Рентгенограмма, КТ, МРТ при хондробластоме
Добавил пользователь Алексей Ф. Обновлено: 05.11.2024
Хондробластома, или опухоль Кодмана - это редкая доброкачественная хрящеобразующая опухоль, которая характеризуется возникновением в эпифизах или апофизах длинных трубчатых костей у молодых пациентов. Несмотря на редкость, хондробластома является наиболее часто встречающейся доброкачественной опухолью эпифиза у подростков.
Эпидемиология
Хондробластомы составляют менее 1% среди всех первичных опухолей костей, встречаясь преимущественно у молодых пациентов (возраст
Клиническая картина
Клиническая картина не специфична, может включать болезненность в суставе, атрофию и болезненность мышц, отек или локальное увеличение объема.
Гистология
При микроскопии, опухоль состоит из хондробластов, хрящевого матрикса, хрящевой ткани иногда с гигантскими многоядерными клетками (наличие последних может проводить к постановке неверного гистологического заключения - гигантоклеточной опухоли). Хондробласты окружают депозиты кальция с типичной многогранной формой, формируя типичную и патогномоничную картину “проволочной сетки” [5,8].
Локализация
Хондробластомы наиболее часто возникают в эпифизах длинных трубчатых костей, до 70% возникает в головке плечевой кости (наиболее частая локализация), бедренной и большеберцовой кости [7]. Приблизительно в 10% are возникают в костях кистей и стоп [5].
Диагностика
Рентгенография
Хондробластома визуализируется в виде зоны просветления с четкими границами, с гладкими или дольчатыми контурами/краями и тонким склеротическим ободком по периферии, локализуются эксцентрично в эпифизах длинных трубчатых костей (например, плечевая, бедренная или большеберцовая кость), или в апофизах (например, большой вертел, бугристость бедренной кости, пяточная или таранная кость). Внутренние обызвествления встречаются в 40-60% случаев 7. Внутрисуставной выпот встречается у 1/3 пациентов. Размеры варьируют от 1 до 10 см, в среднем составляя 3-4 см [8].
Компьютерная томография
КТ демонстрирует схожие с рентгенографией характеристики, с более детальной картиной и позволяет оценить локализацию относительно пластинки роста и суставной поверхности. Солидная периостальная реакция (встречается в 50% случаев), наличие внутренних обызвествлений (кальцификация матрикса встречается в ~ 50% случаев) и нарушение целостности кортикальной пластинки, являются наиболее легко распознаваемыми признаками 5. Может наблюдаться фестончатость эндоста [8].
Магнитно-резонансная томография
МРТ является методом выбора для оценки распространения через физис / пластинку роста и распространения за пределы кортикального слоя, позволяет визуализировать сопутствующий отек окружающих мягких тканей и костного мозга, которые встречаются в значительной части случаев [3,5]. Имеют МР сигнал идентичный сигналу от хрящевой ткани:
- T1: от низкого до промежуточного
- T2/STIR: от промежуточного до высокого
Иногда визуализируются уровни жидкости, предположительно за счет сочетанной патологии в виде аневризмальной костной кисты [2].
Лечение и прогноз
Лечение обычно состоит из кюретажа с последующим заполнением полости костным цементом. Так же применяется радиочастотная абляция [5].
Процент рецидивов достаточно высок и составляет от 8 до 20% что обусловлено локализацией опухоли, затрудняющей полноценный доступ.
Осложнения
Осложнения сочетающиеся с хондробластомой включают патологический перелом, и, крайне редко, малигнезацию опухоли с метастатическим поражением легких [2].
Происхождение термина
Описана в 1931 американским хирургом Ernest Armory Codman (1869–1940) как эпифизиальная хондроматозная гигантоклеточная опухоль головки плечевой кости [9].
В 1942 году Henry L. Jaffe (1896-1979) и Louis Lichtenstein (1906-1977), американские патологи, обозначили опухоль как доброкачественная хондробластома кости [10].
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводят с патологическими процессами поражающими преимущественно эпифиз или апофиз кости. Патологии которые необходимо учитывать в дифференциальном диагнозе [8]:
Наличие отека костного мозга, часто окружающего ходробластому, помогает исключить патологии для которых отек не характерен: хондромиксоидная фиброма, гигантоклеточная опухоль или энхондрома [5].
Хондробластома
Хондробластома – это редкая опухоль, которая обычно образуется на суставных концах костей. Обычно имеет доброкачественный характер, на начальных стадиях протекает малосимптомно, сопровождается неприятными ощущениями или незначительными болями, сохраняющимися в течение нескольких месяцев или даже лет. При увеличении появляется болью и припухлостью в области сустава. При озлокачествлении отмечается интенсивный болевой синдром, возможен патологический перелом. Рентгенологическая картина может быть неспецифической, поэтому для уточнения диагноза нередко требуется КТ или МРТ. Лечение хирургическое, показана резекция новообразования, в ряде случаев с костной пластикой или установкой эндопротеза.
МКБ-10
Общие сведения
Хондробластома – доброкачественная опухоль, образующаяся из клеток хрящевой ткани. Обычно локализуется в области эпифизов длинных трубчатых костей. Первое место по распространенности занимает дистальный эпифиз бедренной кости, второе – проксимальный эпифиз большеберцовой кости, третье – проксимальный эпифиз плечевой кости. Реже хондробластомы обнаруживаются в области проксимального эпифиза бедренной кости, костях таза и костях стопы (особенно – пяточной и таранной). Описаны также случаи развития хондробластом в области грудины, ребер, лопатки, позвоночника, надколенника, костях предплечья, ключицы, фалангах пальцев, костях запястья, нижней челюсти и костях свода черепа.
Наибольшее количество случаев заболевания выявляется на втором десятилетии жизни, реже болезнь развивается в зрелом и пожилом возрасте. В различных возрастных группах хондробластома составляет от 1% до 3-4% случаев от общего числа доброкачественных опухолей. Мужчины страдают в 1,5-2 раза чаще женщин.
Причины
Хондробластома происходит из хондробластов и по своей структуре напоминает достаточно зрелую хрящевую ткань. Причины опухолевой трансформации клеток не установлены. Обычно отмечается медленный рост и благоприятное течение, однако в литературе описаны отдельные случаи озлокачествления и первично злокачественного течения хондробластом.
Классификация
Исследователи в области клинической онкологии выделяют доброкачественные и злокачественные формы хондробластомы. Доброкачественная форма может быть типичной или смешанной. В последнем случае наряду с клетками хрящевой ткани она имеет необычную структуру или содержит клетки, характерные для других доброкачественных опухолей. Возможны следующие варианты:
- Хондробластома с остеобластокластомой.
- Хондробластома с хондромиксоидной фибромой.
- Хондромная форма хондробластомы.
- Кистозная форма хондробластомы.
Злокачественные формы хондробластомы подразделяются на:
- Озлокачествленную хондробластому. При этом хондробластома может трансформироваться в хондробластическую остеогенную саркому или хондросаркому.
- Первично злокачественную хондробластому.
- Светлоклеточную хондросаркому.
Все злокачественные формы хондробластомы в сумме составляют около 7% от общего числа случаев болезни, из них 4,4% приходятся на малигнизацию первично доброкачественной опухоли. В большинстве случаев озлокачествление происходит после нескольких рецидивов доброкачественной формы хондробластомы, являющихся результатом ее неполного удаления.
Симптомы хондробластомы
При доброкачественном течении на ранних стадиях возникают неприятные ощущения в области сустава, которые могут сохраняться на протяжении нескольких месяцев или даже лет. В последующем развивается прогрессирующий болевой синдром. Боли усиливаются в ночное время и во время физической нагрузки. Возможно ограничение движений с развитием контрактуры и умеренной атрофией мышц. В отдельных случаях наблюдаются патологические переломы, с которыми пациенты могут обратиться к травматологу-ортопеду. В ходе осмотра отмечается припухлость в области сустава, боли при пальпации и движениях. При поражении дистального отдела бедренной кости у некоторых больных определяется небольшой выпот в коленном суставе.
Для злокачественных хондробластом характерно быстро прогрессирующее течение с отеком и деформацией пораженной области, выраженным болевым синдромом и высокой вероятностью возникновения патологических переломов.
Диагностика
Рентгенография
На рентгенограммах выявляется ограниченное просветление яйцевидной или сферической формы, обычно расположенное на боковой поверхности эпифиза. При распространении до сухожильной пластинки отмечается ее полное разрушение. Патологический очаг имеет ровные, четкие контуры. По краю очага выявляется умеренно выраженный ободок склероза. Кортикальный слой кости немного вздут, могут выявляться периостальные наслоения в области метафиза кости. Примерно в половине случаев в области очага отмечается более или менее выраженная крапчатость, обусловленная отложением извести в ткани хондробластомы.
При локализации хондробластомы в области границы между эпифизом и метафизом рентгенологическая картина может напоминать воспалительный процесс (абсцесс Броди). При хондробластоме, смешанной с гигантоклеточной опухолью очаг располагается в кости, почти полностью занимая ее в поперечном направлении и вызывая вздутие и истончение кортикального слоя по окружности кости. При хондромной форме хондробластомы выявляются большие очаги обызвествления, при кистозной – множественные кисты, разделенные перегородками.
Для первично злокачественной и озлокачествленной хондробластомы характерны обширные очаги деструкции с разрушением кортикального слоя кости. В некоторых случаях хондробластома рентгенологически напоминает гигантоклеточную опухоль кости, хондросаркому или остеогенную саркому, поэтому для уточнения диагноза требуется проведение дополнительных исследований – трепанобиопсии или радиоиндикации.
Гистологическое исследование
Макроскопически хондробластома представляет собой похожую на хрящ красновато-бурую или серую легко крошащуюся ткань с вкраплением более плотных кальцифицированных участков. При гистологическом исследовании выявляются густо расположенные однотипные округлые и полигональные незрелые клетки хрящевой ткани со светлыми пузырчатыми ядрами, по своему виду напоминающие картину «булыжной мостовой». Среди этих клеток располагаются крупные или мелкие очаги кальцификации. Участки обызвествления обычно некротизированы, рядом с очагами некроза могут выявляться кровоизлияния и обнаруживаться многоядерные гигантские клетки.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с энхондромой, светлоклеточной хондросаркомой, гигантоклеточной опухолью кости, хондромиксоидной фибромой, кистой кости, гистиоцитозом клеток Лангерганса, и хондробластическим вариантом остеосаркомы. В сомнительных случаях окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования биоптата.
Лечение хондробластомы
Показана хирургическая операция, предусматривающая полное удаление опухоли, поскольку при оставлении даже небольшого участка измененной ткани хондробластома обычно рецидивирует. Хирургическое вмешательство осуществляется врачом-онкологом в плановом порядке, объем операции зависит от размера и локализации хондробластомы. При небольших хондробластомах выполняется краевая резекция с последующим замещением дефекта собственной костью больного или аллотрансплантатом. Если опухоль находится в непосредственной близости от субхондральной пластинки, после удаления патологически измененной ткани может потребоваться электрокоагуляция этой зоны.
При хондробластомах больших размеров, сопровождающихся значительным разрушением суставного конца кости, выполняется резекция суставного конца с замещением дефекта эндопротезом или аналогичным суставным суставным аллотрансплантатом. При озлокачествлении и первично злокачественных хондробластомах проводится расширенное оперативное вмешательство. Зачастую требуются калечащие операции – ампутации и экзартикуляции.
Облучение при хондробластоме не показано ни при доброкачественном течении, ни в случае малигнизации, поскольку доброкачественная опухоль после облучения может переродиться в злокачественную, а при злокачественной хондробластоме этот метод лечения неэффективен.
Прогноз и профилактика
Прогноз при доброкачественной хондробластоме благоприятный, при злокачественной – неблагоприятный, однако малое количество описанных случаев первично злокачественной и озлокачествленной хондробластомы не дает возможности достаточно достоверно прогнозировать течение и исход заболевания. Профилактика не разработана.
Рентгенограмма, КТ, МРТ при хондробластоме
а) Терминология:
1. Синонимы:
• Первичная хондросаркома (ХС), обычная ХС, вторичная ХС
2. Определения:
• Злокачественная опухоль, образующая гиалиновый хрящ:
о Первичная хондросаркома (ХС): развивается центрально из ранее неизменнной кости
о Вторичная ХС: развивается из предшествующего хрящеобразующего новообразования (энхондрома или экзостоз)
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Крылья подвздошных костей > проксимальный отдел бедренной кости > проксимальный отдел плечевой кости> дистальный отдел бедренной кости
о Другие кости (осевой скелет, кости лицевого черепа, дистальные отделы аппендикулярного скелета) поражаются реже
о Метафизарное или метадиафизарное расположение:
- Эпифизарное поражение не характерно, но должно настораживать:
Энхондромы не развиваются из эпифиза; имеющие подобную локализацию хрящеобразующие опухоли, не являющиеся хондробластомой, должны настораживать в отношении ХС
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: энхондрома проксимального метафиза плечевой кости, содержащая хрящевой матрикс. Дистальнее энхондромы визуализируется литический очаг, который служит причиной умеренно выраженного вспучивания кортикального слоя и его фестончатости. Такие изменения в структуре патологическою образования указывают на ХС низкой степени злокачественности.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1: у этого же пациента ожидаемо визуализируются гипоинтенсивные зоны как в области энхондромы, так и в области хондросаркомы. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: низкоинтенсивный сигнал в проксимальной части патологического очага, соответствующая хрящевому матриксу у того же пациента. Неспецифичный высокоинтенсивный сигнал распространяется в очаге дистально. Признаков прорыва кортикального слоя нет. Также отсутствует отчетливая дольчатость хряща.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастированием: в той же зоне ожидаемо визуализируются признаки периферическою накопления контрастного вещества, которое также накапливается в некоторых безперегородочных зонах. В данном случае ХС низкой степени злокачественности была подтверждена результатами биопсии. (Слева) КТ реконструкция, сагиттальная проекция, костный режим: экзостоз, развивающийся из крыла подвздошной кости. Нормальная часть экзостоза окружена мягкотканным компонентом, содержащим хрящевой матрикс, имеющий вид «снежной бури». Такие признаки типичны для экзостоза, трансформирующеюся в ХС.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этою же пациента визуализируется исходный экзостоз с утолщенной гиперинтенсивной хрящевой крышкой, что указывает на хондросаркоматозное перерождение.
2. Рентгенография при хондросаркоме:
• Интрамедуллярная ХС (первичная или вторичная):
о Литический очаг, развивающийся центрально из метафиза (чаще всего) или диафиза
о Хрящевой матрикс непостоянен: точечный, в виде колец и арок (однако очаг может быть полностью литическим)
о Новообразование, как правило, имеет низкую степень злокачественности и умеренно агрессивные рентгенографические признаки:
- Истончение или фестончатость эндостального слоя с небольшим вспучиванием:
Фестончатое поражение кортикального слоя на 2/3 его толщины (75% ХС) или 2/3 длины очага в большей степени указывает на ХС, чем на энхондрому
Важно: энхондрома, развивающаяся эксцентрично сопряженно кортикальному слою характеризуется аналогичной фестончатостью
- Часто отмечается эндостальное утолщение
- Периостальная реакция отсутствует
- Прорыв кортикального слоя не выражен или выражен незначительно, мягкотканный компонент отсутствует
о Интрамедулярные очаги более высокой степени злокачественности встречаются редко:
- Широкая переходная зона без скперозированного края
- Прорыв кортикального слоя (57% при рентгенографии), наличие мягкотканного компонента (46%)
о При вторичной ХС возможен переход от энхондромы к более агрессивной хондросаркоме
• ХС коротких трубчатых костей:
о Встречается редко (энхондрома с такой локализацией может иметь агрессивные признаки, еще до озлокачествления)
о Вздутие корткального слоя, пузырчатость
о Прорыв кортикального слоя, наличие мягкотканного компонента
о Периостальная реакция
• Экзофитная ХС (вторичная):
о Подлежащая остеохондрома (ножка с нормальным костномозговым каналом и кортикальным слоем, развивающаяся из неизмененной кости)
о Толщина хрящевой крышки более 1 см:
- Растянутые жировые плоскости
о Матрикс по типу «снежной бури» или очевидные изменения его структуры и локализации о Деструкция кости, мягкотканный компонент
3. КТ при хондросаркоме:
• Данные аналогичны данным рентгенографии:
о Протяженность и глубина фестончатости более четко визуализируется при КТ
о Протяженность фестончатых изменений хорошо визуализируется на продольных изображениях в режиме переформатирования
• Обеспечивает лучшую визуализацию матрикса (визуализируется в 94%)
• Позволяет определить размер хрящевой крышки экзофитной ХС, измерения, обычно, ненадежны
4. МРТ при хондросаркоме:
• Матрикс (визуализируется в 79%); низкоинтенсивный сигнал во всех последовательностях
• Хорошо визуализируется протяженность и эндостальная фестончатость:
о Фестончатость на 2/3 толщины кортикального слоя визуализируется при МРТ в 85% ХС
• Мягкотканный компонент визуализируется при МРТ в 76% ХС
• Режим Т1: патологический очаг фактически изоинтенсивен по отношению к скелетной мышце:
о Участки желтого костного мозга визуализируются гораздо реже, чем при энхондромах
• МРТ, последовательности, чувствительные к жидкости: высокоинтенсивный сигнал характеризуется различной степенью неоднородности:
о Новообразование низкой степени злокачественности: доброкачественная или низкой степени злокачественности хрящеообразующая опухоль характеризуется дольчатым высокоинтенсивным сигналом (72% хондросарком)
о Новообразование высокой степени злокачественности: более выраженная неоднородность и меньшая организация высокоинтенсивного сигнала; дольчатость может не определяться
• МРТ, режим Т1, с контрастным усилением: зависит от степени злокачественности патологического очага:
о Новообразование низкой степени злокачественности: накопление контрастного вещества по периферии в перегородках вокруг дольчатого хряща с несколькими, обычно периферическими участками уплотнения
о Режим быстрого градиентного эха с контрастным усилением помогает провести дифференциальную диагностику между энхондромой и ХС низкой степени злокачественности:
- Более раннее накопление контрастного вещества при ХС, но значительное наложение
о Новообразование высокой степени злокачественности: более генерализованное накопление контрастного вещества вокруг низкоинтенсивных участков некроза
• МРТ с динамическим контрастным усилением позволяет дифференцировать энхондрому от ХС низкой степени злокачественности:
о Пороговое значение относительного накопления = 2 и наклон 4,5 указывают на 100% ХС, однако при энхондромах количество ложно-положительных диагнозов достигает 37%
• Экзофитная ХС (вторичная):
о В последовательностях, чувствительных к жидкости хрящевая крышка характеризуется высокоинтенсивным сигналом; толщина крышки более 1 см
о Более четко визуализируются признаки костной деструкции и мягкотканный компонент
5. Биопсия под визуальным контролем:
• Не все онкологические центры разделяют идею выполнения чрескожной биопсии хрящеобразующих опухолей:
о При хрящеообразующих опухолях часто необходим анализ крупных фрагментов патологического очага, гораздо больших, чем удается получить при чрескожной биопсии
о Высказаны опасения, относительно распространения опухолевых клеток с гематомой или посредством иглы и контаминации тканей
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: литический, эксцентрично расположенный очаг с узкой переходной зоной, но склерозированным краем и распространяющийся в субхондральную кость. На основании рентгенографических признаков следует диагностировать гигантоклеточную опухоль.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т2: у этого же пациента в зоне очага определяется дольчатый сигнал высокой интенсивности, который более характерен для хрящеобразующего новообразования, чем для гигантоклеточной опухоли (зона высокоинтенсивного сигнала без признаков дольчатости с центральным низкоинтенсивным участком). По результатам МРТ можно предположить наличие энхондромы, однако локализация для нее не типична. Здесь следует думать о ХС. (Слева) MPT, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на том же срезе визуализируется накопление контраста перегородками и по периферии, а также зона сливного характера накопления. Имеются признаки отека костного мозга. При биопсии выявлена ХС со степенью злокачественности G2.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: ХС с полным лизисом ткани. Патологический очаг характеризуется умеренно агрессивными признаками и наличием склерозированного края, однако с прорывом кортикального слоя и патологическим переломом. Данные признаки могут указывать либо на метастатический очаг, либо на миелому, однако также нельзя исключать ХС, которая может характеризоваться наличием полностью литического очага. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим протонной плотности с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется зона неоднородного сигнала высокой интенсивности. Этот признак не является специфичным. Важнее наличие высокоинтенсивного участка вдоль стенки таза, по-видимому, представляющего собой гематому в зоне патологического перелома.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: на этом же срезе определяется периферическое накопление контраста наряду с несколькими высокоинтенсивными зонами за пределами основного патологического очага. При биопсии была определена ХС низкой степени злокачественности; выявлены признаки опухолевого обсеменения структур левой половины таза - грозное последствие перелома.
в) Дифференциальная диагностика хондросаркомы:
1. Энхондрома:
• Центральное метафизарное образование, обычно с хрящевым матриксом
• Сложно отличить от ХС низкой степени злокачественности:
о Эксцентрично расположенная энхондрома, развивающаяся сопряженно кортикальному слою ожидаемо может явиться причиной эндостальной фестончатости и даже минимального прорыва кортикального слоя
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Генетика:
о Многоступенчатая генетическая модель при вторичной ХС
• Сопутствующие изменения:
о Вторичная ХС:
- Энхондрома: частота дегенерации солитарных энхондром неизвестна:
Частота дегенерации при болезни Олье (множественный энхондроматоз) достигает 25%
Частота дегенерации при синдроме Мафуччи достигает 25%
- Остеохондрома: частота дегенерации солитарных очагов не превышает 1%:
Множественные наследственные экзостозы: частота дегенерации достигает 3%
2. Стадирование и классификация:
• Гистологическая степень злокачественности от 1 до 3:
о В зависимости от размеров ядер, гиперхромазии и насыщенности клетками
о Степень 1 очень близка энхондроме
о Большая часть новообразований (61%) имеет степень 1, 36% - степень 2, 3% - степень 3
3. Микроскопия:
• Сине-серый хрящ, неравномерные дольки, разделенные фиброзными пучками
• Большая насыщенность клетками, по сравнению с энхондромой, с атипичными хондроцитами
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: экзофитная ХС. Визуализируется очень крупный мягкотканный компонент, содержащий хрящевой матрикс в виде «снежной бури». В проксимальном отделе, где экзостоз развивается из ветви лонной кости, мягкотканный компонент имеет другие характеристики. Хрящевой матрикс здесь более зрелый и организованный.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента визуализируется ножка экзостоза. На периферии визуализируется неорганизованный компонент, состоящий из утолщенной хрящевой крышки и некротизированной хондросаркоматозной ткани. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: деструкция задних элементов крестца и крупный мягкотканный компонент. В структуре мягкотканного компонента визуализируется матрикс, который может иметь рентгенографические признаки хон дроида или костных фрагментов внутри образования, такого, как хордома.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2, в положении на животе: мягкотканный компонент имеет размер даже больше ожидаемого и распространяется в обе ягодицы, а также кпереди. Визуализируется выраженная высокоинтенсивная дольчатость, характерная для ХС низкой степени злокачественности. ХС является часто встречающейся опухолью крестца. (Слева) КТ, аксиальная проекция: крупное, содержащее матрикс образование, развивающееся из крыла правой подвздошной кости. Оно распространяется кпереди, смещая подвздошно-поясничную мышцу. Это объясняет почему ХС крыла подвздошной кости может иметь столь крупный размер к моменту ее обнаружения. Диагнозом здесь должна быть ХС, лечением - широкая резекция.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим Т2 с подавлением сигнала от жира: у того же пациента через шесть месяцев после резекции визуализируются множественные зоны рецидива, представляющие собой высокоинтенсивные узлы. Важно понимать, при ХС имеется высокий риск развития послеоперационных рецидивов.
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Боль, отек:
- Из личного опыта: энхондрома протекает безболезненно, а ХС - с болевым синдромом:
В действительности, в литературе часто указывается на болевой синдром при энхондроме: боль в качестве изолированного критерия не позволяет дифференцировать энхондрому от ХС
о Часто опухоль развивается длительное время до момента ее выявления: это особенно касается новообразований крыльев подвздошных костей
2. Демография:
• Возраст:
о Пик развития опухоли приходится на возраст 50-70 лет
о Большой возрастной диапазон; возраст не является исключающим критерием для ХС у подростков или лиц молодого возраста
• Пол:
о Перевес в сторону мужчин (М:Ж = 1,5:1)
• Эпидемиология:
о Третье по частоте злокачественное костное новообразование о Обычная ХС составляет 90% от всех ХС (включая более редкие внескелетные, периостальные и дедифференцированные новообразования)
3. Течение и прогноз:
• Прогноз определяется несколькими факторами:
о Наиболее важным прогностическим фактором является гистологическая степень злокачественности:
- G1: пятилетняя выживаемость 89%
- Сочетание G2 и 3: пятилетняя выживаемость 53%
о Некроз опухоли, количество митозов, миксоидный матрикс
о Исход при запущенной, нерезецированной центральной ХС: выживаемость в течение года - 48%, двух лет - 24%, трех лет - 12%
• Поздние метастазы: легкие, кости
4. Лечение:
• Широкая резекция
• Рецидивы связаны с контаминацией хирургического ложа или с неполным иссечением краев:
о Любая контаминация повышает риск рецидива; для роста хрящеобразующих опухолей не требуется богатое кровоснабжение
о В 10% случаев рецидивировавшая опухоль характеризуется более высокой степенью злокачественности
• Контроль появления рецидивов/метастазов необходимо осуществлять в течение 10 лет
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Важно: интрамедуллярная ХС бедренной или плечевой костей обычно имеет низкую степень злокачественности и неагрессивные лучевые признаки:
о Значительное количество подобных новообразований недооценивается и принимается либо за энхондрому, либо, при отсутствии матрикса, за другую опухоль
о Крупная «энхондрома» бедренной или плечевой кости должна настораживать
о Любое утолщение или значительно выраженная фестонча-тость кортикального слоя должны усиливать подозрения относительно ХС
• Дифференциальная диагностика между ХС низкой степени злокачественности и энхондромой может оказаться сложной:
о Эндостальная фестончатость на большом протяжении патологического очага, является суггестивным рентгенографическим признаком:
- Исключение: эксцентрично расположенная энхондрома, развивающаяся сопряженно кортикальному слою ожидаемо является причиной эндостальной фестончатости и даже минимального прорыва кортекса
о Увеличение количества матрикса или размеров энхондромы не указывают на хондросаркоматозные изменения; энхондрома может в норме претерпевать подобные изменения
о Толщина хрящевой крышки, превышающая 1 см указывает на трансформацию экзостоза
а) Синонимы:
• Кальцифицирующая гигантоклеточная опухоль, эпифизарная хондроматозная гигантклеточная опухоль, опухоль Кодмана (Codman), хондробластома (ХБ)
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Литический, хорошо отграниченный очаг, развивающийся в эпифизе пациента с незрелым скелетом
• Локализация:
о > 75% в длинных трубчатых костях
о Развивается в эпифизе, часто переходит на метафиз:
- Проксимальный отдел плечевой кости > проксимальный отдел большеберцовой кости > бедренная кость
о Эквиваленты метафизов/эпифизов в подвздошной кости, вертлужной впадине, надколеннике и костях заднего и среднего отделов стопы
о Кости черепа поражаются реже, обычно улиц пожилого возраста
(Слева) Рентгенография в боковой проекции: матрикс-образующая опухоль, расположенная эксцентрично в эпифизе большеберцовой кости. Визуализируется выраженная линейная периостальная реакция по ходу кортикального слоя заднего отдела метаэпифиза. Несмотря на то, что наличие зон склероза в структуре патологического очага не характерно для хондробластомы, наличие других признаков позволяет установить диагноз.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента визуализируется соответствующий определяющейся при рентгенографии зоне склероза эпифизарный очаг, характеризующийся неоднородным, но в большинстве своем низкоинтенсивным сигналом. Такой сигнал нехарактерен для хондробластомы. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: эксцентрично расположенный эпифизарный патологический очаг, характеризующийся однородным умеренно низкоинтенсивным сигналом, типичным для хондробластомы.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: у этого же пациента патологический очаг характеризуется дольчатым сигналом высокой интенсивности, что соответствует кистозному компоненту с уровнем жидкости. Такая картина нередко встречается при хондробластоме. Обращает на себя внимание отек сопряженного участка костного мозга и периостальная реакция в заднем отделе близлежащего метаэпифиза бедренной кости. (Слева) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т2, с подавлением сигнала от жира: хондробластома большеберцовой кости. Патологический очаг, характеризующийся смешанным сигналом с дольчатыми высокоинтенсивными участками и расположенная кзади зона неоднородного низкоинтенсивного сигнала. Визуализируется отек сопряженного участка костного мозга и периостальная реакция с признаками отека кортикального слоя. Выражен отек в структуре близлежащей подколенной мышцы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим Т1, с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у того же пациента визуализируется умеренно выраженное контрастное усиление патологического очага, окруженного низкоинтенсивной зоной кальцификации. Визуализируется интенсивное контрастирование зоны отека костного мозга.
2. Рентгенография при хондробластоме:
• Хорошо отграниченный литический очаг:
о 1/3-1/2 новообразований содержат хрящевой матрикс
о В большинстве случаев имеется скперозированный край
• Эксцентричное эпифизарное расположение:
о По мере увеличения распространяется на метафиз (25-50%)
• Признаки прорыва кортикального слоя и мягкотканный компонент отсутствуют:
о Возможно легкое истончение или вспучивание кортикального слоя
• При крупных длительно развивающихся хондробластомах имеется периостальная реакция в виде утолщения надкостницы (50%):
о Реакция вдоль сопряженного метафиза кости
3. КТ при хондробластоме:
• Дублирует рентгенографические признаки: хорошо отграниченный литический очаг
• Более четко визуализируется хрящевой матрикс
• Позволяет визуализировать до 10% новообразований с дольчатым или ползучим характером патологического очага; неравномерные границы → рецидив
4. МРТ при хондробластоме:
• Неоднородный сигнал низкой интенсивности в режиме Т1; неоднородный высокоинтенсивный сигнал в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Неоднородность обусловленная хрящевым матриксом, кальцификацией и наличием жидкости в зоне патологического очага
о Высокоинтенсивные дольчатые узлы, характерные для доброкачественных хрящевых новообразований, как правило, отсутствуют
• Патологический очаг иногда имеет уровни жидкости, в ряде случаев соответствующие вторичной аневризмальной костной кисте
• В минимальном количестве случаев (%) определяется выпот в суставе
• Периостальная реакция в сопряженном метафизе:
о Сигнал низкой интенсивности во всех последовательностях; вдоль кортикального слоя метафиза
• В большинстве случаев сопряженные кортикальный слой, костный мозг и мягкие ткани характеризуются сигналом высокой интенсивности в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о Отчетливый мягкотканный компонент отсутствует
о Существует взаимосвязь с выраженностью периостальной реакции
(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: эксцентрично расположенный литический очаг в дистальном метафизе бедренной кости у мужчины 27 лет. Визуализируются легко склерозированный край и слабовыраженная периостальная реакция. За исключением периостальной реакции, возраст пациента и вид патологического очага позволяют предположить наличие гигантоклеточной опухоли.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: через год, на фоне отсутствия лечения: признаки изменились и приобрели типичные для хондробластомы (подтверждено биопсией) особенности в виде более выраженной периостальной реакции и более четкого края. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: литический очаг с тонким склеротическим, отчетливо выраженным краем. Агрессивные признаки со стороны очага отсутствуют. У этого подростка можно предположить наличие гигантоклеточной опухоли, аневризмальной костной кисты и хондробластомы.
(Справа) МРТ, корональная проекция, режим TV. у этого же пациента визуализируется комбинированный очаг, характеризующийся однородным сигналом низкой интенсивности в верхневнутренней части и менее однородным высокоинтенсивным сигналом в нижненаружной части, что позволяет предположить наличие двух зон в области поражения. (Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим протонной плотности, с подавлением сигнала от жира: у того же пациента во внутреннем отделе очага визуализируются уровни жидкости, а наружный отдел выглядит более плотным и характеризуется умеренной неоднородностью. Хондробластома может служить исходным состоянием для формирования аневризмальной костной кисты. Оба патологических очага были подтверждены результатами биопсии.
(Справа) На рисунке красным представлены наиболее частые области появления хондробластомы (проксимальныые отделы плечевой и большеберцовой костей, а также оба эпифиза бедренной кости), а желтым - области, где хондробластома встречается реже.
в) Дифференциальная диагностика хондробластомы:
1. Светлоклеточная хондросаркома:
• Редкое новообразование; развивается в эпифизе
• Может оставаться неразличимой при визуализации
2. Гигантоклеточная опухоль:
• Развивается в метафизе, распространяется на эпифиз; зрелая ХБ и зрелая гигантоклеточная опухоль (ГКО) могут иметь одинаковую локализацию
• Склероз края, как правило, выражен слабо
г) Патология. Микроскопия:
• Узлы относительно зрелого хряща
• Почти всегда присутствуют гигантские клетки
• Возможная перицеллюлярная кальцификация (кальцификация по типу «мелкоячеистой сетки»)
До 1/3 очагов характеризуются изменениями по типу аневризмальной костной кисты
1. Проявления:
• Умеренно выраженная суставная боль
2. Демография:
• Возраст:
о Развивается чаще в возрасте 10-25 лет:
- Появляется до созревания скелета, но может развиваться бессимптомно до закрытия физарных зон
• Пол:
о М>Ж (примерно 2:1)
• Эпидемиология:
о
3. Течение и прогноз:
• Кюретаж и замещение дефекта костным трансплантатом обеспечивает успех лечения в 80-90% случаев
• Местные рецидивы возникают в 14-18% случаев, обычно в течение двух лет
• Может иметь место сопутствующая аневризмальная костная киста, особенно в надколеннике
• Описаны метастазы в легкие у пациентов с гистологически доброкачественными хондробластомами
4. Лечение:
• Кюретаж и замещение дефекта костным трансплантатом:
о Комбинация с криохирургией снижает уровень рецидивов до 7%, однако в 14% случаев приводит к преждевременному закрытию зоны роста роста
• При небольших очагах может применяться радиочастотная абляция (средний диаметр 1,4-2,5 см):
о Необходима особая осторожность при субхондральном расположении очага на нагружаемой поверхности
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Новообразование развивается из эпифиза, но по мере роста может распространяться на метафиз
• Метафизарная периостальная реакция и перифокальный отек могут имитировать более агрессивное новообразование
ж) Список использованной литературы:
1. Lalam RK et al: Image guided radiofrequency thermo-ablation therapy of chondroblastomas: should it replace surgery? Skeletal Radiol. 43(4):513-22, 2014
2. Tan H et al: Chondroblastoma of the patella with aneurysmal bone cyst. Orthopedics. 37(1):e87-91, 2014
Хондробластома - лучевая диагностика
а) Терминология:
• Доброкачественная хрящеобразующая эпифизарная опухоль, развивающаяся у лиц с незрелым скелетом
б) Визуализация:
• Локализация:
о >75% в длинных трубчатых костях
о Развивается в эпифизе, часто переходит на метафиз
о Проксимальный отдел плечевой кости > проксимальный отдел большеберцовой кости >проксимальный и дистальный отделы бедренной кости
• Отграниченный характер патологического очага
• 1/3-1/2-й новообразований содержат хрящевой матрикс
• В большинстве случаев имеется склерозированный край
• Эксцентричное расположение в эпифизе
• При крупных длительно развивающихся хондробластомах имеется периостальная реакция в виде утолщения надкостницы (50%)
• Патологический очаг иногда имеет уровни жидкости, в ряде случаев соответствующие вторичной аневризмальной костной кисте
• МРТ: неоднородный низкоинтенсивный сигнал в режиме Т1; неоднородный высокоинтенсивный сигнал в последовательностях, чувствительных к жидкости:
о В большинстве случаев сопряженные кортикальный слой, костный мозг и мягкие ткани характеризуются высокоинтенсивным сигналом
(Слева) Рисунок: срез проксимального отдела плечевой кости с типичной хондросбластомой. Показан эпифизарный, эксцентрично расположенный очаг с четкими границами. Патологическое образование имеет склеротический край и содержит кальцинаты.
(Справа) Рентгенография: классическая хондробластома у пациента с почти зрелым скелетом. Литический очаг развивается в эпифизе и распространяется на метафиз. Очаг не содержит кальцинированный матрикс, имеет четкие границы и умеренно склерозированный край. (Слева) МРТ, корональная проекция, режим Т1: однородный, эксцентрично расположенный эпифизарный очаг, типичный для хондробластомы. В зоне метафиза визуализируется массивная периостальная реакция типичный признак в 50% случаев.
(Справа) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: весьма эксцентрично расположенная хондробластома эпифиза плечевой кости. Она содержит небольшое вкрапление кальцинированного матрикса и немного вспучивает кортикальный слой. Этому пациенту с жалобами на боль и пощелкивание при ротации плеча, в первую очередь, вместо лучевого исследования, было необоснованно выполнено артроскопическое вмешательство.
в) Клинические особенности:
• Чаще всего встречается в возрасте 10-25 лет
• М>Ж (примерно 2:1)
• Хирургическое лечение: кюретаж с замещением дефекта костным трансплантатом
• При небольших очагах (по данным 1-го исследования средний диаметр 1,4 см) может применяться радиочастотная абляция
г) Диагностическая памятка:
• Новообразование развивается из эпифиза, но по мере роста может распространяться на метафиз
• Метафизарная периостальная реакция и перифокальный отек могут имитировать более агрессивное новообразование
• Обращайте внимание на дольчатость и ползущий характер распространения очага за пределы округлого хорошо отграниченного образования
Читайте также: