Синдром амниотических перетяжек - лучевая диагностика

Добавил пользователь Morpheus
Обновлено: 21.12.2024

Акинезия – это не заболевание, а симптом, который может возникать при различных нарушениях в организме. Его суть заключается в невозможности произвольных осознанных движений или их изменений по различным параметрам (силе, направленности). Человек может в прямом смысле застывать на месте, будучи не в состоянии пошевелиться. Также “застывание” может затрагивать отдельные части тела. При выполнении хирургических операций акинезию провоцируют специально.

Виды и возможные причины акинезии

В медицине акинезия указывается в качестве:

Симптома болезней (болезнь Паркинсона, заболевания сердца);

Последствий анкилоза – сращений суставов между собой за счет костного, хрящевого или фиброзного компонентов (приводит к неподвижности сустава);

Последствия сильных болей (компенсаторная акинезия);

Специального обездвиживания (например, во время операции на глазах с помощью блокады лицевого нерва обездвиживают веки).

Механизмы развития

Механизмы развития этого явления мало изучены, но уже понятна взаимосвязь между акинезией и поражением глубинных структур лобной области мозга (отвечает за тонус мышц). Невозможность выполнения движений связана с тем, что нервный импульс не доходит к мышцам.

Такое может происходить и из-за недостатка дофамина – вещества, которое обеспечивает передачу нервных сигналов между клетками.

Частичная или полная утрата человеком контроля за совершаемыми им движениями может быть при:

приеме некоторых лекарственных препаратов (наркотических, кататонических);

травмах лобных долей мозга, основания черепа, а также их гипоксии;

психических расстройствах (истерия, депрессивный ступор);

нарушениях работы печени, почек (кататонический синдром);

нарушения кроветворения (гемолитические анемии, гемобластозы);

эндокринных нарушениях (тяжелый гипотиреоз);

тяжелых инфекционных заболеваниях (с поражением головного мозга).

Заболевание влияет на процессы дыхания, работу сердца и желудочно-кишечного тракта.

В большинстве случаев акинезию связывают с болезнью Паркинсона, при которой теряется контроль над действиями.

У пациентов, страдающих болезнью Паркинсона, с той или иной частотой возникают приступы акинезии. Человек может останавливаться на некоторое время - ему кажется, что стопы как бы прилипли к полу. Перед приступом шаги становятся чаще и короче, а во время застывания могут дрожать мышцы ног. Вероятность застывания увеличивается, если при ходьбе человек разговаривает или считает.

При болезни Паркинсона затруднено выполнение автоматических действий, а дополнительные занятия еще больше усложняют выполнение таких задач. Чаще люди застывают при поворотах, при вхождении в дверные проемы. Частота застываний снижается, если на человека воздействуют внешние раздражители, которые помогают ему сконцентрировать внимание на ходьбе - это могут быть специально нарисованные линии на полу, звуковая стимуляция, использование тростей с лазерной указкой. Но действие некоторых сигналов может оказать и обратный эффект: они могут оказаться пусковым фактором для застывания.

Акинезия миокарда

Некоторые заболевания вызывают отмирание клеток мышечной ткани – миокарда и проводящей системы сердца, в результате чего поврежденные участки теряют способность к сокращению. К таким болезням и состояниям относятся:

Ишемическая болезнь сердца;

При акинезии миокарда может диагностироваться утолщение или истончение стенок сердца, возникновение аневризм, замещение кардиомиоцитов фиброзной тканью, что сопровождается нарушением дыхания и питания клеток сердца. Из-за патологических изменений человек чувствует боль в сердце, одышку. Возникает аритмия, в некоторых случаях нарушения работы сердца приводят к потере сознания и смерти.

Акинезия у плода

Во время внутриутробного развития акинезия особенно опасна для жизни ребенка - если появляется такой симптом, можно предположить некорректное формирование его органов и систем. Плод с отклонениями в организме при которых наблюдается акинезия - нежизнеспособен.

Фетальная акинезия сопровождает такие патологии, как:

Множественный врожденный артрогрипоз - в суставах образуются контрактуры, которые делают движения невозможными (другая причина болезни – патологии спинного мозга, провоцирующие мышечную атрофию).

Синдром амниотических перетяжек. Это аномалия, при которой плод запутывается в волокнистых нитях, возникающих в плодном пузыре.

Синдром каудальной регрессии - врожденное заболевание, которое проявляется в аномальном развитии нижней части позвоночника, затрагивает крестец и поясничный отдел.

Синдром Альперса-Хуттенлохера. У плода наблюдается регрессия развития, печеночная недостаточность и возникают неразрешимые судороги.

Неподвижность суставов

В зависимости от того, какая ткань участвует в образовании сращения в суставе, различают костный, хрящевой и фиброзный анкилоз, который ограничивает движение соответствующей части тела. Причиной заболевания чаще всего являются инфекции и последствия травм в области сустава.

Отдельным заболеванием опорно-двигательной системы, провоцирующим утрату подвижности, называют анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева). Патология затрагивает позвонки, околопозвоночные ткани, суставы конечностей, сопровождается кальцификацией (ткани, которые в норме должны быть эластичными и гибкими, отвердевают).

Лечение

На данный момент специфическое лечение акинезии отсутствует.

Для устранения или ослабления этого симптома предпринимают меры к лечению провоцирующего заболевания:

При болезни Паркинсона необходимо исключение действия факторов, которые провоцируют застывания. Если такой побочный эффект вызывает лекарство, его прием нужно ограничить или полностью отменить. Назначаются специальные препараты (ингибиторы МАО-В, антидепрессанты). Эффективность различных лекарственных средств еще не доказана, требует дальнейших исследований и отличается при лечении разных форм заболевания. Показали свою эффективность методы физиотерапии и рефлексотерапии.

При акинезии миокарда назначают препараты, которые препятствуют образованию тромбов, улучшают кровообращение в сердечной мышце, нормализуют артериальное давление. В зависимости от конкретного диагноза, используются антиишемические, антиаритмические препараты, антиагреганты, специфическая терапия. В некоторых случаях проводятся операции на сердце.

При анкилозе выполняют хирургические операции, в ходе которых восстанавливается конгруэнтность суставных поверхностей - проводится эндопротезирование.

Из лекарственных препаратов назначают анальгетики, НПВС (Элокс-СОЛОфарм), препараты гиалуроновой кислоты (Армавискон), что снижает выраженность болевой реакции, но сами сращения консервативным лечением устранить невозможно.

Если акинезия угрожает жизни человека (при застывании есть риск травмирования человека), врачи рекомендуют использовать инвалидную коляску.

Профилактика

Поскольку акинезия – это симптом разных патологий, то и профилактика должна быть направлена на предотвращение этих заболеваний.

В первую очередь, это организация правильного питания и здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек. Нужно своевременно выявлять и лечить инфекционные заболевания. Беременные женщины должны соблюдать рекомендации врачей, которые позволяют снизить риск развития аномалий у ребенка.

Литература.

Корячкин В. А. Комплексный регионарный болевой синдром: пособие для. – 2014.

Фонякин А. В., Гераскина Л. А. Кардиогенные инсульты //Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика. – 2009. – №. 1.

Ермолаева А. И., Баранова Г. А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. – 2014.

Синдром амниотических перетяжек - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Определение: сдавливание амниотическими перетяжками частей плода, обусловливающее их деформацию или отсутствие

б) Визуализация:
• Преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей
• Ряд изменений, выявляемых в аксиальной плоскости:
о Кольцевидное сдавливание пальцев
о Дистальная атрофия мягких тканей и костей
о Лимфедема
о Синдактилия, косолапость
о Внутриутробная ампутация
• УЗИ: расщепление или отсутствие части конечности:
о Часто перетяжки настолько плотно прилежат к плоду, что при УЗИ явным образом могут не визуализироваться
о При энергетическом допплеровском исследовании по измененному кровотоку могут быть выявлены перетяжки, которые могут быть удалены при антенатальном хирургическом вмешательстве
о Дефект конечности может не визуализироваться на фоне прочих изменений (акрания, расщелина неба, выпадение петель кишечника)

(Слева) Рентгенография в ЗП проекции: определяются выраженный остеолизис фаланг, сдавливание мягких тканей и недоразвитие некоторых фаланг. Поражена была только эта конечность. Лучевая картина типична для синдрома амниотических перетяжек: патогномоничным признаком является сдавливание мягких тканей.
(Справа) Рентгенография в ЗП проекции: у пациента, страдающего синдромом амниотических перетяжек визуализируются множественные конусовидные эпифизы, преждевременно слившиеся с диафизами в некоторых местах. Картина обусловлена отсутствием кровоснабжения при этом синдроме. Большой палец подвергся внутриутробной ампутации. (Слева) Рентгенография предплечья в боковой проекции: определяется резкое изменение толщины мягких тканей в виде кольца. Такие изменения при синдроме амниотических перетяжек могут выявляться как в пальцах, так и в отделах конечности, расположенных проксимальнее.
(Справа) При антенатальном УЗИ правой нижней конечности в коронарной плоскости определяются косолапость и расщелина, обусловленная ампутацией пальца. Помимо этого, было выявлено множество других деформаций конечности. К сожалению, у пациента также наблюдались дефект брюшной стенки, акрания и расщелина губы.

в) Дифференциальная диагностика:
• Синдром длительного сдавливания у новорожденных
• Врожденный ложный сустав большеберцовой кости

г) Патология:
• Ранний разрыв амниона:
о Выявляется не всегда; может быть обусловлен проведением чрескожного вмешательства
о Обвитие частей плода амниотическими перетяжками:
- Последующее их сдавливание, приводящее к нарушению кровоснабжения

д) Клинические особенности:
• Перетяжки могут быть устранены при фетоскопии, что позволяет восстановить кровоснабжение конечности:
о Следует исключить поражение пуповины; в предоперационном периоде может быть не диагностировано
• Лечение в постнатальном периоде направлено на восстановление функции

Синдром амниотических перетяжек: этиология, клиника, диагностика

Работа посвящена проблеме пороков развития у плода, вызванных амниотическими перетяжками (АП) — синдрому амниотических перетяжек (САП). Этот синдром мультифакториального происхождения встречается с частотой 7,7 на 10 000 новорожденных. САП обладает клинической гетерогенностью — чаще это дефекты конечностей, встречаются поражения головы и головного мозга, очень редко туловища, омфалоцеле и т.д. Описано хирургическое лечение плода с рассечением АП при помощи лазера. В отдельных случаях САП необходимо дифференцировать с синдромом Меккеля или синдромом Эдвардса и другими наследственными заболеваниями, с дефектами заращения нервной трубки. При выявлении после ультразвукового обследования САП у плода необходим консилиум врачей (акушер—гинеколог, врач—генетик, специалист ультразвуковой пренатальной диагностики, хирург—неонатолог), включая детского ортопеда, для решения вопроса о тактике ведения беременности. Прогноз состояния потомства благоприятный у матери ребенка (или плода в анамнезе) с САП и у самих больных, страдающих этим заболеванием.

Ключевые слова

Полный текст

По данным Всемирной организации здравоохранения 2,5 % новорожденных имеют различные врожденные пороки (ВП). В 1 % случаев они имеют генетическую природу, то есть зависят от особенностей генетического аппарата половых клеток родителей. В 1,5 % случаев ВП возникают в периоде внутриутробного развития будущего ребенка из—за влияния неблагоприятных факторов внешней среды. Одним из таковых являются амниотические перетяжки (АП). Проблемы происхождения АП, их влияние на патологическое развитие плода и формирование у него ВП и другие вопросы, связанные с АП и пороками ими вызываемыми, обсуждаются в данной работе. Эти вопросы крайне скудно освещены в отечественной литературе [3, 7, 8].

АП представляют собой дефектное развитие амниона (внутренней зародышевой оболочки), при котором в амниотической полости образуются тканевые тяжи. Формируясь внутри амниотической полости, АП могут связывать между собой отдельные участки плаценты, пуповины и даже плода [6, 8]. В последних двух случаях могут образовываться ВП развития плода.

Наиболее распространенными названиями ВП, вызванных действием АП, являются следующие: синдром амниотических перетяжек — САП (amniotic band syndrome), АДАМ—комплекс, врожденная ампутация и т.д. — всего 11 названий. Из них наиболее часто в зарубежной литературе применяется первое название, о чем свидетельствуют и заголовки приведенных нами источников.

Средняя частота САП среди новорожденных составляет 7,7 на 10 000 [13]. Распространение САП с поражением конечностей колеблется по данным разных работ в диапазоне от 1 на 1200 до 1 на 15 000 новорожденных [21]. Отрицательные проявления по—следствий АП встречаются одинаково часто у лиц обоего пола. Среди абортного материала частота САП равна 178 на 10 000 [19], то есть 1,78 %. Ray и соавт. [22] при выявлении ВП у плода во время ультразвукового сканирования женщин в сроки 9—22 недели беременности только в 1—2 % случаев зарегистрировали САП. Отметим, что данные последних двух авторов практически идентичны.

Этот синдром, по данным Центра по контролю за заболеваемостью в Атланте (США), чаще встречается у первородящих женщин в возрасте до 25 лет, живущих в неблагоприятных социальных и материально—бытовых условиях [20]. Г.И. Лазюк и соавт. [8] провели анализ 15 пациентов в антенатальном периоде, у которых наблюдались ВП, вызванные АП. Указаний на инбридинг и значительные отклонения в возрасте родителей в наблюдаемых авторами семьях обнаружено не было. Исследователи приводят один случай рождения ребенка с дефектами конечностей, вызванными АП, после попытки криминального аборта — введения в полость матки металлической спицы. В 60 % случаев беременные, имевшие плод с САП, страдали осложнениями течения беременности и в 50 % у таких женщин обнаруживалась экстрагенитальная патология. Преимущественно САП возникает спорадически и не повторяется среди сибсов (братьев—сестер) больных и их детей [22]. Однако в литературе отражены случаи семейной патологии. Так, Etches и соавт. [14] описали САП у двух сестер и у ребенка одной из них. Встречаются семейные случаи обсуждаемой патологии среди беременных с распространенными в их семьях заболеваниями, связанными с поражением соединительной ткани, особенно с синдромом Элерса—Данлоса [28]. При этом заболевании поражается соединительная ткань, клинически оно выражается, главным образом, в гиперэластичности и хрупкости кожи, гиперподвижности суставов; относится к наследственным болезням преимущественно аутосомно—доминантного типа наследования.

В 12 % случаев АП у плода сочетаются с незаращением верхней губы и/или неба, деформацией носа, гипертелоризмом, страбизмом (косоглазие), колобомой радужки, птозом, микрофтальмией, анофтальмией, обструкцией лакримальной (слезной) железы [15]. В 10 % случаев АП сдавливают петли пуповины, что приводит к образованию на ней ложных и истинных узлов, вследствие чего возрастает риск антенатальной или интранатальной гибели плода [22].

Ряд работ посвящен изучению зависимости ультразвуковых проявлений САП плода от срока беременности, при котором, как предполагается, начали формироваться АП. В частности, Graham и соавт. [16] описали наличие полидактилии на ногах у двух новорожденных, которая, по мнению авторов, явилась результатом компрессии развивающейся стопы амниотическими тяжами при сроке до 42—го дня внутриутробного развития. Есть данные [17] о том, что АП могут быть причиной формирования расщелины верхней губы (хейлопалатосхизис). При этом происходит смещение верхнемедиального и носового отростков, если амниотические тяжи образуются с 7—й недели беременности, то есть еще в эмбриональном периоде развития зародыша. Расщелины неба (палатосхизис) — при дефекте сращения небных пластинок — с 9—й недели, то есть уже с плодного периода. Омфалоцеле — при дефекте опущения кишки в брюшную полость с 10—й недели гестации.

Ромеро и соавт. [10] предложили следующую клиническую классификацию САП:

I. Множественные ассиметричные дефекты конечностей:

а) круговые перетяжки конечностей и пальцев,

б) ампутация конечностей и пальцев,

г) аномальные формы кожных покровов,

д) двусторонняя косолапость.

II. Черепно—лицевые дефекты:

а) множественные ассиметричные энцефалоцеле,

в) лицевые расщелины губы и неба (эмбриологически обусловленные и необусловленные),

г) выраженные деформации носа, д) ассиметричная деформация носа,

е) отсутствие или несовершенный тип кальцификации черепа.

III. Висцеральные дефекты:

В большинстве случаев АП не способствуют формированию ВП у плода. В частности, Brown и соавт. [12] наблюдали за течением и исходом беременности у 24 женщин, у которых при ультразвуковом исследовании в полости матки были обнаружены АП. При этом никаких дефектов развития у новорожденных выявлено не было. Мы проследили за течением беременности, родов и их исходом у 11 женщин, у которых при ультразвуковом сканировании во втором триместре были выявлены АП. Это явилось основанием для их динамического наблюдения — беременность и роды протекали без осложнений. Все обследуемые родили детей без ВП. Описан казуистический случай спонтанного лизиса АП и хирургического вмешательства по освобождению перетянутой конечности плоду не понадобилось [21].

Механизм формирования АП до настоящего времени не ясен. Предполагается, что одной из ведущих причин этого процесса является наличие внутриматочной и внутриамниотической инфекции. Предрасполагающими к этому факторами могут быть истмико—цервикальная недостаточность, амнионит, эндометрит, нарушение целостности плодного пузыря при беременности, травмы, аномалия половых органов, маловодие [17]. Как указывает Torpin [26], маловодие может развиваться вторично после хронического подтекания околоплодных вод.

Strauss и соавт. [25] сообщили о выявлении АП, возникших у женщины 38 лет после проведения стандартного амниоцентеза в начале 2—го триместра беременности для получения амниоцитов (клеток плода) с целью их кариотипирования. Полагаем, что причиной формирования АП возможно была имевшая место у беременной инфекция. В дальнейшем у нее родился здоровый ребенок. Однако авторы указывают, что данная инвазивная процедура может осложниться САП у плода. Известно, что у беременных в возрасте от 35 лет и старше имеется высокий риск рождения ребенка с болезнью Дауна и им всем рекомендуется проведение пренатального кариотипирования плода [1, 4].

По мнению Wehbeh и соавт. [27] наличие АП является фактором риска преждевременных родов и рождения детей с малой массой тела.

САП необходимо дифференцировать с рядом патологий мультифакториального, моногенного и хромосомного происхождения. К первым, например, относятся гастрошизис, омфалоцеле и анэнцефалия — дефект заращения нервной трубки (ДЗНТ). Важно дифференцировать происхождение последней, так как при медикогенетическом консультировании женщины, в анамнезе которой был плод с ДЗНТ, следует, что риск повторения для следующего ребенка равен 2—5 %, а при 3—й беременности — 10 % [7]. В данном случае возможна профилактика повторения ДЗНТ приемом женщиной фолиевой кислоты по 400 мкг в день за два—три месяца до зачатия с продолжением в течение 1—го триместра беременности [5]. Из генных заболеваний укажем на синдром Меккеля (черепно—мозговые грыжи в сочетании с полидактилией и поликистозом почек) с аутосомно—рецессивным типом наследования, следовательно, с риском повторения 25 %. При подозрении на наличие у плода или ребенка в семье синдрома Эдвардса (хромосомы 18 трисомии синдром) показано исследование кариотипа больного.

Решающим фактором в пользу наличия у плода САП является обнаружение при ультразвуковом сканировании ВП в сочетании с АП. Дополнительным обследованием, подтверждающим САП, является компьютерная томография плода. Заметим, что при выявлении множественных ВП у плода вопрос о тактике ведения беременности обсуждается консилиумом, в состав которого входят врач—генетик, акушер—гинеколог, врач ультразвуковой диагностики, хирург— неонатолог [2]. При этом будущая мать должна быть полностью информирована по прогнозу состояния ее ребенка после рождения.

При поражении опорно—двигательного аппарата, включая САП, вопросы прогноза состояния ребенка, его психических и физических возможностей и проблемах хирургического лечения и протезирования должны, полагаем, решаться консилиумом вышеозначенных специалистов совместно с детским ортопедом. Мать (родители) должна быть максимально информирована об ортопедической патологии будущего ребенка. В итоге, за беременной остается последнее и решающее слово о тактике ведения беременности, конечно, в соответствии с ее сроками, допустимыми или исключающими возможность ее искусственного прерывания.

Перед последующей беременностью женщине рекомендуется пройти консультацию как у врача—генетика, так и акушера—гинеколога. При ВП, вызванных АП, медико—генетический прогноз будущего потомства может быть благоприятным, как в семье, имеющей ребенка с САП или подобного плода в анамнезе, так и при наличии патологии у одного из супругов [8], то есть риск рождения больного ребенка составляет до 2 %. Вместе с тем, несмотря на такой минимальный риск повторения САП, беременной женщине рекомендуется находиться под наблюдением медико—генетического центра где, как правило, есть все условия для проведения высококачественного ультразвукового исследования плода.

Заварухин Владимир Иванович

Владимир Иванович выполняют полный спектр реконструктивных операций у детей и взрослых с врожденной и приобретенной патологией кисти, а также всей верхней конечности.

Действительный член Российского Общества Пластических Реконструктивных и Эстетических хирургов, Ассоциации Травматологов – Ортопедов России, Российского Общества Кистевых Хирургов, Федерации Европейских Сообществ Хирургии Кисти (FESSH).

Автор шести патентов и более 50 печатных работ по хирургии кисти, пластической хирургии, травматологии, ортопедии и микрохирургии, выступал с докладами на конференциях в России и за рубежом (Англия, Бельгия, Италия, Испания, США, Турция, Франция, Чехия).

Врачебная деятельность

С 2018 г. по настоящее время- Заведующий травматологическим отделением № 3.

2016 - 2018 гг. - Врач травматолог-ортопед отделения эндокринологии и эндокринной хирургии.

2009 – 2017 гг. - Научно-Исследовательский Детский Ортопедический Институт им. Г. И. Турнера. Отделение реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти.Должность: Научный сотрудник.

2009 – 2010 гг. - Детская городская клиническая больница № 5. Травматолого-ортопедическое отделение.Должность: Врач травматолог - ортопед по оказанию экстренной помощи.

2008 – 2012 гг. - Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия.Научно-исследовательский центр. Лаборатория экспериментальной медицины. Должность: Научный сотрудник, заведующий лабораторией.

2006 - 2008 гг. - Детская городская больница №22. Хирургическое отделение. Должность: Врач хирург по оказанию экстренной помощи.

2007- 2008 гг. - СПбГУЗ «Городская поликлиника №3».Детское травматологическое отделение.Должность: Врач травматолог.

2001 - 2003 гг. - Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия. Кафедра анатомии человека.Должность: Лаборант.

Образование

2009 - 2012 гг. - Аспирантура по травматологии и ортопедии. Научно-Исследовательский Детский Ортопедический Институт им. Г. И. Турнера.

2008 - 2009 гг. - Интернатура по травматологии и ортопедии. Санкт-Петербургская Медицинская Академия Последипломного Образования.

2005-2007 гг. - Ординатура по детской хирургии. Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия.

1999-2005 гг. - Высшее профессиональное образование: Санкт-Петербургская Государственная Педиатрическая Медицинская Академия. Квалификация: врач. Специальность: педиатрия.

Повышение квалификации

Сертификат

Организация здравоохранения и общественное здоровья. Годен до 28.12.2022. Выдан: СПбГУ.

Пластическая хирургия. Годен до 14.12.2023. Выдан: ФГБВОУ ВПО ВМА им. С. М. Кирова МО РФ.

Травматология и ортопедия. Годен до 26.11.2025. Выдан: Центр специализированного образования Проф-Ресурс».

Участие в конференциях

2010 г. - Конгресс по внешней фиксации, Барселона, Испания.

2011 г. - Илизаровские чтения, Курган, Россия.

2011 г. - Симпозиум по детской хирургии кисти, Милан, Италия.11-Конгресс Европейских Обществ Хирургии Кисти (FESSH), Осло, Норвегия.

2011 г. - Конгресс SICOT, Прага, Чехия. Доклад номинирован в десятку лучших докладов конгресса.

2012 г. - Конференция молодых ученых по травматологии- ортопедии, Санкт-Петербург, Россия. Доклад отмечен грамотой за инновации.

2012 г. - Конгресс Европейских Обществ Хирургии Кисти (FESSH), Антверпен, Бельгия.

2012 г. - Международный конгресс по врожденным порокам развития кисти, Техас, США.

2013 г. - Конгресс Европейских Обществ Хирургии Кисти (FESSH), Анталья, Турция.

Вялые параличи у детей и подростков — комплексное лечение, инновационные методики

В отделении артрогрипоза проводится лечение пациентов с вялыми параличами верхних конечностей различного генеза: вследствие интранатальной травмы плечевого сплетения, повреждения периферических нервов, опухолей и травм спинного мозга, нейроинфекций, с использованием современных методов консервативного и хирургического лечения, позволяющее в короткие сроки восстановить утраченную функцию и улучшить возможность самообслуживания пациента. Разработаны методы, защищённые патентами РФ и не имеющие аналогов в мире.

Вялый или периферический паралич — это состояние, которое возникает при повреждении периферического нейрона на любом участке: передние рога спинного мозга, корешки, сплетение, периферический нерв, что приводит к нарушению двигательной активности человека.

Клинические признаки:

Мышечная гипотония или атония (отсутствие или снижение мышечной силы).
Арефлексия (отсутствие рефлексов) или гипорефлексия (снижение рефлексов).
Мышечная гипотония или атония.
Нарушение электровозбудимости мышц.
Атрофия мышц или гипотрофия.

Причины возникновения

Вялые парезы и параличи верхних конечностей представляют собой гетерогенную группу заболеваний, имеющих различную этиологию и патогенез. Возникновение их может быть вызвано поражением спинного мозга, плечевого сплетения, периферической нервной системы до уровня плечевого сплетения, а также изолированным повреждением периферического нерва.

По срокам возникновения вялые парезы и параличи можно разделить на три группы: антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Основной причиной данной патологии у детей раннего возраста является интранатальная травма плечевого сплетения. Наличие врождённых контрактур верхних конечностей в сочетании с вялыми параличами характерно для ряда генетически детерминированных заболеваний нижнего мотонейрона и врождённых миопатий, внутриутробных повреждений плечевого сплетения и периферических нервов. Вторичное постнатальное поражение периферических нервов верхних конечностей является осложнением как механических повреждений, так и инфекционных заболеваний неонатального периода.

К антенатальным повреждениям, как правило, относятся эмбриофетопатии с поражением структур спинного мозга, плечевого сплетения и ствола нерва, а также суставов и мышц верхней конечности (амиоплазия, синдром врождённой ветряной оспы, антенатальное повреждение плечевого сплетения и периферических нервов и др.).

Антенатальное поражение плечевого сплетения клинически проявляется картиной вялого паралича или пареза в сочетании с врождённым недоразвитием верхней конечности, уменьшением её размеров, а также наличием контрактур суставов. У пациентов с данной патологией, в отличие от интранатального повреждения плечевого сплетения, в первые недели жизни по данным нейрофизиологического обследования диагностируются признаки денервации конечности. Кроме того, уже в ранние сроки после родов у этих детей выявляются признаки деминерализации костей поражённой конечности. Наличие амниотических перетяжек также может привести к внутриутробной компрессии плечевого сплетения и, вследствие этого, к формированию вялых парезов и параличей верхних конечностей.

Причиной возникновения вялых парезов и параличей верхней конечности в антенатальный период служат врождённые опухоли и опухолеподобные заболевания, вызывающие компрессию плечевого сплетения или периферических нервов: врождённый гемангиоматоз, рабдоидные опухоли, нейрофиброматоз, цервикальная миофиброма, экзостоз 1 ребра. К редким причинам компрессионно-ишемического влияния на нервы предплечья является врождённая ишемическая контрактура Фолькмана, обусловленная развитием компартмент-синдрома. Причину возникновения данного патологического состояния связывают с фетальной гипокинезией и патологией свертывающей системы крови плода, однако точный этиопатогенез заболевания неизвестен.

Интранатальные повреждения включают в себя травматическое, ишемическое или геморрагическое повреждение спинного мозга, нервных корешков, сплетений и периферических нервов в результате родовой травмы и гипоксии.

Интранатальная травма спинного мозга, как правило, обусловлена тракцией, гиперэкстензией и ротацией позвоночного ствола во время родов. Поражение нижнешейного и верхнегрудного отделов характерно для ягодичного предлежания, тогда как верхне- и среднешейный отделы поражаются при теменном предлежании плода. Острое повреждение спинного мозга обусловлено кровоизлияниями (преимущественно эпидуральными), интраспинальными повреждениями и отёком спинного мозга. Редко могут наблюдаться переломы или вывихи позвонков и повреждение твёрдой мозговой оболочки. Сочетание вялого тетрапареза с дыхательной недостаточностью и низким баллом по шкале Апгар позволяет заподозрить интранатальную спинальную травму, которая является диагнозом исключения.

К другим более редким вариантам поражения плечевого сплетения относятся:

Повреждение отдельных пучков или стволов плечевого сплетения, при котором у пациента отмечается слабость одной или нескольких групп мышц верхней конечности, вследствие повреждения небольших групп моторных волокон плечевого сплетения;
Двухстороннее повреждение плечевого сплетения, имеющее, как правило, асимметричную клиническую картину.

В тех случаях, когда функция двуглавой мышцы плеча восстанавливается после достижения ребёнком возраста 3 месяцев, функция конечности редко восстанавливается полностью без потери силы мышц или движений в суставах. Степень восстановления акушерского пареза также коррелирует с топикой поражения: проксимальные парезы имеют лучший исход, чем тотальные или дистальные.

Клинические признаки интранатального повреждения плечевого сплетения

Отсутствуют или ограничены: в кисти и пальцах

Наиболее часто в постнатальном периоде наблюдаются изолированные парезы периферических нервов верхней конечности, преимущественно травматического генеза. Наиболее часто наблюдается изолированный парез лучевого нерва, обуславливающий одностороннее ограничение активных движений в руке. Изолированное повреждение локтевого нерва наблюдается чаще всего в результате локальной травмы, при этом отмечается снижение силы в приводящих и отводящих мышцах пальцев кисти, а в тяжёлых случаях к формированию деформации кисти по типу «когтистой лапы». Однако в большинстве случаев у детей неврологический дефицит разрешается в сроки от 10 дней до 3 месяцев на фоне консервативного лечения.

Лечение вялого паралича у детей и подростков

Травматические повреждения периферических нервов:

Клинико-неврологическая оценка повреждения. Наблюдение невролога 1 раз в месяц и проведение медикаментозного неврологического лечения.
Инструментальные методы исследования: ЭНМГ, УЗИ, МРТ, КТ, что позволяет уточнить степень поражения и его локализацию. Проведение ЭНМГ в динамике 1 раз в 3 месяца.
Наблюдение ортопеда, реабилитолога и физиотерапевта 1 раз в 3 месяца.
Назначение функциональных ортезов, препятствующих формированию контрактур, а также комплекса восстановительного лечения (массажа, лечебной физкультуры и физиотерапевтического лечения).
Определение показаний к нейрохирургической операции.
Определение показаний к ортопедической операции. При отсутствии эффекта от консервативного и нейрохирургического лечения, поздних сроках диагностики повреждения нерва (2 и более года после травмы), появлении мышечных атрофий и контрактур, выраженных функциональных нарушениях конечности, показано выполнение ортопедических операций.
Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Интранатальная травма плечевого сплетения

Частота полного восстановления функции верхней конечности у больных с интранатальной травмой плечевого сплетения относительно высока (до 90%), однако у ряда пациентов уже в возрасте 2-3 лет вследствие неврологического дефицита возникают нарушения мышечного баланса и функции мышц, что в дальнейшем приводит к деформации костей и суставов, а также к тяжёлым двигательным нарушениям. Наиболее часто наблюдаются анатомо-функциональные нарушения со стороны плечевого и локтевого суставов.

При несоблюдении мер, направленных на профилактику формирования контрактур суставов верхних конечностей, у детей с интранатальной травмой плечевого сплетения с возрастом возникают тяжёлые анатомические изменения головки плечевой кости и лопатки. Первые изменения со стороны плечевого сустава выявляются в возрасте 3-5 месяцев, выраженные — уже на 2-3 году жизни.

Профилактикой формирования вторичных деформаций верхних конечностей у больных с интранатальной травмой плечевого сплетения являются:

Адекватное консервативное лечение, включающее тесное взаимодействие невролога, ортопеда и реабилитолога.
Нейрохирургическое лечение (по показаниям).
Ботулинотерапия — направлена на восстановление баланса мышц, устранение контрактур в суставах, формирование правильного стереотипа движений.
Ортопедическое лечение, направленное на восстановление баланса мышц, устранение порочного положения конечности, восстановление функциональных возможностей пациента, а также профилактику формирования вторичных деформаций верхних конечностей.

Лечение в условиях родильного дома

Осмотр невролога, ортопеда, наблюдение неонатолога (в случае родовой травмы шейного отдела позвоночника — риск развития дыхательных и вегетовисцеральных нарушений).
Инструментальное обследование: транскраниально-чрезродничковая ультрасонография (для исключения травматических внутричерепных повреждений), ультрасонография черепа по показаниям, ультрасонография шейного отдела позвоночника и спинного мозга (при отсутствии клинических признаков родовой травмы шейного отдела).
Иммобилизация верхней конечности в течение первых 5–7 дней после рождения (покой, уменьшение натяжения шейных корешков) — фиксация руки к передней брюшной стенке с помощью поддерживающей повязки (сетчато-трубчатого эластичного бинта). В случае сочетания пареза верхней конечности с шейным вертебральным синдромом: положение на боку с возвышенным головным концом; иммобилизация шейного отдела позвоночника — ватно-марлевая повязка или воротник Шанца (положение строго на боку, контроль ЧСС, риск апноэ и аспирации!).
При изолированном парезе верхней конечности — выписка из родильного дома в стандартные сроки под наблюдение невролога и ортопеда по месту жительства, при сочетанном парезе — маршрутизация в зависимости от сопутствующей патологии. При грубом парезе/плегии, синдроме Горнера — перевод в детский стационар для дообследования и лечения, консультация нейрохирурга.

В поздний неонатальный период и первые месяцы жизни ребёнка (в условиях амбулаторно-поликлинического или стационарного звена):

Наблюдение невролога ежемесячно.
Наблюдение ортопеда ежемесячно в течение первых четырёх месяцев жизни (оценка динамики восстановления активной функции мышц верхней конечности, раннее выявление формирующихся контрактур, ортезирование ребёнка).
Консультация нейрохирурга в неонатальном периоде при подозрении на авульсию (плегия в сочетании с синдромом Горнера).
Лечебная физкультура с 7–10-го дня жизни (имеет приоритетное значение, основная цель — профилактика формирования контрактур). Массаж: с 2 недель — поглаживание; с 1 месяца — дифференцированный (для парализованных мышц — стимулирующий, для антагонистов — расслабляющий); точечный; с 1,5 месяца в комбинации с вибрацией. Физиотерапия: УВЧ, фотохромотерапия, магнитотерапия на боковую поверхность шеи и надключичную область с повреждённой стороны; с 1 месяца — парафиновые или озокеритовые аппликации на конечность, шерстяные укутывания, электрофорез с прозерином; электростимуляция мышц, КВЧ сегментарно.
Инструментальное обследование: электромиография (ЭМГ), стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ), по показаниям игольчатая ЭМГ для определения количества сохранных моторных единиц и стадии течения денервационно-реиннервационного процесса (по назначению невролога или нейрохирурга).
При отсутствии функции активного сгибания предплечья к 3–4 месяцам жизни — нейрохирургическое лечение.

Лечение детей младшего возраста (от 1 до 3 лет):

Наблюдение у невролога 1 раз в 3 месяца.
Ботулинотерапия под контролем УЗИ при возникновении коконтракции мышц.
Наблюдение у ортопеда 1 раз в 3 месяца (оценка динамики восстановления активной функции мышц верхней конечности, раннее выявление формирующихся контрактур, ортезирование ребёнка).
Восстановительное лечение: ЛФК, массаж, ФТЛ.
Инструментальное обследование: электромиография (ЭМГ), стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ), игольчатая ЭМГ для определения количества сохранных моторных единиц и стадии течения денервационно-реиннервационного процесса (по назначению невролога или нейрохирурга) 1 раз в 3 месяца.
МРТ, УЗИ плечевых суставов у пациентов с проксимальным и тотальным типами паралича для оценки соотношений в суставах, а также степени глено-хумеральной дисплазии 1 раз в 6 месяцев.
Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Лечение детей преддошкольного и школьного возраста:

Наблюдение у невролога 1 раз в 6 месяцев.
Ботулинотерапия под контролем УЗИ при возникновении коконтракции мышц.
Наблюдение у ортопеда 1 раз в 6 месяцев (оценка динамики восстановления активной функции мышц верхней конечности, раннее выявление формирующихся контрактур, ортезирование ребёнка).
Восстановительное лечение: ЛФК, массаж, ФТЛ.
Инструментальное обследование: электромиография (ЭМГ), стимуляционная электронейромио-графия (ЭНМГ), по показаниям игольчатая ЭМГ для определения количества сохранных моторных единиц и стадии течения денервационно-реиннервационного процесса 1 раз в 6 месяцев.
КТ плечевых суставов у пациентов с проксимальным и тотальным типами паралича для оценки соотношений в суставах, а также степени глено-хумеральной дисплазии.
При неэффективности консервативного и (или) нейрохирургического лечения показано выполнение ортопедических операций с 2-3 лет.
Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Травма плечевого сплетения у детей иного генеза (автотравма, мотоциклетная травма и т. п.):

Осмотр у ортопеда-травматолога, невролога, нейрохирурга в условиях травматологического стационара.
Инструментальное обследование: КТ, МРТ (плечевых сплетений, головного мозга, ШОП), ЭМГ, ЭНМГ.
Осмотр у невролога, нейрохирурга, ортопеда 1 раз в 3 месяца. Оценка динамики ЭНМГ, ЭМГ 1 раз в 3 месяца.
Ортезирование пациента.
Учитывая, что при данном виде травмы наибольшие повреждения – авульсия, необходимо в сроки до 3 месяцев после травмы рассмотреть вопрос о необходимости проведения нейрохирургического лечения.
При отсутствии эффекта от проведённого нейрохирургического лечения или при невозможности его выполнения, в сроки от 6 месяцев до 1 года показано выполнение ортопедических операций.
Санаторно-курортное лечение в санаториях неврологического и ортопедического профилей 1 раз в год.

Лечение вялых параличей верхних конечностей вследствие опухолей спинного мозга:

При отсутствии рецидива опухоли в максимально ранние сроки после нейрохирургической операции показана консультация ортопеда-травматолога для решения вопроса о необходимости ортопедического лечения больного.
Ортезирование для предотвращения формирования вторичных деформаций конечностей.
ЭМГ, ЭНМГ обследование 1 раз в 3-6 месяцев.

Лечение вялых параличей верхних конечностей вследствие перенесённых нейроинфекций:

Читайте также: