Синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушений. Признаки вегетативно-сосудисто-трофических нарушений.

Добавил пользователь Валентин П.
Обновлено: 21.12.2024

Прогрессирующая вегетативная недостаточность. Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Под прогрессирующей вегетативной недостаточностью понимают вегетативно-висцеральные нарушения, являющиеся следствием поражения периферических вегетативных волокон (вегетативная полиневропатия), которые приводят к выраженным висцеральным расстройствам, имеющим, как правило, прогрессирующий характер. Прогрессирующая вегетативная недостаточность может иметь первичный характер — идиопатическая «чистая» прогрессирующая вегетативная недостаточность, либо прогрессирующая вегетативная недостаточность возникает в сочетании с заболеваниями мозга — паркинсонизмом, стрионигральной дегенерацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, или развивается как следствие поражения периферических вегетативных волокон: при алкоголизме, сахарном диабете, полиневропатии Гийена — Барре, хронической печеночной недостаточности, амилоидозе, порфирии и других заболеваниях. Характерным клиническим проявлением являются: ортостатическая гипотен-зия, сопровождающаяся обмороками, общая слабость, импотенция, ангидроз, гипертензия в положении лежа, потеря массы тела, стенокардия, недержание мочи, запоры или диарея, апноэ, куриная слепота.

Клиника прогрессирующей вегетативной недостаточности может в значительной степени варьировать в зависимости от преимущественного поражения той или иной висцеральной системы — сердечно-сосудистой, желудочно-кишечной, дыхательной. Ряд типичных симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы объясняется парасимпатической денервацией, и прежде всего это фиксированный пульс — тахикардия при отсутствии рефлекторного урежения пульса. Ортостатическая гипотензия проявляется частыми обмороками в положении стоя. Характерно сочетание с гипо- и ангидрозом и фиксированным пульсом. Возможно развитие безболевого инфаркта миокарда, что объясняется поражением афферентных висцеральных нервов сердца. Вовлечение парасимпатических нервов лежит в основе импотенции, проявляющейся также и отсутствием эрекции во время сна.

Симптомы прогрессирующей вегетативной недостаточности со стороны желудочно-кишечного тракта, связанные с вовлечением как симпатических, так и парасимпатических нервов — анорексия, диарея, запор, тошнота, рвота, характеризуются непостоянством и динамичностью. Их объясняют нарушением моторики и секреции со стороны желудочно-кишечного тракта. Также поражением симпатических и парасимпатических нервов объясняют нарушение функции мочевого пузыря — длительное натуживание при опорожнении мочевого пузыря, ослабление истечения мочи и т.д., т.е. картину атонии мочевого пузыря.

Вовлечение вегетативных волокон дыхательной системы при прогрессирующей вегетативной недостаточности может приводить к кратковременным остановкам дыхания, в том числе и к сонным апноэ. Возможны приступы удушья.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушений. Признаки вегетативно-сосудисто-трофических нарушений.

Лечение синдрома вегетативной дистонии. Лечение синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности.

Лечение синдрома вегетативной дистонии должно быть прежде всего этиологическим. Это означает, что необходима терапия соответствующего основного заболевания, одним из проявлений которого является СВД: соматического, эндокринного, профессионального и др.

При психовегетативном синдроме (неврозы) необходимо психотерапевтическое воздействие с дезактуализацией психогенного фактора и мобилизацией антиневротических механизмов, устранением психоэмоциональных расстройств с помощью соответствующих фармакологических препаратов — анксиолитиков, транквилизаторов Особое значение при конституционально вегетативной дистонии и синдрома вегетативной дистонии при неврозах приобретает борьба с гиподинамией, включающая активный образ жизни, контролируемые занятия спортом, прогулки и пр.

Весьма актуальна своевременная диагностика и лечение вегетативной дистонии у детей, особенно у перенесших церебральные заболевания (перинатальные и постнатальные травмы, менингит, энцефалит и др.). Надо добиваться полного соматического здоровья, для чего проводить закаливание, ежедневно заниматься утренней гимнастикой, совершать прогулки, выполнять спортивные упражнения (ходьба на лыжах, плавание и пр.). Показано полноценное витаминизированное питание.

Лечение синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности требует применения мер, к сожалению, в основном симптоматических. Главной мишенью при этом является ортостатическая гипотензия. Применяются меры, направленные, с одной стороны, на уменьшение объема кровеносного русла, занимаемого кровью в вертикальном положении тела, а с другой — на увеличение массы крови, занимающей этот объем.

Применение эфедрина, норадреналина, изадрина, а также ингибиторов МАО малоэффективно и небезопасно. Исключение, видимо, составляет прямой симпатомиметик амезина метилсульфат с исключительным влиянием на постганглионарные нейроны и ингибирующий как МАО, так и обратный захват норадреналина. Повторное введение препарата в дозе 40 мг/сут вызывает у большинства больных повышение АД в положении сидя, увеличивает содержание в плазме крови норадреналина. Назначается богатая солью диета и гормоны с минералокортикоидной функцией, среди которых наиболее эффективен флудрокортизон (флоринеф). Он увеличивает объем циркулирующей плазмы, повышает вазоконстрикцию, а также усиливает выделение норадреналина.

Эффект повышается при сочетании флудрокортизона с дигидрированными алкалоидами спорыньи. Назначается дигидроэрготамин по 15—25 капель 3 раза в день, или дигидроэрготоксин (редергин) по 1,5—4,5 мг 3 раза в день, либо вазобрал (содержит а-дигидроэргокриптин и триметилксантин) по 2—4 мл (1-2 пипетки) 2 раза в сутки. Применяется также метаклопрамид — антагонист дофаминовых рецепторов (таблетки по 0,01 г) 3 раза в день, пиндолол — блокатор бета-адренергических рецепторов, обладающий собственной внутренней симпатолитической активностью в начальной дозе 5 мг 3 раза в сутки с последующим медленным повышением дозы (до 30 мг/сут) до достижения максимального эффекта. В той или иной степени может оказаться полезным индомета-цин (по 25—30 мг 3 раза в сутки), что связывается с его антипростагландиновым влиянием. Также назначается богатая солью диета. Категорически запрещается курение; из физических методов используются бинтование ног, эластичное белье, полезно плавание.

Следует иметь в виду, что ортостатическая гипотензия может быть проявлением не заболевания вегетативной нервной системы, а гиперсенситивности синуса. В этом случае больные плохо переносят тугие воротнички, галстуки. Приступы можно спровоцировать механическим воздействием — нажатием на область каротидного синуса. В этих случаях следует применить местно электрофорез с новокаином, внутрь — бромкамфору.

Синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушений возникает при поражении сегментарных вегетативных аппаратов чаще всего в составе нервных сплетений периферических нервов и сосудов. Клинические проявления синдрома могут иметь соответственно регионарный, локальный или генерализованный характер. Впрочем, термин «генерализованный» здесь носит несколько условный характер: вегетативно-сосудисто-трофические нарушения проявляются в конечностях, преимущественно в их дистальных отделах.

Типичным примером генерализованного синдрома вегетативно-сосудисто-трофических расстройств являются описанные выше нарушения со стороны конечностей при вибрационной болезни: отечность кистей, гиперкератоз, истончение и ломкость ногтей, трещины кожи на пальцах и др. Выраженные вегетативно-сосудисто-трофические расстройства наблюдаются также в тяжелых случаях и при других полиневропатиях: алкогольной, диабетической, дифтерийной и пр. При преобладании их в клинической картине говорят о вегетативной форме полиневропатии.

Ярким примером регионарных вегетативно-сосудисто-трофических расстройств являются нейровегетативные синдромы раздражения периваскулярных нервных волокон (задний шейный симпатический синдром), нервных сплетений (вегетативно-сосудисто-трофические нарушения при поражении плечевого сплетения и др.) либо тех и других: скаленус-синдром, синдром малой грудной мышцы, синдром плечо — кисть и др. Локальные формы вегетативно-сосудисто-трофических нарушений возникают при компрессии периферических нервов — туннельных синдромах или компрессионных невропатиях. Сдавление седалищного нерва в подгрушевидном пространстве (синдром грушевидной мышцы) либо корешков LV-SI нередко сопровождается отечностью латеральной лодыжки, увеличением или уменьшением пульсации тыльной артерии стопы, легкими атрофиями, гипертрихозом голени и пр.

Яркий синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушений развивается при сирингомиелии. Здесь на уровне определенных спинномозговых сегментов (обычно нижнешейно-верхнегрудных) страдают боковые рога спинного мозга, где поражается преганглионарный симпатический нейрон. Наряду с выпадением поверхностной (болевой и температурной) чувствительности, связанной с поражением задних рогов спинного мозга, у больных возникают акроцианоз, истончение и ломкость ногтей, незаживающие изъязвления кожи, остеопороз. Кисти при осмотре отечны, увеличены в размерах (хейромега-лия). Нередки спонтанные безболезненные переломы костей и суставов.

Периферическая вегетативная недостаточность

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики. Ведущее клиническое проявление — ортостатический синдром. Диагноз базируется на результатах кардиоваскулярного тестирования, обследования основных органов и систем, биохимического исследования крови. Лечение симптоматическое, состоит из сочетания немедикаментозных методик и лекарственной терапии.

Общие сведения

Периферическая вегетативная недостаточность (ПВН) — комплексное понятие в неврологии, в которое входят различные по этиологии поражения периферического отдела вегетативной нервной системы (ВНС). Последняя носит ещё название автономной. Обеспечивает функционирование соматических органов и систем посредством их симпатической и парасимпатической иннервации. Вегетативная НС регулирует сосудистый тонус, дыхательный ритм, кишечную перистальтику, тонус мочевого пузыря, работу слёзных, потовых, половых желёз. В отечественной медицине исследованиями ВНС глубоко занимался А. М. Вейн. В 1991 г. он с соавторами предложил этиологическую классификацию ПВН, широко используемую в настоящее время.

Причины ПВН

Первичная (идиопатическая) вегетативная недостаточность обусловлена генетически детерминированными дегенеративными изменениями волокон периферической ВНС. Зачастую сочетается с дегенерацией других структур НС: болезнью Паркинсона, наследственными полиневропатиями, мультисистемной атрофией. Более распространена ПВН вторичного характера, возникающая на фоне основного заболевания. Периферическая ВНС поражается при инфекционных заболеваниях (герпетической инфекции, сифилисе, СПИДе, лепре), но чаще этиофактором выступают вариативные дисметаболические нарушения, к которым приводят:

Эндокринные расстройства: недостаточность надпочечников, диабет, гипотиреоз. Патология эндокринных желёз провоцирует нарушения в обмене веществ, трофические расстройства нервных волокон, приводящие к выпадению их функции.
Системные заболевания: болезнь Шегрена, амилоидоз, системная склеродермия. Обуславливают аутоиммунное поражение вегетативных волокон.
Хронические интоксикации при алкоголизме, уремическом синдроме, печеночной недостаточности. Нарушение выводящей функции почек, процессов детоксикации в печени вызывают накопление в организме токсических соединений, неблагоприятному воздействию которых подвергается периферическая ВНС.
Токсические поражения свинцом, фосфорорганическими соединениями, марганцем, лекарственными препаратами. К последним относятся адреноблокаторы, дофасодержащие медикаменты, антихолинэстеразные средства.
Онкологические заболевания, сопровождающиеся дисметаболическими процессами. В таких случаях вегетативная недостаточность входит в структуру паранеопластического синдрома.
Дыхательная недостаточность, ведущая к гипоксии нервных волокон. Развивается при хронической патологии органов дыхания.

Патогенез

Согласованная регуляция работы внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, мочевыделительных путей), экскреторной активности желёз обеспечивается симпатической и парасимпатической иннервацией. Возникающая под действием этиологических факторов дисфункция определённого участка ВНС вызывает функциональные нарушения в иннервируемых им структурах. Наиболее заметными являются сосудистые расстройства, проявляющиеся падением артериального давления при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Из-за отсутствия компенсаторного сужения периферических сосудов, кровь депонируется в нижних отделах туловища. Резко снижается кровоснабжение головного мозга, что клинически характеризуется предобморочным состоянием или обмороком.

Ортостатическая гипотония имеет несколько механизмов развития. Расстройство вегетативной иннервации вен нижних конечностей ведёт к задержке в них большого объёма крови. Симпатическая денервация артерий приводит к выпадению их тонической реакции. Сбой в работе афферентных вегетативных нервов, обеспечивающих барорецепторный рефлекс, обуславливает блокировку импульсов, несущих информацию об изменении сосудистого давления.

Классификация

По этиологическому признаку периферическая вегетативная недостаточность подразделяется на первичную и вторичную. В зависимости от течения выделяют острые и хронические нарушения. Ниже представлена классификация, предложенная в 1996 г. Low, дополненная в 2000 г. Mathias.

Первичная ПВН включает случаи с неустановленной или генетически обусловленной этиологией. Отдельные формы имеют наследственный характер.

Изолированная вегетативная недостаточность — поражение преганглионарных вегетативных нейронов спинного мозга. Основное проявление — ортостатическая гипотензия.
Идиопатическая вегетативная нейропатия. Предполагают аутоиммунную природу заболевания, связь с вирусом Эпштейна-Барр. Ортостатический синдром сочетается с сухостью слизистых и сенсорными расстройствами.
Идиопатический ангидроз. Нарушена вегетативная регуляция работы потовых желез. Проявляется сухостью кожи.
Постуральная ортостатическая тахикардия. Отмечается у молодых, женщины заболевают в 5 раз чаще. Типичный клинический симптом — тахикардия при переходе в вертикальное положение.
Вегетативная недостаточность пожилых. Характерен возраст пациентов — старше 60 лет.
Дизиммунные вегетативные нейропатии. Имеют острое течение. Подразделяются на адрено-, холинергические и смешанные (пандизавтономия).
Наследственные вегетативные нейропатии. Включают семейную амилоидную форму, болезнь Фабри, синдром Райли-Дея и др.

Вторичная ПВН развивается вследствие различного по генезу поражения вегетативных структур. Проявляется на фоне клинической картины основной патологии.

ПВН дисметаболических состояний. Различают диабетический, амилоидный, порфирийный, уремический, алиментарный варианты.
ПВН токсических поражений. Сюда относится алкогольная, лекарственная формы, периферическая недостаточность при отравлениях.
ПВН при воспалительных полинейропатиях. Может возникать при синдроме Гийена-Барре, ХВДП.
Инфекционная ПВН. Сопровождает дифтерию, ботулизм, ВИЧ, боррелиоз, болезнь Хагаса.
ПВН онкозаболеваний. Может проявляться как паранеопластическая дизавтономия, кишечная дисфункция (псевдоилеус), миастенический симптомокомплекс, сенсорная полиневропатия.
ПВН системной патологии. Характерна для коллагенозов, системной патологии кишечника (НЯК, болезнь Крона).
ПВН при прочих болезнях. Включает патологию ВНС при хроническом поражении дыхательной системы, множественном липоматозе.

Симптомы ПВН

Клинические проявления носят полисистемный характер и малоспецифичны. Сбой в функционировании симпатического отдела ВНС проявляется гипогидрозом, диареей, птозом, недержанием мочи, нарушениями эякуляции. Ослабление парасимпатической иннервации вызывает запоры, гипергидроз, задержку мочи, импотенцию. Первичная периферическая недостаточность протекает с преобладанием ортостатической гипотонии, вторичная — зависит от основного заболевания.

Сердечно-сосудистые расстройства характеризуются ортостатической тахикардией и гипотонией, артериальной гипертензией в горизонтальном положении. Постуральная гипотензия при вставании ощущается пациентом как приступ дурноты, слабости, предобморочный эпизод. Больной может испытывать чувство «проваливания», потемнение перед глазами, шум в голове. В тяжёлых случаях приступ заканчивается обмороком продолжительностью около 10 с. Ортостатическая тахикардия сопровождается подъёмом ЧСС на 30 уд/мин. при незначительном снижении АД. Больные жалуются на сердцебиение, тревогу, потливость, боли в сердечной области. В ряде случаев отмечается тахикардия покоя (ЧСС фиксирована на уровне 95-100 уд/мин.), не зависящая от физической нагрузки.

Дисфункция дыхательной системы проявляется краткосрочными эпизодами остановки дыхания (в т. ч. сонными апноэ), приступами удушья. Тяжёлые дыхательные расстройства с блокировкой кардиоваскулярных рефлексов могут стать причиной внезапного смертельного исхода.

Расстройства ЖКТ включают дискинезии и атонии желудка, пищевода, кишечника, желчевыводящих путей, желчного пузыря. Дисфункция кишечника выражается периодическими запорами или поносами. Атония желудка проявляется чувством переполнения, анорексией, рвотой, тошнотой.

Мочеполовые нарушения могут сопровождаться полиурией в ночное время, учащением позывов, ощущением неполного опустошения мочевого пузыря, недержанием, затруднённым мочеиспусканием, расстройством эрекции у мужчин, понижением чувствительности клитора у женщин. До 90% мужчин с первичными формами ПВН страдают импотенцией.

Зрительные расстройства. Наблюдается сужение зрачков, расстройство их адаптации в темноте. В результате ухудшается сумеречное зрение.

Дисфункция экскреторных желёз. Работа потовых желез может нарушаться локально, симметрично, диффузно. Чаще отмечается гипогидроз. Гипергидроз может носить ночной характер. Уменьшение слёзопродукции обуславливает развитие синдрома сухого глаза, расстройство слюноотделения — сухость во рту.

Осложнения

Выраженные расстройства вегетативной иннервации негативно влияют на повседневную жизнь заболевших. Пациенты с тяжёлой ортостатической гипотонией без адекватной терапии зачастую становятся постельными больными. Нарушения афферентной сердечной иннервации приводит к безболевому течению инфаркта миокарда, что затрудняет его выявление и купирование. Нарушения со стороны ЖКТ ведут к пониженному питанию, плохой всасываемости питательных веществ, гиповитаминозу. Мочеполовая дисфункция осложняется присоединением инфекции с развитием цистита, уретрита, пиелонефрита; приводит к бесплодию. Сухость слизистой глаз угрожает возникновением конъюнктивита, кератита, увеита.

Диагностика

Периферическая автономная недостаточность отличается большим полиморфизмом симптоматики. Неспецифичность клинических симптомов затрудняет диагностику, требует всестороннего обследования больного. Наличие синкопальных состояний с гипогидрозом свидетельствует в пользу ПВН. Более вероятен диагноз при сочетании указанных проявлений с расстройствами ЖКТ и мочеиспускания. Инструментальные исследования необходимы для исключения органической патологии, если подозревается первичная периферическая недостаточность, для выявления основной патологии при вторичных формах. Диагностический комплекс включает:

Кардиоваскулярные пробы. Ортостатический тест диагностирует падение систолического давления >20 мм рт. ст., диастолического - >10 мм рт. ст. Отмечается недостаточное увеличение ЧСС при изометрической нагрузке (сжимание динамометра), вставании, глубоком дыхании, пробе Вальсальвы.
Неврологическое обследование. Осмотр невролога может выявлять миоз, признаки полиневропатии, паркинсонизма, рассеянного склероза, органического поражения. В ряде случаев неврологический статус соответствует норме. Электронейрография помогает оценить состояние нервных стволов, исключить патологию мышц. МРТ головного мозга при первичных формах может диагностировать дегенеративные процессы, атрофические изменения, при вторичных — основное заболевание (опухоль головного мозга).
Кардиологическое обследование. Необходимо для исключения/выявления сердечной патологии. Проводится консультация кардиолога, ЭКГ, ритмокардиография, УЗИ сердца.
ЖКТ-диагностику. Осуществляют гастроэнтеролог, эндоскопист. Назначается контрастная рентгенография желудка и кишечника, ЭГДС, по показаниям — МСКТ брюшной полости.
Исследование мочевыводящих путей. Проводит уролог. Обследование включает пробу Реберга, уродинамические пробы, цистоскопию, экскреторную урографию.
Биохимический анализ крови. Помогает выявить токсическую этиологию заболевания, оценить функцию почек, работу печени, степень дисметаболических нарушений.

Периферическая недостаточность ВНС требует дифдиагностики с абсансной эпилепсией, обмороками иной этиологии, синдромом Гийена-Барре, сердечно-сосудистой патологией (кардиомиопатией, пролапсом митрального клапана), воспалительными полиневропатиями, эндокринными болезнями (феохромоцитомой, болезнью Аддисона). Необходимо исключить электролитные нарушения, побочные эффекты некоторых фармпрепаратов.

Лечение ПВН

Специфическая терапия пока не разработана. Лечение проводится неврологом-вегетологом, направлено на комплексное купирование возникающей симптоматики. В соответствии с показаниями проводится:

Купирование ортостатической гипотензии. Имеет 2 направления: увеличение объёма циркулирующей крови, уменьшение пространства, которое она занимает. Используются нелекарственные способы: увеличенное потребление жидкости и соли, дробный приём пищи, ситуационный приём кофе, чая, бинтование нижних конечностей (ношение компрессионных колгот), избегание резких изменений положения тела. Недостаточная эффективность указанных способов является показанием к фармакотерапии. Назначаются препараты кофеина, симпатомиметики, в отдельных случаях — нестероидные противовоспалительные, при ортостатической тахикардии — бета-блокаторы (пропранолол). Длительная терапия гипотонии проводится амезинием метилсульфатом.
Лечение расстройств мочеиспускания. Эффективен антидиуретический гормон, упражнения с напряжением мышц тазового дна, электростимуляция мочевого пузыря. При учащённых позывах и недержании показаны спазмолитики, при затруднении опорожнения — холинэргические средства, при спазме сфинктера — адреноблокаторы.
Терапия атонических нарушений ЖКТ. Осуществляется противорвотными, антихолинестэразными, прокинетическими медикаментами. При запорах назначают слабительные растительного происхождения, препараты целлюлозы.
Стимуляция экскреции желёз. Проводится пилокарпином. Уменьшению сухости ротовой полости способствует никотиновая к-та, витамин А. Увлажнение кожных покровов достигается кремами, масляными компрессами. Выраженная ксерофтальмия при сохранении функции других желёз выступает показанием к хирургическому лечению — перемещению протока околоушной железы в конъюнктивальный мешок.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от формы заболевания. Изолированная периферическая недостаточность может протекать с периодами обострения, возможен постепенный регресс симптомов. Идиопатическая невропатия отличается прогрессирующим течением. Постуральная тахикардия нередко самопроизвольно регрессирует до полного выздоровления. Ситуация осложняется, когда периферическая автономная НС поражается в сочетании с дегенеративными изменениями ЦНС. Прогноз вторичных форм связан с основным заболеванием. Профилактика ПВН не разработана.

Ангионеврозы ( Ангиотрофоневрозы )

Ангионеврозы — это группа заболеваний периферических сосудов, обусловленных локальным нарушением регуляции сосудистого тонуса. Основными клиническими симптомами являются боль, изменение цвета, температуры, чувствительности и трофики кожных покровов поражённой области. В процессе диагностики опираются на клинические данные, результаты гемодинамических и микроциркуляторных исследований (ангиографии, УЗДГ, капилляроскопии, реовазографии). Консервативная терапия осуществляется с использованием сочетания сосудистых и витаминных фармпрепаратов, дополняется физиотерапией и санаторным лечением. По показаниям проводится удаление вовлечённых в патологический процесс симпатических узлов.

МКБ-10

Ангионеврозы — обобщающее понятие, объединяющее разнообразную патологию, возникающую вследствие расстройства адекватной иннервации моторики периферических артерий и вен преимущественно мелкого калибра. К данной группе заболеваний относят синдром Рейно, розацеа, болезнь Рейля, эритромелалгию, акроцианоз и пр. В современной литературе по практической неврологии встречается также название «вегето-сосудистые неврозы», при сочетании вазомоторных и трофических расстройств применяется термин «ангиотрофоневрозы». Ангионеврозы относятся к функциональным сосудистым расстройствам. В отличие от органических сосудистых заболеваний (облитерирующего эндартериита, диабетической ангиопатии) они не сопровождаются морфологическими изменениями сосудистой стенки.

Причины ангионеврозов

Расстройством может возникать первично как самостоятельная нозология или вторично, в качестве отдельного синдрома основного заболевания. К расстройству вазомоторной регуляции приводят неблагоприятные внешние воздействия, обменные и эндокринные нарушения. Основными этиофакторами выступают:

Переохлаждение. Этиологическую роль играет сильное переохлаждение конечностей, лица с признаками обморожения. Воздействие низких температур на периферические нервы и нервные окончания провоцирует к их повреждение и последующую дисфункцию.
Травмы. Повреждения тканей конечностей сопровождается компрессией сосудисто-нервных пучков, травмированием нервных волокон с нарушением их регулирующей функции. В некоторых случаях ангионеврозы являются следствием неполного восстановления нервных стволов после травмы нерва.
Интоксикации. Провоцирующим фактором может выступать токсическое воздействие солей свинца, паров ртути, ядохимикатов, никотина, алкоголя. Вазомоторная дисрегуляция возможна вследствие отравления угарным газом.
Вибрация. Ангионевроз является одной из классических составляющих вибрационной болезни. Сосудистые нарушения обусловлены регуляторной дисфункцией нервного аппарата, возникающей при длительных повторных воздействиях вибрации.
Гормональные нарушения. Отдельные ангионеврозы связывают с расстройством функции надпочечников (гиперкортицизмом), щитовидной железы (гипотиреозом). Поскольку женщины заболевают существенно чаще мужчин, определённую роль отводят женским половым гормонам.

У некоторых пациентов вегето-сосудистый невроз развивается как профессиональное заболевание. Наиболее подвержены риску возникновения патологии работники, подвергающиеся воздействию сразу нескольких неблагоприятных факторов. Например, ремонтники, укладчики дорог трудятся в условиях вибрации, холода, повышенной механической нагрузки на верхние конечности с возможной микротравматизацией пальцев.

Нервная регуляция сосудистого тонуса осуществляется многоуровневой системой, включающей нервные окончания, периферические нервы, симпатические ганглии, вегетативные центры головного мозга. Уровень и механизм возникновения функциональных нарушений, обуславливающих ангионеврозы, неясен и имеет свою специфику в каждом конкретном случае. Преимущественно поражаются мелкие артерии дистальных отделов: пальцев, ушных раковин, носа, щёк.

Дисрегуляция тонуса приводит к избыточной дилатации или спазму сосудов. В первом случае ток крови замедляется, диаметр сосудов увеличивается, они наполняются кровью, что обуславливает местную гиперемию (покраснение), гипертермию (повышение температуры) кожных покровов. Из-за повышения проницаемости сосудистой стенки возникает отёк тканей. Во втором случае просвет сосудов и кровенаполнение уменьшаются, что сопровождается бледностью и похолоданием кожи в месте дисциркуляции. При длительном течении наблюдаются трофические изменения, происходящие в тканях вследствие нарушения микроциркуляции.

По этиологическому признаку ангионеврозы подразделяются на холодовые, посттравматические, токсические, нейрогенные, вибрационные и т. п. В клинической практике большое значение имеет определение основного патогенетического компонента вазомоторных расстройств. В соответствии с указанным критерием ангионеврозы классифицируют на:

Спастические. Преобладает чрезмерное увеличение тонуса артерий, приводящее к сужению их просвета. Наиболее распространёнными заболеваниями данной группы являются синдром Рейно, акропарестезии, болезнь Рейля, акроцианоз.
Дилатационные. Вазомоторные нарушения заключаются преимущественно в понижении сосудистого тонуса, расширении просвета артерий. Ангионеврозы этой группы включают болезнь Митчелла, синдром Мелькерссона-Розенталя, розацеа.
Сочетанные. Наблюдается чередование вазоспастических и дилатационных состояний. К сочетанным поражениям относится синдром мраморной кожи (ливедо).

Симптомы ангионеврозов

Клиническая картина большинства вегето-сосудистых неврозов складывается из болезненных пароксизмов вазоконстрикции и/или дилатации. Продолжительность приступа варьирует от 2-3 минут до нескольких часов. Изменения носят локальный характер, охватывают один или несколько пальцев, ушную раковину, нос, иногда – всю стопу, кисть, лицо. Каждое заболевание отличается определенными особенностями пароксизмов, течением патологического процесса. Вторичные ангионеврозы сопровождаются симптоматикой, характерной для основного заболевания.

Синдром Рейно составляет 70-80% всех пароксизмальных нарушений кровообращения конечностей. Проявляется ангиоспастическими эпизодами, провоцируемыми психоэмоциональным перенапряжением, холодом, курением. В типичном случае изменения охватывают IV и II пальцы кистей и стоп, реже — нос, наружное ухо, подбородок. Указанные части тела холодеют, приобретают белую окраску. Пациенты жалуются на онемение, а затем — на жжение, боль. В межприступный период отмечается похолодание, гипергидроз, цианотичность пальцев стоп, кистей.

Болезнь Рейля (синдром «мёртвого» пальца) протекает с ангиоспастическими пароксизмами в сосудах пальцев кистей, иногда — стоп. Чаще всего приступ начинается после холодового воздействия, сильного эмоционального переживания. Поражённый палец внезапно становится холодным, мертвенно бледным, теряет чувствительность. После пароксизма естественный цвет кожи, температура и сенсорные ощущения восстанавливаются.

Акроцианоз проявляется цианотичным оттенком кожных покровов, симметрично возникающим в дистальных отделах конечностей при их опускании, пребывании в холоде. Определяется влажность кожи, пастозность тканей. Подъём и согревание конечности приводят к восстановлению её здорового состояния.

Эритромелалгия (болезнь Митчелла) характеризуется ангиодилатационными пароксизмами с жгучим болевым синдромом, гиперемией, отёчностью. В большинстве случаев изменения возникают в большом пальце стопы, реже — в обеих стопах одновременно. Возможно поражение кистей, носа, ушей, женской груди. Эритромелалгическая атака провоцируется сдавлением (обувью, одеждой, одеялом), перегревом, свисанием конечности. Между приступами сохраняются остаточные сосудистые изменения, наблюдаются трофические нарушения.

Болезнь Мелькерссона-Розенталя отличается постоянством клинических проявлений, локализацией патологических изменений в пределах лицевой области. Сосудистая дилатация носит перманентный характер, сопровождается нарушением оттока крови. Результатом является стойкий отёк губ, синюшность, припухлость и складчатость языка. Прочие части лица (веки, щёки) поражаются намного реже. Ангионевроз сочетается с невритом лицевого нерва.

Розацеа выражается в постоянной гиперемии носа, щек, подбородка, лба. В зоне покраснения обнаруживаются сосудистые звездочки, эритематозные высыпания. Стойкое расширение сосудистой сети со временем приводит к припухлости, шероховатости, уплотнению кожи. Возможно поражение параорбитальной зоны и век.

Ливедо возникает вследствие спастико-атонического состояния капиллярной сети. Проявляется чередованием бледных и синюшных участков кожи, напоминающим мраморный рисунок. Типичная локализация ливедо — кожа голеней, бёдер. Патология характерна для молодых женщин.

Перманентные и пароксизмальные нарушения кровоснабжения тканей поражённой области со временем приводят к формированию трофических расстройств. Возникает сухость, повышенная ранимость кожи, ломкость ногтей. В запущенных случаях формируются длительно незаживающие рецидивирующие трофические язвы. Возможно появление стойких сенсорных расстройств: гипестезии (понижения чувствительности кожи), гиперпатии (патологического восприятия внешних раздражителей). Розацеа периорбитальной локализации осложняется поражением глаз, развитие розацеа-кератита опасно прогрессирующим снижением зрения.

Ангионеврозы диагностируются на основании клинических данных, осмотра невролога, сосудистого хирурга. Исследование лежащих в их основе гемодинамических нарушений осуществляется в межприступном периоде и в ходе выполнения провокационных проб. С целью выявления или исключения вторичного характера сосудистого невроза может потребоваться консультация ревматолога, токсиколога, генетика, эндокринолога, флеболога. Диагностика ангионеврозов, обусловленных профессиональной деятельностью, производится профпатологом. Основными составляющими диагностического поиска являются:

Опрос и осмотр. В ходе опроса выясняют частоту, продолжительность, характер пароксизмов, провоцирующие факторы, наличие вредных привычек, неблагоприятных условий труда.
Лабораторные исследования. Диагностическую значимость имеет определение уровня катехоламинов крови, ревматоидного фактора. По показаниям выполняется исследование концентрации гормонов щитовидной железы (тироксина, трийодтиронина), кортизола.
Оценка гемодинамики. Позволяет оценить состояние крупных и средних сосудов, исключить их органическую патологию. Применяется дуплексное сканирование, УЗДГ сосудов конечностей, ангиография. Отсутствие патологических изменений подтверждает диагноз ангионевроза.
Исследование микроциркуляции. Выявляет характерные изменения (спазм, дилатацию) микроциркуляторного русла. Производится методами капилляроскопии, лазерной допплерографии, реовазографии, термографии. На начальных этапах заболевания в межпароксизмальном периоде патологические изменения могут отсутствовать.
Провокационные пробы. Обычно используются холодовая и тепловая пробы. Исследование микроциркуляции в условиях действия провоцирующего фактора показано при отсутствии объективных изменений в периоде между приступами.

Ангионеврозы дифференцируют с полиневропатиями, рожистым воспалением, панникулитом, ангиокератомами при болезни Фабри. В случае выраженного отёка требуется исключение лимфостаза. Дифдиагностика с органическими сосудистыми заболеваниями (эндокринными ангиопатиями, облитерирующим атеросклерозом, эндартериитом, амилоидозом, васкулитом) проводится по данным гемодинамических исследований.

Лечение ангионеврозов

Поскольку патогенетические механизмы точно не определены, терапия носит преимущественно симптоматический характер. Консервативное лечение осуществляется комплексно с применением медикаментозных, физических, физиотерапевтических методов. При его малой эффективности возможны хирургические вмешательства. Основными направлениями комплексной терапии являются:

Купирование пароксизма. При вазоконстрикции производят согревание конечностей, введение сосудорасширяющих препаратов: спазмолитиков, симпатолитиков. При вазодилатации для улучшения оттока крови конечности придают возвышенное положение, осуществляют осторожное введение сосудосуживающих средств (адреналина).
Межпароксизмальная фармакотерапия. Для предупреждения повторных приступов при спастических формах применяют спазмолитики, ганглиоблокаторы, агонисты кальция, дезагреганты. Дилатационные ангионеврозы являются показанием к назначению сосудосуживающих фармпрепаратов, кофеина. В комплексном лечении используют витамины группы В, рутин, аскорбиновую кислоту.
Физиотерапия. Рекомендована в период между пароксизмами. Применяется гальванизация, дарсонвализация, рефлексотерапия, грязелечение. Показано санаторно-курортное лечение с сероводородными, радоновыми водами.
Удаление симпатических ганглиев. При недостаточной эффективности консервативных методик проводится грудная или поясничная симпатэктомия. Операция позволяет уменьшить число и выраженность вазомоторных приступов.

При незначительной выраженности клинических проявлений акроцианоза, ливедо терапия не требуется. В случае розацеа эффективно лазерное лечение, криотерапия, фотокоагуляция дилатированных сосудов. При болезни Мелькерссона-Розенталя дополнительно назначают глюкокортикостероиды, по показаниям выполняют хирургическую декомпрессию лицевого нерва.

Ангионеврозы не представляют опасности для жизни пациента, но имеют длительное хроническое течение. Лечение облегчает состояние больных, позволяет сохранять трудоспособность, улучшает качество жизни. Прогноз вторичных сосудистых неврозов зависит от успешности терапии базового заболевания. Акроцианоз во многих случаях самостоятельно разрешается при достижении половой зрелости. Первичные превентивные меры сводятся к исключению травм, интоксикаций, неблагоприятных физических факторов, профессиональных вредностей, поддержанию нормального гормонального фона. Вторичная профилактика включает изменение условий работы, отказ от курения, избегание вынужденного положения конечности, переохлаждения, перегревания, стрессовых ситуаций.

1. Ангиотрофоневрозы. Эритромелалгия у 11-летнего ребенка/ Тамразова О.Б., Молочков А.В., Коренькова О.В., Новиков К.А.// Альманах клинической медицины. - 2016 - №1.

Читайте также: