Регионарные морфологические дисплазии. Формы регионарных морфологических дисплазий

Добавил пользователь Евгений Кузнецов
Обновлено: 21.12.2024

Предраковые заболевания — это изменение тканей, которые способны трансформироваться в злокачественные новообразования. Они могут быть врожденными и приобретенными. Чтобы предупредить развитие рака, необходимо своевременно выявить такие состояния и по возможности вылечить их.

Виды предраковых заболеваний

Выделяют два вида предраковых заболеваний — облигатные и факультативные. Облигатный предрак — это патологическое состояние, которое при отсутствии лечения рано или поздно трансформируется в злокачественную опухоль. В большинстве случаев он обусловлен наследственными причинами. В его основе лежит дисплазия с клеточной атипией, нарушение процесса дифференцировки клеток (созревания) и архитектоники ткани. При морфологическом исследовании обнаруживаются клетки с нарушениями внешнего вида и формы, имеющие разную степень зрелости и нарушением нормальной структуры ткани, где появляются очаги нетипичного взаимоположения клеток и их асимметрия.

Обычно в зависимости от уровня атипии клеток выделяют три степени дисплазии: слабую, умеренную и выраженную. Чем выше степень дисплазии, тем более вероятно развитие злокачественного процесса. Однако нельзя исключать стабилизацию процесса и уменьшение признаков атипии. К облигатным предраковым заболеваниям относят дерматоз Боуэна, аденоматозные полипы желудка и толстой кишки, пигментную ксеродерму и др.

Факультативный предрак, по сравнению с облигатным, может и не трансформироваться в злокачественную опухоль. Подобные состояния характеризуются дистрофическими и атрофическими изменениями в ткани. При этом нарушаются процессы регенерации, и могут наблюдаться очаг гиперплазии и метаплазии, которые собственно и являются источником роста злокачественных клеток. К факультативному предраку относят воспалительные процессы, некоторые возрастные изменения и неоплазии — атрофический гастрит, эзофагит и др.

Предраковые заболевания в зависимости от локализации

Женская репродуктивная система

К предраковым заболеваниям женской репродуктивной системы относят заболевания гениталий и молочных желез. Предрасполагающими факторами их развития являются гормональные нарушения, вирус папилломы человека, оральные контрацептивы, наследственность, раннее и позднее менархе, многочисленные роды, отсутствие родов и кормления грудью в анамнезе. К группе предраковых заболеваний женской репродуктивной системы относят следующие:

Крауроз вульвы и влагалища.
Некоторые виды опухолей яичников, например, серозные или муцинозные. . .

К предраковым заболеваниям молочной железы относят некоторые виды мастопатии, гормональную гиперплазию, протоковую гиперплазию и др.

Лечение предраковых заболеваний женской репродуктивной системы зависит от конкретной патологии. В одних случаях требуется противовоспалительная терапия, гормональное лечение, в других — хирургическое вмешательство. Своевременно обнаружить проблему поможет регулярный осмотр у гинеколога, УЗИ органов малого таза и молочных желез, а также маммография с определенного возраста (после 40 лет). В большинстве случаев меры профилактики сводятся к своевременному лечению гормональных нарушений, грамотной контрацепции и предупреждению абортов. Ряд некоторых заболеваний предотвратить не удается.

Отдельно стоит остановиться на дисплазии шейки матки. Это заболевание протекает бессимптомно, поэтому женщина может и не знать о его наличии. Тем не менее, оно легко выявляется с помощью обычного онкоскрининга, который предлагает любая женская консультация. В его основе лежит цитологическое исследование соскоба шейки матки, некоторые программы предлагают еще определение вируса папилломы человека.

Лечение дисплазии предполагает разные варианты удаления патологического очага. При дисплазии первой-второй степени показано щадящее лечение, например, радиволновая хирургия, лазерная вапоризация, криодеструкция и много других вариантов. Эти методы не оставляют грубых рубцов и в дальнейшем никак не сказываются на репродуктивной функции пациентки.

При лечении дисплазии тяжелой степени необходимо более радикальное вмешательство — конизация шейки матки или ампутация шейки матки. Такие операции в будущем требуют тщательного планирования беременности и особых подходов в ее ведению.

После излечения пациентка должна проходить регулярные осмотры с проведением исследования на онкоцитологию, чтобы вовремя обнаружить возможный рецидив. Сначала первый год их делают раз в три месяца, следующий год раз в 6 месяцев, и далее ежегодно. Профилактикой предраковых заболеваний шейки матки является вакцинация против вируса папилломы человека и применение барьерных методов контрацепции.

Предраковые заболевания кожи

К предраковым заболеваниям кожи относят следующие патологии:

Эритроплазия Кейра — разновидность болезни Боуэна, только локализуется на половом члене. . Чаще локализуется на коже груди, но может быть на любом участке тела. На начальной стадии напоминает экзему — выглядит как красное пятно, которое зудит и болит, может быть покалывание и жжение. Потом новообразование разрастается, на нем появляются чешуйки и язвы. При отсутствии лечения опухоль начинает инфильтрировать подкожные ткани и трансформируется в рак. — редкое наследственное заболевание кожи. Протекает в три стадии. Первая возникает в возрасте 2-3 лет и проявляется красными воспалительными пятнами, которые возникают после пребывания на солнце. Позже на этих местах остаются участки с нарушенной пигментацией. Вторая стадия развивается через несколько лет. В зоне поражения образуются атрофические изменения и телеангиэктазии. Кожа становится пестрой, на ней появляются различные разрастания в виде бородавок и корок. Могут быть язвочки. В это же время отмечается симптоматика со стороны глаз — конъюнктивиты, светобоязнь, помутнение роговицы. Третья стадия развивается в подростковом возрасте и характеризуется различными новообразованиями кожи как доброкачественного, так и злокачественного характера, от ангиомы и фибромы до плоскоклеточного рака и меланомы.

Предраковые заболевания ЖКТ

К предраковым заболеваниям желудочно-кишечного тракта относят различные патологии:

Язвенная болезнь. Вероятность малигнизации зависит от места положения язвы и ее размеров. Чем больше дефект, тем выше вероятность его злокачественной трансформации. Язвы кривизны желудка малигнизируются в 100% случаев.
Атрофический гастрит, сопровождается снижением кислотпродуцирующей функции желудка и атрофическими изменениями его слизистой. Вероятность малигнизации составляет около 13%.
Аденоматозные полипы желудка и толстой кишки. Чем больше полип и чем длительнее он существует, тем больше вероятность его перерождения в рак. и неспецифический язвенный колит — хронические заболевания толстого кишечника воспалительного характера. характеризуется желудочной метаплазией эпителия в нижней трети пищевода. Развивается из-за хронического рефлюкса.
Синдром полипоза толстой кишки. Характеризуется множественным поражением кишечника. У некоторых пациентов количество полипов превышает сотню, перерождаются в рак всегда.

Пациенты с подобными патологиями нуждаются в регулярном медицинском наблюдении, в том числе в проведении эзофагогастроскопии и колоноскопии. При высоких рисках злокачественной трансформации проводят хирургическое лечение, например, удаляют полипы или часть толстой кишки, проводят абляцию очагов дисплазии или применяют другие малоинвазивные методы.

Легкие

Рак легкого обычно развивается длительное время на фоне следующих предраковых изменений:

Пневмосклероз — уплотнение ткани легкого.
Пневмокониоз — профессиональное заболевание, вызванное длительным вдыханием производственной пыли. Его разновидностью является антракоз — профзаболевание, развивающееся из-за отложения в легких угольной пыли.
Хронические неспецифические заболевания легких, например, хроническая обструктивная болезнь легких, хронический бронхит.
Рубцовые изменения после туберкулеза.

Пациенты с предраковыми заболеваниями легких подлежат диспансерному наблюдению.

Мочеполовая система

Самым распространенным предраковым заболеванием мочевыделительной системы является лейкоплакия мочевого пузыря — трансформация уротелия, который выстилает мочевой пузырь, в многослойный плоский эпителий. Проявляется учащенными позывами на мочеиспускание и хронической тазовой болью. Подлежит хирургическому иссечению малоинвазивными методами.

Предраковые заболевания щитовидной железы

Предраковым заболеванием щитовидной железы является аденома — условно доброкачественная опухоль, произрастающая из железистой ткани органа и обладающая собственной гормональной активностью, которая в ряде случаев приводит к симптомам гипертиреоза. Сюда относят учащенное сердцебиение, тревожность, раздражительность, снижение веса, аритмии и др. В рамках лечения применяется хирургическое удаление.

Как мы видим, в большинстве случаев предраковые заболевания подлежат или динамическому наблюдению, или хирургическому иссечению. В редких случаях проблему удается устранить медикаментозно. Тем не менее, своевременная операция помогает избежать трансформации в рак и, как следствие, тяжелого лечения с обширными вмешательствами, химио- и лучевой терапией. Во многих случаях это даже помогает спасти жизнь.

В клиниках «Евроонко» наблюдением за пациентами с предраковыми заболеваниями занимаются опытные врачи онкологи. Современное оснащение клиники позволяет быстро провести адекватное лечение согласно европейским стандартам.

Регионарные морфологические дисплазии. Формы регионарных морфологических дисплазий

Предраковые изменения. Дисплазия эпителия.

Особенно интересны углубленные исследования М. Ф. Глазунова, относящиеся к кератоакантоме (роговому моллюску) и раку нижней губы. По его данным, более чем в половине наблюдений кератоакантомы (частью злокачественной), опухоль развилась на красной кайме нижней губы без предшествующих уловимых изменений эпителия. То же отмечается и при некоторых меланомах кожи. (например, при злокачественном лентиго). Автор ставит вопрос о том, что возникновение рака и во внутренних органах может произойти без предшествующих уловимых предраковых изменений Поэтому, предполагает автор, «поздняя обращаемость», «запущенность опухоли» может быть следствием не только и не столько невнимательного к себе отношения больного или бессимптомного течения, сколько результатом быстрых темпов развития опухоли. Свидетельством тому могут быть данные о развитии рака нижней губы de novo у трети больных на протяжении 3 мес, а у 70% — на протяжении года. В последние годы эту точку зрения поддержал К. М. Пожарисский по отношению к раку прямой и толстой кишки. Однако такая возможность отнюдь не снимает и не умаляет современных представлений о значении предраковых изменений в морфогенезе и профилактике рака. Нельзя исключить, что в случаях развития рака de novo гистологу не удалось обнаружить предстадии его образования, и они не фиксируются из-за интенсивного развития процесса и в связи с этим отсутствием возможности динамического наблюдения за этапами малигнизации. В клинической онкологии при исследовании случаев ранней онкологической патологии (1 стадия болезни — T1N0M0) фоновые и предраковые изменения регистрируются в подавляющем числе случаев (рак шейки матки, кожи, молочной железы).

Очевидно, что ставить знак равенства между понятиями предрак и «дисплазия» нельзя первое — значительно более широкое — биологическое понятие, второе отражает морфологические изменения, нередко при этом наблюдаемые. Вместе с тем очевидно, что и морфологические изменения, возникающие в предопухолевом периоде, проявляются только дисплазией.

Термин «дисплазия» получил широкое распространение в практике не только морфологов, но и клиницистов. При этом нельзя не отметить, что границы смыслового содержания термина становятся все более аморфными по мере роста его популярност.и Вместе с тем необходимость дефиниции дисплазии, единой трактовки ее сущности, морфологической семиотики, морфогенеза, роли и места в ряду других патологических процессов совершенно очевидна с позиций не только общей патологии, но и клинической практики.

Термин «дисплазия» все более вытесняет ранее широко распространенные понятия лейкоплакия шейки матки, дискератоз, базально-клеточная гиперактивность, лейкоплакия мочевых путей, пахидермия гортани, пролиферативная мастопатия; он «вторгается» в пульмонологию, гастроэнтерологию, гепатологию и т. д. Описывают дисплазии в щитовидной, предстательной, поджелудочной железах, печени и желчном пузыре, яичках, яичниках.

Крайне сложным остается вопрос о взаимоотношении метаплазии, так называемой атипической гиперплазии и дисплазии. В литературе последних лет встречаются лишь единичные работы, посвященные общим закономерностям, механизмам и значению тканевой изменчивости в условиях патологии. Недостаточность наших знаний, нечеткость перечисленных выше понятий и отсутствие договоренности об их дефиниции приводят к большой терминологической путанице, невозможности сравнения результатов различных исследований и, в конечном счете, не позволяют сделать серьезные выводы по ряду важнейших проблем патологии и онкологии.

Большинство авторов, анализирующих фоновые и предраковые изменения желудка, матки, прямой и толстой кишки, мочевых путей, пищевода и т. д, вообще не делают различий при использовании терминов метаплазия эпителия, «атипическая гиперплазия» и «дисплазия» как предраковых состояний. Лишь некоторые исследователи пытаются различить указанные понятия. Так, J Haot (1984), изучивший группу лиц повышенного риска заболеванием рака желудка» указывает, что дисплазия является предстадией развития рака, несмотря на длительность периода малигнизации (10—15 лет) и, что особенно важно, несмотря на установленную возможность обратного развития диспластических изменений. Метаплазия, по мнению этого автора, в отличие от дисплазии представляет собой доброкачественный процесс, который лишь сопутствует злокачественному новообразованию (например, кишечная метаплазия при раке желудка).

Классические исследования по метаплазии немецкой школы патологоанатомов, а также и фундаментальные работы отечественных авторов во многом оказались забытыми. В самом общем виде наибольшее значение и сегодня сохраняет определение, данное еще в 1910 г И. Ортом метаплазия — это превращение одной характерной ткани в другую характерную ткань, отличающуюся морфологически и функционально. Развивая это положение, В. Г. Гаршин указывал, что в процессе метаплазии под влиянием различных воздействий эпителий теряет органотипическую форму и функцию, сохраняя гистотипическую. Среди множества классификаций метаплазии как изменений тканевой дифференцировки особое место занимает классическая работа Б. Фишер-Вазельса, во многом основанная на представлениях Е. Кромпехера о плюрипотентных базальных клетках, являющихся источником развития любого эпителия Эти представления получили дальнейшее развитие в трудах А. А. Максимова, а ныне нашли фактическое подтверждение на современном методическом и теоретическом уровне. Потенции камбиальных клеток в виде дифференцировки в структуры, не свойственные данному месту, наиболее полно реализуются в необычных морфофункциональиых или патологических условиях, пограничных с физиологическими.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Фенотипические проявления шизофрении. Невербальные признаки шизофрении у различных соматотипов

Для оценки демонстрируемых больными фенотипических прявлений учитывают: а) аномальные морфологические признаки (аномалии развития, особенности телосложения), которые маркируют патологию нейроэндокринной системы и динамически выражаются в близких к невротическому обоснованию симптомах, входящих в комплексы микрокататонии; б) особенности контакта, отражающие в большей степени нарушения коммуникации, проявляющиеся странностями, неадекватностью, нелепым поведением больных.

Почти весь регистр негативных проявлений в психопатологии базируется на субъективном впечатлении от нарушений коммуникативной сферы больных шизофренией. В данном случае происходит разрыв между понятными с клинико-биологической точки зрения симптомами микрокататонии и не имеющими под собой конкретного материального субстрата феноменами трансформации эмоций, снижения уровня личности, редукции энергетического потенциала, регресса поведения к более ранним онтогенетическим периодам. Между тем негативные проявления оцениваются по особенностям мимики, моторики, жестикуляции на интуитивно-эмпирическом уровне.
В связи с этим мы остановимся на некоторых особенностях габитуса, которые могут создать не всегда оправданное впечатление о больном при контакте.

Квалификация невербальных признаков у лиц с различным соматотипом показывает, что существуют особенности, присущие определенному конституциональному типу и привнесенные болезнью. Мимическая экспрессия, моторика, жестикуляция по-разному демонстрируются каждым соматотипом. Если пикноатлетоидные конституциональные типы в достаточной степени обеспечены мышечным аппаратом, который во всем объеме может «изобразить» ту или иную гамму чувства, то астенический полюс конституционального континуума наименее выразителен в мимическом дисплее. Возможно, мимический компонент феномена эмоциональной тупости и находится в пределах неспособности продемонстрировать то или иное чувство посредством доступного мышечного действия.

Характерным признаком астенического соматотипа является отсутствие глубоких мимических морщин, которые у лиц с выраженной эмоциональной экспрессивностью являются свидетельством пережитых «бурных страстей». В целом же астеники, избегая активных движений, отличаются неловкостью, создают нажитой порочный круг потери грации; с большой осторожностью это явление можно применять в качестве диагностического признака. В ряде случаев, которые, несомненно, относятся лишь к соматотипам с астенической компонентой, применимы термины «вычурность» и «манерность». Как правило, упомянутые феномены подразумевают не свойственные нормальным индивидуумам телодвижения, жесты и мимику в контексте определенных событий. Достаточно сказать, что пластичность суставно-сухожильного аппарата у астеников в наибольшей степени проявляется в движениях, вплоть до поразительной гибкости.

У пикников движения обладают прирожденной гармоничностью, а у атлетиков из-за гипертрофии костно-мышечного аппарата возникает определенная неловкость, неуклюжесть. Естественно, факторы тренинга трансформируют эти предиспозиции, поэтому мы можем наблюдать ловких пластичных астеников, быстрых сильных пикников и гармонических, филигранных в моторике атлетиков. Однако при наблюдаемой патологии большинство конституциональных качеств предстает в своем нативном виде. Невыраженность элементов поведения, внешне напоминающего регрессивное и патологическое, у лиц с пикническим соматотипом и создает впечатление более благоприятного течения. Между тем даже в дефектном состоянии с полной потерей социальной адаптации и глубокими личностными изменениями больным свойственны природная грация телодвижений, жестикуляции.

В то же время при характерной для высокорослых астеников-евнухоидов простой форме с менее выраженными проявлениями дефекта клинические описания изобилуют упоминаниями о вычурности и манерности. Еще С. С. Корсаков предполагал, что многие неуместные и вычурные позы душевнобольных отражают нарушения в проприоцептивных связях нервной системы. Трудно себе представить тучного дефектного пикника или атлетика, который бы сумел «заплести» ноги наподобие косы. С другой стороны, только к больным с выраженным астеническим компонентом соматотипа в полной мере относится такое понятие, как гипомимия (амимия), в то время как у лиц с пикноатлетоидными компонентами нарушения мимики субъективно воспринимаются как парамимии. В определенной степени такой диагностический «сдвиг» при минимальной смене мимических движений обусловлен восприятием таких статических анатомо-морфологических образований, как выраженные надбровные дуги, гипертрихоз бровей, глубоко посаженные глаза, и других, которые могут придать больному гневливый дисфорический вид при полной душевной безучастности.

У астеников половое созревание наступает позже и срок максимума насыщения андрогенами короче по сравнению с нормостениками, в то время как пикники занимают промежуточное положение. В результате различия в эндокринной формуле костная система астеников позднее прекращает свой рост в длину и в меньшей степени обладает потенцией роста костей в ширину. А. Сорреп (1973, 1975) находит достоверное различие у 86 здоровых и у 103 больных шизофренией по индексу андрогенности.

Он определяет данный индекс эффективным дискриминатором пола, который при шизофрении отклонен в сторону нейтрального, недифференцированного телосложения, предшествующего фазе полового созревания. А. Сорреп полагает, что из-за эндокринной недостаточности развитие мозга в юношеском возрасте нарушается, он становится более чувствительным к стрессу , создаются предпосылки для развития шизофренического процесса.

В литературе продолжают накапливаться данные о корреляции антропометрических характеристик с физиологическими и психологическими особенностями (В. М. Русалов, 1967, 1979; Д. А. Жданов, 1969; Г. И. Акинщикова, 1969, 1977; Ю. И. Староверов, 1984; Л. Ф. Шеховцева, 1984; И. А. Юров с соавт., 1984; Т. Н. Маляренко с соавт., 1984; Е. А. Силина с соавт., 1984, и др.). Частным примером связей является обнаруженная корреляция между уровнем андрогенов и психическими особенностями.

При гиперфункции гонад отмечаются физическая и интеллектуальная активность, чувство уверенности, высокая концентрация внимания. При снижении уровня андрогенов наблюдаются утомляемость, слабость, тревога, ипохондричность (N. Herrman, R. Beach, 1976). Ранее было описано, что у лиц со слабой мужской компонентой в соматической конституции нарушения вегетативной нервной системы проявляются лабильностью, неустойчивостью, наклонностью к дистониям, а в психической деятельности — снижением витальных чувств, застенчивостью, склонностью к теоретизированию и фантазированию, снижением социальной активности (С. Zeltzer, 1945).

Лептогинекоморфные типы женственны, грациозны, имеют слабую витальность, интравертированы, отличаются замкнутостью, сдержанностью, пугливостью, нуждаются в. поддержке. Пикноандроморфные типы экстраверсивны, отличаются хорошим физическим тонусом, сильной витальностью, в поведении самостоятельны, непринужденны, прагматически ориентированы (D. Zerssen, 1966).

Синтез соматометрического метода, дополненного методиками выделения ведущей соматотипической компоненты и компоненты тенденции перехода и онтогенетической ориентации в трактовке, регистрируемых методом морфоско-пии, регионарных морфологических дисплазий, позволяет более точно представить не только конституциональный континуум между основными дискретными соматотипами, но и понять биологическую сущность дизонтогенеза в таких его проявлениях, как задержанный, искаженный, стигматизированный (по О. П. Юрьевой, 1971).

При использовании синтетического антропологического (морфоэтологического) подхода следует признать условность разделения на предлагаемые Ю. П. Юрьевой типы, потому что дизонтогенез всегда стигматизирован и проблема состоит в способе отыскания признаков пренатального дизонтогенеза, не всегда документально подтвержденного клинико-анамнестическим исследованием, но неизменно проявляющегося такими морфологическими признаками, как РМД и диспропорции в строении тела.

Соотношение регионарных морфологических дисплазий и диспропорций в строении тела всегда располагается в континууме временных онтогенетических событий, протекающих критически. В более ранние (по отношению к большинству) критические периоды часто, невзирая на характер этиологических факторов, возникает неспецифическая морфологическая реакция анатомических образований в виде дисплазий. Последующие же периоды, особенно пубертатный, по типу цепной реакции отражают формирование диспропорций в строении тела вследствие предшествующего искажения нейроэндокринных влияний на регуляцию морфогенеза. Морфогенез и этогенез — это две взаимосвязанные стороны единого процесса развития индивидуума в онтогенезе.

КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ РЕГИОНАРНЫХ МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ДИСПЛАЗИЙ

Современная дифференциация и специализация медицинских наук при всей значимости этого пути развития знаний о болезнях человека не является альтернативой интегративному подходу к пациенту.

Врач в своем диагностическом и лечебном процессе все чаще обращается к аппаратным, инструментальным и лабораторным методам исследования. Однако данные о состоянии организма, особенностях нервно-мышечной организации и функционирования, полученные параклиническим способом, включая шкальные и тестовые оценки психических отправлений, могут быть адекватно интерпретированы только на уровне целостного представления о человеческой индивидуальности. Эти представления, родившись в многовековой глубине культурно-духовных и научных ценностей мировой цивилизации, сформировали в медицине гуманистическое правило о лечении больного, а не болезни. Достижимость данного правила или приближение к нему лежит на пути познания врачом личности пациента, его семейной и индивидуальной истории развития, стиле поведения, особенностях реагирования, а также понимания функционирования организма не только по органам и системам, но и в целом, на основе его соматотипологического представительства.

Совокупное знание о саногенетических кондициях и патогенетических особенностям (свойства "реагирующего субстрата"

по И.В.Давыдовскому, 1969) опосредованы в учении о конституции Человека, которое два последних десятилетия, после длительного кризиса, успешно развивается. На волне конституциональных исследований получили научный статус медицинская антропология и в недавнее время клиническая антропология, как два важнейших раздела новой формирующейся пограничной синтетической науки интегративной антропологии. Оба направления призваны исследовать различные факторы и формы изменчивости человека в русле валеологических и патологических проблем интегративной

Для психиатрии и неврологии представляется особенно важным обратить более пристальное внимание к макроморфологической микроизменчивости регионарных особенностей строения тела человека на фенотипическом уровне, поскольку в клинических традициях этих дисциплин исторически складывался тщательный поиск объективных, доступных прямому наблюдению морфологических коррелятов условий р 1звития нервных и психических расстройств. Если в области генетики и тератологии многое сделано в разработке диагностики врожденных пороков развития (ВПР) для целей распознавания генетических и хромосомных синдромов, то в общепсихиатрической и неврологической практике-на различные уклонения в строении тела, если они не нарушают функцию органа, мало обращают внимания или

рассматривают их в качестве эстетических недочетов и безразличных индивидуальных признаков.

Особенно это касается малых аномалий развития (MAP), дисгенезий, диеплазий, которым за последние 50-60 лет совершенно не уделялось должного внимания. Исключение составляют классические клинико-генетические исследования в неврологии С.Н.Давиденкова (1934; 1947), руководства по детской неврологии Л.О.Бадаляна (1975) и Л.О.Бадаляна, Л.Т.Журбы и Н.М.Всеволожской (1980). Однако, приведенный в этих работах перечень диеплазий преимущественно адресуется к специалистам по детской патологии.

Единственное специальное монографическое исследование по данному вопросу в последние годы было осуществлено крупнейшим отечественным клиницистом Х.Г.Ходосом (1984), но к сожалению книга вышла крайне малым тиражом. Наш собственный многолетний опыт диагностики конституциональных особенностей больных, систематическая регистрация признаков соматопсихического дизонтогенеза, клинические конференции в институте, проводимые с обязательной оценкой соматоморфологического статуса пациентов, побудили составить описательный глоссарий регионарных морфологических диеплазий для использования стандартизированного перечня девиаций, аномалий и пороков развития морфофенотипа конституции человека в психиатрической и неврологической практике.

В отличие от ВПР, приводящих к нарушению функции пораженного органа и/или системы; MAP, представляющие собой крайние вариации уклонения, в глоссарии используется термин регионарные морфологические дисплазии (РМД), который был нами Езеден с 1978 г. Этим обозначением подчеркивается локальность и структурность проявления дисплазии (dis - расстройство, plasis - формирование, образование). Содержательно под регионарными морфологическими дисплазиями понимаются наряду с MAP, суб- и супранормальные девиации в строении органа, системы или ткани, поскольку некоторые малые аномалии развития часто встречаются в рудиментарном виде, не теряя своего клинического значения, некоторые из них, в единичном виде являются вариантом морфологической изменчивости. Следует также отметить, что термин морфодисплазия более нейтрален, чем порок или аномалия развития, но в тоже время семантически позволяет включить в перечень все многообразие отклонений в строении тканей и органов, включая и ряд пороков развития, которые в целом резко не ограничивают продолжительность жизни индивида.

Представленный глоссарий (определитель дисплазии) содержит название РМД, аналоговые обозначения, краткое описание для диагностической идентификации, возможную связь с определенной конституцией, признаками темпа онтогенеза, другими дисплазиями и патологическими состояниями. В известных случаях даны также

сведения о типе наследования признака и частоте его в популяции. Грубые пороки развития, редкие аномалии, генетические и хромосомные синдромы в глоссарий не включались, поскольку они многократно рписаны в специальных руководствах, атласах и справочниках по генетике и тератологии, список которых приводится в качестве рекомендуемой специальной дополнительной литературы (Л.О.Бадалян с соавт., 1980; Г.И.Лазюк с соавт., 1979, 1983; И.Р.Лозовских, 1981; С.И.Козлова с соавт., 1987; Маккьюсик, 1979, 1983; L.Geeida, 1961; D.Smith et al., 1976; D.Bergsma, 1979; M.Baraitger et a. 1983 и др.).

Глоссарий стандартизированного описания РМД должен способствовать диагностической идентификации морфодисплазий и их клиническому значению в психиатрии и неврологии. Присвоение описанным регионарным морфологическим дисплазиям определенного шифра позволяет применить вычислительную технику и кратко формализовать результаты антропоморфоскопического обследования больных.

Предложенный перечень морфодисплазий не должен рассматриваться как исчерпывающий и окончательный. В будущем он несомненно будет уточняться и при необходимости дополняться.

КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ РЕГИОНАРНЫХ МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ДИСПЛАЗИЙ

Во введении уже было отмечено, что психиатрия и неврология в своих классических традициях имела большой клинико-антропологический опыт в отношении распознавания диагностической оценки морфодисплазий. Специальные разделы по данному вопросу можно найти в отечественных руководствах по психиатрии и неврологии у С.С.Корсакова (1900), И.А.Оякорского (1910), Л.О.Даршкевича, (1911), В.П.Осипова (1923), С.Н.Давиденкова (1932) и др. Клиническая ценность морфоднсплазий определялась по их соотношению с нарушениями физиологических функций, нервными и психическими расстройствами, которые могут наблюдаться сразу после рождения, обнаруживаться спустя много лет или оставаться в латентном состоянии. На основе многих работ классического периода кристаллизовалась закономерная клиническая формула: между внешними причинами, вызывающими болезненное состояние, и предрасположением существует обратно пропорциональная

Современные исследования дают основание считать, что регионарные морфологические дисплазии при их накоплении являются фенотитшческой маркерной системой пренатального дизонтогенеза. Причиной дизэмбриогенеза является дисгармоничный генотип,

поскольку большинство морфодисплазий имеют наследственную природу. Степень выраженности клинических проявлений соматопсихического дизонтогенеза в постнатадышй период значительно варьирует. Он может проявляться з задержке психического и физического развития, их искажении; в более легких случаях наблюдаются индивиды, имеющие ряд функциональных сдвигов и обладающие сниженными адаптационными возможностями. Наконец, лица, вполне приспособленные с достаточно высоким уровнем компенсации, у которых клинически дизонтогенетические черты могут проявиться в сенситивные периоды онтогенеза, при болезнях в качестве модифицирующего фактора или остаться в скрытом виде. Онтогенез является чрезвычайно динамичным процессом, поэтому во многих случаях признаки искажения его нормального хода, связанные с недостаточностью центральных механизмов мозга, обратимы и компенсируемы. Ф.А.Ата-Мурадова и О.К.Ботвиньев (1983) показали ассоциированность слабого или запоздалого развития видовых рефлексов с генетически обусловленными дисплазиями: нарушение строения ушных раковин, готический свод, аномалии дерматоглифики; что образует единый паттерн дисгармоничных функций. В дальнейшем дестабилизированный генотип, обладая более низким порогом к влиянию экзогенных вредностей, включая и отрицательные социально-

средовые психогенные воздействия, детерминирует более частую подверженность к нервно-психическим расстройствам и более высокую степень ее выраженности. На клиническом уровне у детей и подростков это проявляется Широким спектром психических, эмоциональных, поведенческих, соматоневрологических, когнитивных нарушений и расстройств типа заикания, тиков, которые могут стать основой задержки психического развития, патохарактерологического развития или широкого разнообразия выраженных акцентуаций характера. При неблагоприятных жизненных обстоятельствах лица, имеющие дизонтогенетические признаки, более склонны к невротическим, аффективным, аномальным личностным реакциям и аддиктивному поведению. Такие индивиды рассматриваются как носители негармоничных фенотипов, стоящие на границе популяционной "нормы" (Дубинин Н.П. с соавт., 1979; Алтухов Ю.П. с соавт., 1979). Из этого следует, что часть из них может вполне приспособиться к определенным условиям жизни, а другая часть будет находиться в группе риска по подверженности к пограничной нервно-психической патологии, а в случае развития психических и неврологических заболеваний патологические процессы чаще протекают более неблагоприятно с непереносимостью некоторых препаратов, резистентностью к терапии и высоким удельным весом побочных эффектов от применения психофармакологических средств. В

выявлении этих индивидуальных реакций, в прогнозе течекш патологических процессов, а также в объективизации клинически важных анамнестических данных регионарные морфологические дисплазии имеют большую диагностическую ценность. В тоже время необходимо учитывать, что антропологически и биотипологически неосмысленная формальная констатация РМД может привести к неоправданной ятрогенной стигматизации пациентов. В фокусе клинических исследований постоянно следует помнить о расовой, этнотерриториальной, адаптивной и конституциональной соматотипологической изменчивости.

За порог значимого для оценки соматопсихического дизонтогенеза числа мелких морфодисплазий можно принять 5-7 признаков (Бадалян Л.О. с соавт., 1980), 3 группы РМД с разной регионарной локализацией (Корнетов Н.А., 1980, 1988) или 3 выраженных малых аномалии развития, одна из которых является пороком (синдактилия, колобома радужки, врожденный вывих бедра, гидроцефалия и т.п.). Например, гипоплазия и приращение мочки, укорочение мизинца и гнездное оволосение пояснично-крестцового отдела являются достаточным диагностическим ориентиром, чтобы при сборе анамнестических сведений акцентировать внимание на возможности энуреза, замедления темпов полового созревания, астенических черт в пр иорбидком складе личности. Следует также учитывать, что иногда

и одна выраженная дисплазия имеет диагностическую ценность, а в других случаях несколько легких РМД не дадут каких-либо указаний на признаки дизонтогенеза и могут рассматриваться в рамках конституционально-морфологической изменчивости. Однако общая закономерность заключается в прямой корреляции множественности РМД со степенью выраженности соматопсихического дизонтогенеза. Около 20-30% больных, стационирующихся в психиатрические и неврологические стационары, имеют дизонтогекетические признаки.

Кроме клинико-биологического значения, РМД следует также учитывать в генезе дисморфофобически-дисморфоманических переживаний, возникающих в период формирования телесного образа личности. Поскольку многие морфодисплазии связаны с представлениями о внешнем эстетическом несовершенстве или изъяне, переживания по поводу этих изъянов могут усилить формирование акцентуированных черт характера или стать основой для формирования психогенных развитии личности.

Читайте также: