В зависимости от причин, вызвавших данное состояние:
• Консервативное лечение, включая неостигмин (прозерин): успешно в 85-90% случаев, рецидивы расширения толстой кишки отмечаются в 20% => требуется повторная декомпрессия; частота осложнений - 3-20% случаев, летальность -1-14%.
• Необходимость в хирургическом вмешательстве: 5-15% из-за ишемии кишки или перфорации; высокий уровень летальности (до 50%, коморбидный статус!).

к) Наблюдение и дальнейшее лечение:
• После успешного консервативного лечения специфическое наблюдение не требуется, обследование толстой кишки в соответствии с руководствами по скринингу.
• При хирургическом лечении планирование последующих операций после устранения причины обструкции.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Статьи: Острая толстокишечная псевдообструкция (cиндром Олигви)

Острое расширение толстой кишки может возникать в результате 3-х патологических состояний:

Токсический мегаколон (осложнение воспалительных заболеваний кишечника или инфекции Clostridium difficile)
Механическая обструкция
Острая толстокишечная псевдообструкция

Острая толстокишечная псевдообструкция (синдром Олигви) это патологическое состояние характеризующееся значительной дилатацией слепой кишки и правой половины ободочной кишки (хотя иногда она может простираться и до прямой кишки), в отсутствии анатомических повреждений, препятствующих продвижению кишечного содержимого. Хроническая кишечная псевдообструкция является отдельным патологическим состоянием и здесь не обсуждается.

Этиология

Другой ретроспективный анализ выявил, что у 15 из 48 пациентов были вмешательства на или травмы позвоночника, или ретроперитонеума (52 %), в то время как 20 % перенесли операцию на сердце [3] . Однако острая песевдообструкция является редким осложнением операции на сердце, возникая в послеоперационном периоде, по данным одного исследования, только у 3 из 5,438 пациентов (0,06 %) [4] .

Метаболический дисбаланс (в особенности гипокалиемия, гипокальциемия или гипомагниемия) и введение наркотиков встречается у более 50 % пациентов с синдромом Олигви [3] ; однако эти факторы являются единственным фактором риска только в около 5 % случаев [1] .

Патогенез

Точный механизм развития дилатации толстой кишки у пациентов с острой толстокишечной псевдообструкцией неизвестен. Клиническая связь с ретроперитонеальными опухолями и спинномозговой анестезией указывает на роль автономной нервной системы. Прерывание парасимпатической иннервации на уровне S2-S4 приводит к атонии толстой кишки и функциональной проксимальной обструкции [1,2] . Однако объяснения механизма развития дилатации толстой кишки у пациентов без поражения парасимпатических нервов отсутствуют.

Клиническая картина и диагностика

Острая толстокишечная псевдообструкция чаще встречается у мужчин и у пациентов старше 60 лет [1] . Тошнота, рвота, боль в животе, запор и парадоксальная диарея являются основными, хотя и широко варьирующими, клиническими симптомами [1,3] . Вздутие живота присутствует всегда и может вызывать затруднение дыхания [1,3] . Патогомоничные для острой толстокишечной псевдообструкции физикальные и лабораторные данные отсутствуют. При физикальном обследовании выявляется тимпанит, хотя перистальтика выслушивается у почти 90 % пациентов [1] . Перитонеальные симптомы отсутствуют на ранних стадиях заболевания, их появление свидетельствует о скорой перфорации. Лабораторное обследование может выявить электролитные нарушения (гипокалиемия, гипокальциемия, гипомагниемия), как было упомянуто ранее. Если присутствует лейкоцитоз, то он обусловлен либо основным заболеванием пациента, либо скорой перфорацией, а не псевдообструкцией. Рентгенография брюшной полости выявляет дилатированную толстую кишку, от слепой кишки до селезеночного угла, а иногда и до прямой кишки. Гаустрация остается в норме. Колоноскопия или ирригография с водо-растворимым контрастом необходимы для подтверждения диагноза и исключения обструкции и токсического мегаколона.

Дифференциальный диагноз

Диагноз острой толстокишечной псевдообструкции может быть выставлен только после исключения токсического мегаколона и механической обструкции. Пациенты с механической обструкцией часто жалуются на схваткообразную боль в животе, однако отсутствие боли, в особенности у пожилых или постоперационных больных получающих наркотики не исключает этот диагноз. Так же как в случае с псевдообструкцией, механическая обструкция не имеет патогомоничных физикальных и лабораторных данных. Симптом "отрезания" (отсутствие газа в дистальной части ободочной кишки и прямой кишке) или уровни жидкости в тонкой кишке на рентгенограмме характерны для механической обструкции, но также могут наблюдаться у пациентов с синдромом Олигви. Пациент с токсическим мегаколоном в типичном случае находится в тяжелом состоянии с лихорадкой, тахикардией и напряжением живота. Они часто имеют анамнез кровавой диареи или других симптомов воспалительных заболеваний кишечника. Рентгенограммы могут демонстрировать симптом "отпечатка пальца" из-за наличия подслизистого отека или утолщения кишечной стенки. Острый колит визуализируется при сигмойдоскопии.

Лечение

Существует небольшое количество контролированных исследований сравнивающих различные варианты лечения острой толстокишечной псевдообструкции. Следовательно, рекомендации базируются в основном на ретроспективных обзорах и собственном опыте. Лечение включает:

Вспомогательную терапию и удаление возможных производящих факторов (опиаты, антихолинергетики)
Фармакологические агенты и аккуратные клизмы которые могут стимулировать перистальтику толстой кишки
Колоноскопическую декомпресию
Хирургическое лечение

Ежедневное рентгенологическое исследование необходимо для измерения диаметра толстой кишки и выявление пациентов нуждающихся в декомпрессии через колоноскоп или операции [5] . Подавляющее большинство пациентов (85-90 %) выздоравливают при уменьшении диаметра кишки после лечения [1,3] .

Вспомогательная терапия и устранение вызывающих факторов

Вспомогательная терапия включая устранение возможных вызывающих факторов является частью лечения всех пациентов с синдромом Олигви. Оно может включать:

Лечение обратимого лежащего в основе заболевания как инфекции или застойной сердечной недостаточности
Внутривенное введение жидкости (прием через рот должен избегаться)
Коррекция электролитных расстройств (в особенности гипомагниемии, гипокальциемии и гипокалиемии)
Назогастральный зонд с периодической активной аспирацией
Газоотводную трубку
Отмену ненужных лекарственных средств, в особенности наркотиков, седативных препаратов и препаратов с антихоллинергическими побочными эффектами

Фармакотерапия

Мягкие клизмы могут быть назначены пациентам с синдромом Олигви, хотя их назначение было связанно с 5 % уровнем перфорации по данным одного из исследований [1] .

Данных касающихся использования прокинетиков в лечении острой толстокишечной псевдообструкции недостаточно.

Наиболее частым побочным эффектом была легкая/средней тяжести боль в животе, носящая транзиторный характер. Чрезмерная саливация и рвота так же наблюдались у нескольких пациентов. Симптоматическая брадикардия потребовавшая введение атропина наблюдалась у 2-х пациентов. Таким образом, пациенты должны быть проинструктированы о необходимости сохранения положения лежа на спине, по крайней мере, в течение 60 минут после введения препарата, нужен кардиомониторинг и атропин должен быть доступен для введения. Пациенты с брадиаритмиями или получающие бетта-адреноблокаторы являются группой повышенного риска. Клинический опыт указывает, что более низкие дозы препарата (1,5 мг) могут так же быть эффективны и возможно снижают частоту схваткообразных болей в животе, тошноту и рвоту. Из-за описанных выше побочных эффектов неостигмин должен использоваться с осторожностью.

Цизаприд. Описано успешно лечение одного пациента с помощью цизаприда, 10 мг внутривенно каждые 4 часа до 4-х доз, с последующим назначением 10 мг перорально 3 раза в день. [11] . Цизаприд для внутривенного введения не доступен в США, а является ли только пероральное введение препарата эффективным неизвестно. В любом случае использование цизаприда строго ограничено в США из-за его связи с развитием сердечных аритмий.

Декомпрессия

Декомпрессия у пациентов с синдромом Олигви может включать эндоскопическую декомпрессию и установку декомпрессионной трубки или чрезкожную цекостомию. Последняя процедура более инвазивна, требует комбинированного эндоскопического и радиологического подхода и обычно используется только у пациентов с безуспешной эндоскопической декомпрессией [12] .

Об успешной колоноскопической декомпрессии у пациентов с синдромом Олигви было впервые сообщено в 1977 году [13] . Тем не менее, ее роль в лечении таких пациентов остается дискутабельной. Уровень успешной эндоскопической декомпрессии в не контролированных исследованиях варьировала от 69 до 90 % [3,14,15] . Однако при ретроспективном исследовании 25 пациентов с раком, псевдообструкцией и диаметром слепой кишки от 9 до 18 см, у 23 было отмечено разрешение этого состояния без колоноскопии, обычно в течении 48 часов [15] . В дополнение к этому, уровень осложнений и смертности связанный с проведением колоноскопии для лечения синдрома Олигви составляет 3 % и 1 % соответственно [15] . Эти цифры значительно выше, чем у пациентов без псевдообструкции. Нет данных о диаметре толстой кишки, который служит абсолютным показанием для декомпрессии, степень дилатации возможно более важна чем абсолютный диаметр толстой кишки [5,15] . Тем не менее, попытка колоноскопической декомпрессии показана при неэффективности вспомогательной терапии и расширении диаметра кишки до 11-13 см или признаках клинического ухудшения. Обычный способ подготовки к колоноскопии — сбалансированным электролитным раствором, применяться не должен. Водные клизмы могут с осторожностью вводиться через ректальную трубку, но обычно после таких клизм выходит мало стула из-за дилатации и недостаточной пропульсивной активности толстой кишки. Рецидив дилатации, требующий повторной колоноскопической декомпрессии происходит у примерно 40 % пациентов с изначально успешной декомпрессией [14] . Хотя существует недостаточное количество контролированных исследований, установка декомпрессионной трубки с помощью проводника во время колоноскопии может уменьшить необходимость повторной колоноскопической декомпрессии [16] :

Проводник проводится через канал колоноскопа после достижения дистальной части поперечно-ободочной кишки
Газ должен быть аспирирован из кишки и проводник оставлен на месте при аккуратном выведении колоноскопа
Декомпрессионная трубка (с несколькими боковыми отверстиями) может быть проведена по проводнику в дистальную часть поперечно-ободочной кишки

Для минимизирования инсуффляции воздуха все толстая кишка не должна осматриваться и проводник не должен устанавливаться в слепую кишку.

Хирургия

Хирургическое вмешательство редко необходимо. Оно применяется для пациентов с безуспешным консервативным и эндоскопическим лечением или пациентам с признаками перитонита или перфорации. Тип операции зависит от операционной находки. Хирургическая установка цекостомической трубки или правосторонняя гемиколэктомия с наложением первичного анастомоза могут быть выполнены у пациентов без перфорации. У редко встречающихся пациентов с перфорацией тотальная колэктомия, илеостомия или операция Гартмана могут выполняться с целью формирования в дальнейшем илеоректального анастомоза. Операция Гартмана включает резекцию пораженной части кишки, наложение концевой колостомы и создание культи прямой кишки, с восстановлением непрерывности толстой кишки 3 месяца спустя.

Хроническая интестинальная псевдообструкция

Хроническая интестинальная псевдообструкция – это функциональное заболевание кишечника, которое проявляется рецидивирующими приступами кишечной непроходимости. Патология связана с врожденными аномалиями нервно-мышечного аппарата ЖКТ либо с осложнениями различных аутоиммунных, эндокринных и других болезней. Основные симптомы: хронические боли в животе, расстройства стула, тошнота и рвота. Для диагностики используют рентгенографию ЖКТ, КТ или МРТ брюшной полости, глубокую биопсию стенки кишечника. Лечение включает специальную диету, медикаментозную терапию, хирургические операции.

МКБ-10

Общие сведения

Хроническая интестинальная псевдообструкция (ХИПО) была впервые описана в 1958 году после операционной находки дилатированных петель кишечника при отсутствии анатомических причин непроходимости. Заболевание встречается достаточно редко: около 1 случая на 100 тыс. населения, причем мужчины болеют на 20% чаще. Манифестация ХИПО возможна в любом возрасте – от периода младенчества до пожилого возраста. Основной проблемой патологии является ее тяжелое течение и инвалидизирующий характер, что требует от врачей поиска новых методов диагностики и лечения.

Причины

Первичная интестинальная псевдообструкция связана с врожденными и генетическими нарушениями нервно-мышечных структур. В последние десятилетия была установлена связь заболевания с Х-сцепленными мутациями и митохондриальными аномалиями. Наследственный характер подтверждается наблюдениями семей, представители разных поколений которых имели признаки ХИПО. Намного чаще встречается вторичная псевдообструкция, которая вызвана рядом причин:

Аутоиммунные заболевания. Нарушения работы ЖКТ характерны для ревматоидного артрита, склеродермии, системной красной волчанки и дерматомиозита. Глютеновая непереносимость (целиакия) способна осложнятся функциональной кишечной непроходимостью.
Эндокринные болезни. Чаще всего от хронической псевдообструкции страдают больные сахарным диабетом, у которых возникают множественные нейропатии. Распространенной причиной является гипотиреоз, поскольку гормоны щитовидной железы участвуют в регуляции работы внутренних органов.
Неврологические заболевания. Функциональная непроходимость наблюдается при болезни Паркинсона, болезни Гиршпрунга, митохондриальной нейрогастроинтестинальной энцефалопатии. Причиной патологии могут выступать различные формы миопатии: мышечная дистрофия Дюшена, митохондриальная миопатия.
Инфекции. Нарушение кишечной моторики наблюдаются у некоторых пациентов с хронической цитомегаловирусной инфекцией, заражением вирусом Эпштейна-Барр. Редким фактором риска ХИПО является американский трипаносомоз, известный как болезнь Шагаса.
Прием лекарств. Тяжелые расстройства моторики и иннервации кишечных петель возможны при длительном лечении трициклическими антидепрессантами, антихолинергическими препаратами, наркотическими анальгетиками.

Хроническое интестинальная псевдообструкция возникает при мышечных или неврологических нарушениях. Зачастую присутствуют оба механизма. При миопатической патологии наблюдается отсутствие перистальтики на одном или нескольких участках кишечника, что затрудняет продвижение пищевых и каловых масс. Невропатический вариант проявляется некоординированными и неэффективными перистальтическими волнами, которые вызывают кишечную непроходимость.

Замедленная эвакуация кишечного содержимого становится причиной бактериального роста в тонкой кишке, дисбактериоза и расстройств пищеварения. Секреторная диарея вкупе с неполным всасыванием питательных веществ становится причиной белково-энергетической недостаточности, нехватки микроэлементов и витаминов. При длительной колонизации ЖКТ бактериями есть риск транслокации возбудителей с развитием сепсиса.

Классификация

По механизму нарушения моторики кишечника выделяют миопатическую, невропатическую и смешанную формы. В отдельную категорию относят интестинальную псевдообструкцию, которая связана с поражением интерстициальных клеток Кахаля, отвечающих за ритмическую электрическую активность в ЖКТ. В практической гастроэнтерологии большое значение имеет классификация болезни по причинам развития на 2 группы:

1. Первичная. Возникает у пациентов, не имеющих сопутствующих гастроэнтерологических или других проблем. Связана с поражениями нервов и мышц пищеварительного тракта. Первичную псевдообструкцию подразделяют на 3 подкатегории:

Врожденная. Выявляется у ребенка с рождения и зачастую обусловлена внутриутробными нарушениями развития пищеварительной трубки.
Семейная. Связана с определенными генетическими аномалиями, которые передаются по наследству.
Спорадическая. Причину патологии невозможно определить с помощью доступных медицине диагностических тестов.

2. Вторичная. Характерна для взрослых пациентов, обусловлена различными соматическими и неврологическими нарушениями.

Симптомы

Клинические проявления хронической интестинальной псевдообструкции зависят от формы заболевания, локализации и протяженности пораженных участков кишечника. При первичной ХИПО манифестация происходит в периоде новорожденности (тяжелая форма) либо спустя несколько месяцев жизни ребенка. Развитие вторичной псевдообструкции тесно связано с имеющимися у пациента хроническими заболеваниями, поэтому появление симптоматики возможно в разном возрасте.

Основным признаком болезни являются постоянные симптомы нарушения кишечной проходимости. Они представлены болями и спазмами в животе, вздутием и неприятным бурлением. Более 75% пациентов жалуются на периодическую тошноту и рвоту, особенно после употребления больших количеств пищи. У 40% людей возникают хронические запоры. До 20% больных страдают от периодических поносов с выделением зловонного кала, имеющего зеленоватый оттенок.

При интестинальной псевдообструкции симптоматика беспокоит пациентов длительное время и характеризуется периодическими обострениями. Во время приступа ХИПО больные жалуются на сильнейшие боли по всему животу, задержку стула, многократную рвоту. Такие проявления напоминают механическую кишечную непроходимость, что часто становится причиной диагностических ошибок на первом этапе обследования.

Осложнения

При хронической интестинальной псевдообструкции возможно развитие коморбидных состояний, которые имеют такой же патофизиологический механизм. К ним относят гастропарез, дисфункцию мочевого пузыря и мочевыводящих путей. Пациенты страдают от пузырно-мочеточникового рефлюкса, атонии мочевого пузыря, гидронефроза. У детей растяжение мочевых путей в сочетании с патологиями толстого и тонкого кишечника выделяется в отдельный синдром.

Около 19% взрослых пациентов страдают от комплексного митохондриального синдрома, который дополняется признаками псевдообструкции. У таких больных на фоне тяжелых нарушений перистальтики наблюдается стремительное похудение, авитаминозы, патологии репродуктивной функции. Характерны полиморфные неврологические симптомы, которые представлены периферической полинейропатией, нечеткой координации движений, снижением слуха и зрения.

Диагностика

Чаще всего пациенты с жалобами на сильные боли и задержку стула направляются на консультацию к врачу-хирургу. По показаниям к обследованию привлекают гастроэнтеролога, нутрициолога, уролога. Важное значение имеет определение хронического характера симптомов, исключение «острого живота» – показания к неотложной операции. Чтобы подтвердить интестинальную псевдообструкцию, назначаются следующие методы диагностики:

Рентгенография ЖКТ. На обзорной рентгенограмме определяется большое количество воздуха во всех отделах кишечника. Исследование с пероральным контрастированием выявляет отсутствие перистальтики (при миопатической форме) или хаотичные перистальтические волны (при нейропатическом варианте), задержку бариевой взвеси в тонкой кишке более 24 часов.
КТ органов брюшной полости. Компьютерную томографию назначают в сложных диагностических ситуациях, чтобы определить врожденные патологии пищеварительного тракта, выявить участки расширения, визуализировать сопутствующие урологические аномалии. По показаниям диагностика дополняется МРТ.
Манометрия. Функциональная диагностика направлена на уточнение характера и вида хронической псевдообструкции. Для интестинальной миопатии характерно снижение амплитуды сокращений мышц. При нейропатической форме ХИПО определяются нескоординированные сокращения нормальной силы.
Биопсия кишечника. Для информативной диагностики необходима глубокая интраоперационная биопсия кишечной стенки. При гистологическом исследовании биоптатов определяют увеличение числа нейронов, кальцификацию базальных ядер, эозинофильную инфильтрацию. Картина дополняется дегенерацией миофибрилл.

Дифференциальная диагностика

ХИПО необходимо отличать от механических причин обструкции ЖКТ, чтобы адекватно выбрать лечебную тактику. Дифференциальными признаками выступают хронический характер заболевания, отсутствие чаш Клойбера на рентгенограмме. Заболевание дифференцируют с тяжелой формой синдрома раздраженного кишечника (СРК), инертной кишкой, маскированной депрессией.

Лечение хронической интестинальной псевдообструкции

Консервативная терапия

Лечение начинается с диетотерапии. Для облегчения гастроинтестинальных симптомов пациентам назначают дробное частое питание, увеличение процента белковой пищи и сокращение потребления жиров. С целью коррекции нутритивных нарушений назначают витаминные и аминокислотные добавки. При невозможности самостоятельного потребления пищи применяют зондовое или парентеральное питание. Обязательно используют симптоматическую медикаментозную терапию:

Прокинетики. Применяются лекарства из групп аналогов соматостатина, ингибиторов холинэстеразы, агонистов серотониновых рецепторов. Препараты улучшают моторику кишечника, способствуют продвижению пищевых масс, уменьшают интенсивность диспепсических расстройств.
Антибиотики. Противомикробные медикаменты назначаются при синдроме избыточного бактериального роста (СИБР), чтобы купировать кишечные расстройства и предупредить генерализацию инфекции.

Хирургическое лечение

При декомпенсированной форме ХИПО требуется наложение стомы для беспрепятственного выведения кишечного содержимого, что позволяет уменьшить рвоту и облегчить самочувствие пациентов. При нарушении перистальтики ограниченного сегмента кишки применяют его оперативное удаление с наложением анастомоза. Рефрактерные формы заболевания требуют изолированной или мультивисцеральной трансплантации кишечника.

Прогноз и профилактика

Адекватные терапевтические программы способны уменьшить клинические проявления ХИПО, однако заболевание носит хронический и неизлечимый характер. Расстройства пищеварения составляют преграду для активной жизни пациентов, могут стать причиной инвалидности, поэтому прогноз сомнительный. Профилактика хронической псевдообструкции не разработана из-за разнообразия и неясности этиопатогенетических факторов.

1. Хроническая интестинальная псевдообструкция: трудности диагностики и лечения. Клиническое наблюдение/ И.Е. Хатьков, В.В. Цвиркун, А.И. Парфенов// Терапевтический архив. – 2021. – №8.

2. Хроническая интестинальная псевдообструкция/ А.И. Парфенов, Л.М. Крумс, С.В. Быкова, О.В. Ахмадулина// Терапевтический архив. – 2020. – №12.

3. Этиология и патофизиология хронического интестинального псевдообструктивного синдрома у детей II часть. Первичные и вторичные хронические псевдообструктивные синдромы у детей и взрослых/ Ю.В. Аверьянова, А.Ю. Разумовский, А.Э. Степанова// Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. – 2016. – №2.

Читайте также: