Деменция с тельцами Леви на МРТ, ОФЭКТ

Добавил пользователь Владимир З.
Обновлено: 14.12.2024

Деменция с тельцами Леви — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся развитием телец Леви в нервных клетках. Деменция при болезни Паркинсона — это потеря психической функции, характеризующаяся развитием телец Леви у пациентов с болезнью Паркинсона.

У пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, развиваются неустойчивые изменения между состояниями активности и сонливости, а также галлюцинации, трудности с рисованием и движением, что напоминает симптомы болезни Паркинсона.

Деменция при болезни Паркинсона обычно развивается примерно через 10-15 лет после появления других симптомов болезни Паркинсона.

Диагноз ставится на основании симптомов.

Стратегии направлены на продление функционирования как можно дольше, а также могут помогать препараты, используемые для лечения болезни Альцгеймера.

Деменция с тельцами Леви — это третий наиболее распространенный тип деменции. Деменция с тельцами Леви обычно развивается в возрасте старше 60 лет.

Деменция главным образом поражает память, а делирий — главным образом внимание.

Деменция обычно начинается постепенно и не имеет определенной отправной точки. Делирий начинается внезапно и имеет определенную отправную точку.

Изменения в головном мозге

При деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона в нервных клетках образуются патологические круглые отложения белка (называемые тельцами Леви). Тельца Леви вызывают смерть нервных клеток.

При деменции с тельцами Леви последние образуются во всем внешнем слое головного мозга (сером веществе, или коре головного мозга). Кора головного мозга, являющаяся наибольшей частью головного мозга, отвечает за мышление, восприятие, а также использование и понимание речи.

В случае деменции при болезни Паркинсона тельца Леви образуются в отделе головного мозга, называемом черной субстанцией — области, которая повреждается при болезни Паркинсона. Черная субстанция расположена глубоко в стволе головного мозга и способствует плавности движений. Ствол головного мозга соединяет головной мозг со спинным мозгом.

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона могут быть разновидностями одного и того же заболевания. При этом нарушении синуклеин (белок в головном мозге, который помогает нервным клеткам поддерживать связь) изменяет форму (неправильно сворачивается) и медленно накапливается преимущественно в головном мозге, однако также может откладываться в пищеварительном тракте и сердце. Эти патологические отложения синуклеина называются тельцами Леви. Неправильно свернутый синуклеин в тельцах Леви провоцирует образование большего количества неправильно свернутого синуклеина, а это вызывает увеличение количества телец Леви. Накопление телец Леви приводит к повреждению головного мозга. Неправильно свернутые белки, которые вызывают такое поражение головного мозга, называются прионами Общие сведения о прионных болезнях Прионные болезни — это редкие прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга (и редко других органов), неизлечимые в данное время и заканчивающиеся смертью больного. Их причина состоит. Прочитайте дополнительные сведения . Прионы вызывают другие заболевания головного мозга, например, болезнь Крейтцфельда-Якоба Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда-Якоба — это прионная болезнь, характеризующаяся прогрессирующими психическими и умственными нарушениями, ведущими к слабоумию; у больного наблюдаются непроизвольные сокращения. Прочитайте дополнительные сведения .

Тельца Леви также образуются у некоторых пациентов с болезнью Альцгеймера, хотя основное поражение в этом случае вызывается нейрофибриллярными клубками и сенильными бляшками. Нейрофибриллярные клубки и сенильные бляшки, которые типичны для пациентов с болезнью Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера — это прогрессирующая потеря психической функции, характеризующаяся дегенерацией тканей головного мозга, включая потерю нервных клеток, накопление патологического белка. Прочитайте дополнительные сведения , иногда развиваются и у пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви. Деменция с тельцами Леви, деменция при болезни Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют много общих характеристик, и для выяснения взаимосвязи этих заболеваний необходимы дальнейшие исследования.

Симптомы

Деменция с тельцами Леви

Симптомы деменции с тельцами Леви очень похожи на симптомы болезни Альцгеймера. Они включают потерю памяти, дезориентацию, а также проблемы с запоминанием, мышлением, пониманием, общением и контролем поведения. Но деменция с тельцами Леви может распознаваться на основании следующих признаков:

На ранних стадиях психическая функция колеблется, нередко сильно, в течение от нескольких дней до недель, но иногда и в течение нескольких моментов. В один день пациент может быть активным и способным сосредоточить внимание и вести связный разговор, а на следующий день — сонливым, невнимательным и почти безмолвным. Пациент может уставиться в пространство и пребывать в таком состоянии длительное время.

Сначала внимание и активность могут нарушаться сильнее, чем память, в том числе память о недавних событиях. На ранних стадиях деменции проблемы с памятью могут быть в большей степени результатом отсутствия внимания, а не фактических нарушений функции запоминания. Более заметные проблемы с памятью обычно возникают позже, по мере прогрессирования деменции.

У людей присутствуют трудности с планированием, решением проблем и сложных задач, и в использовании здравого суждения (исполнительная функция).

Способность копировать и рисовать может быть нарушена в большей степени по сравнению с другими функциями головного мозга.

Так же, как и у пациентов с болезнью Паркинсона, у пациентов, страдающих деменцией с тельцами Леви, возникает скованность мышц, они двигаются медленно и вяло, шаркают при ходьбе и сутулятся. Они легко теряют равновесие, что увеличивает вероятность падений. Также развивается тремор, но обычно это происходит позже и приводит к меньшим проблемам по сравнению с болезнью Паркинсона. Проблемы с мышлением, а также проблемы с мышцами и движением обычно начинаются с интервалом в 1 год после возникновения одной из них.

Может нарушаться функция вегетативной нервной системы Общие сведения о вегетативной нервной системе Вегетативная нервная система регулирует основные жизненные процессы, например, давление крови и частоту дыхания. Эта система работает автоматически (автономно), то есть ее работа не зависит. Прочитайте дополнительные сведения

После появления симптомов пациенты обычно живут от 6 до 12 лет.

Деменция при болезни Паркинсона

В случаях деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви) психическая функция обычно начинается ухудшаться примерно через 10-15 лет после появления нарушений мышц и движения.

Как и при других типах деменции, могут нарушаться многие психические функции. Нарушается память, и пациентам становится трудно сосредоточить внимание и обрабатывать информацию. Замедляется мышление. Проблемы с планированием и выполнением комплексных задач возникают на ранней стадии и проявляются чаще, чем при болезни Альцгеймера.

Галлюцинации и бред распространены меньше и/или не являются столь тяжелыми, как при деменции с тельцами Леви.

При болезни Паркинсона с деменцией проблемы с равновесием, ходьбой и падениями встречаются чаще, а проблемы с мышцами (такие как скованность и замедленные движения) усугубляются быстрее, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Диагностика

Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

Врачи определяют, страдает ли пациент деменцией, и, при ее наличии, является ли она деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона.

Диагностика деменции

Диагностика деменции основывается на следующем:

Симптомы, выявленные при опросе пациента и членов семьи или других ухаживающих лиц

Результаты физикального обследования

Результаты оценок психического статуса

Результаты дополнительных обследований, например, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ)

Оценка психического статуса Проверка психического статуса , состоящая из простых вопросов и заданий, помогает врачам определить, есть ли у человека деменция.

Иногда требуется более детальная оценка (так называемое нейропсихологическое обследование). В этом обследовании оцениваются все основные области психической функции, в том числе настроение, а на его выполнение требуется обычно 1-3 часа. Такое обследование помогает врачам отличить деменцию от возрастного нарушения памяти Деменция , легких когнитивных нарушений Деменция и депрессии Деменция .

Информация, полученная из указанных выше источников, помогает врачам исключить делирий как причину симптомов (см. таблицу Сравнение делирия и деменции Сравнение делирия и деменции ). Это необходимо, поскольку при безотлагательном лечении делирий, в отличие от деменции, часто излечивается.

Особенно важно отличать делирий от деменции с тельцами Леви, поскольку при обоих заболеваниях психическая функция также колеблется.

Диагностика деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона

При постановке диагноза деменции с тельцами Леви врачи основываются на характерных симптомах. Деменция с тельцами Леви вероятна, если психическая функция колеблется у пациентов со зрительными галлюцинациями, мышечными и двигательными симптомами, аналогичными симптомам при болезни Паркинсона.

Для исключения других причин деменции могут выполняться компьютерная томография (КТ) и/или магнитно-резонансная томография (МРТ).

В диагностике деменции с тельцами Леви Другие врачам могут помочь другие визуализирующие обследования. К ним относятся позитронно-эмиссионная томография Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — это разновидность радиоизотопного сканирования. Радионуклид — это радиоактивная форма элемента; это означает нестабильный атом, который стабилизируется. Прочитайте дополнительные сведения

Тем не менее, провести четкие различия между деменцией с тельцами Леви и деменцией при болезни Паркинсона бывает непросто, поскольку симптомы похожи.

В целом, деменция с тельцами Леви более вероятна в тех случаях, когда проблемы с движением и мышцами развиваются одновременно или вскоре после начала ухудшения психической функции.

Более вероятна деменция при болезни Паркинсона в тех случаях, когда ухудшение психической функции возникает через несколько лет после развития нарушений мышц и движения, а также если мышечные и двигательные симптомы более тяжелые по сравнению с нарушением психической функции.

Тем не менее, диагноз деменции может быть точно подтвержден только после получения образца ткани головного мозга и его исследования под микроскопом. Такая процедура выполняется после смерти во время вскрытия.

Лечение

Меры безопасности и меры поддерживающего характера

Лекарственные препараты, применяемые при лечении болезни Альцгеймера

Лечение деменции с тельцами Леви и деменции при болезни Паркинсона предусматривает меры общего характера для обеспечения безопасности и поддержки, как и при всех типах деменции.

Меры безопасности и меры поддерживающего характера

Чрезвычайно полезным может быть создание безопасного и благоприятного окружения Создание подходящей окружающей обстановки для пациентов с деменцией .

В целом окружающая обстановка должна быть яркой, радостной, безопасной и стабильной, а также должна быть организована так, чтобы помочь пациенту ориентироваться. Полезной является некоторая стимуляция, например, радио или телевизор, однако необходимо избегать избыточного стимулирования.

Система и установленный порядок помогают пациентам оставаться ориентированными и дают им ощущение безопасности и стабильности. Любые изменения в окружающей обстановке, установленном порядке или смена лиц, ухаживающих за пациентом, должны объясняться пациенту простым и ясным языком.

Ежедневный распорядок дел, например, умывание, прием пищи или сон, помогает пациентам с болезнью Альцгеймера вспоминать о них. Распорядок действий перед отходом ко сну помогает им лучше спать.

Виды деятельности, выполняемые по графику в определенное время, помогают пациенту почувствовать самостоятельность и востребованность путем направления внимания на приятные или полезные дела. Такая деятельность должна включать физическую и психическую деятельность. Виды деятельности следует разбивать на небольшие части или упрощать по мере развития деменции.

лекарственными препаратами;

Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона Лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона , могут облегчать симптомы болезни Паркинсона (такие как скованность мышц и тремор) при обоих типах деменции. Тем не менее, при деменции с тельцами Леви эти препараты могут усугублять дезориентацию, галлюцинации и бред.

Для лечения галлюцинаций и бреда у людей с болезнью Паркинсона может использоваться пимавансерин (нейролептический препарат).

При деменции с тельцами Леви старые нейролептики Типы антипсихотических препаратов Психоз относится к таким симптомам, как бред, галлюцинации, дезорганизованное мышление и речь, а также странное и неадекватное двигательное поведение, указывающим на утрату контакта с реальностью. Прочитайте дополнительные сведения обычно усиливают мышечные и двигательные симптомов, и лучше всего избегать. Предпочтительно применение более современных нейролептиков, назначаемые в низких дозах. Тем не менее, в случае применения более современных нейролептиков в течение длительного времени, они могут приводить к повышению массы тела и отклонениям от нормы уровней жиров (липидов) (гиперлипидемия Дислипидемия Дислипидемия — это высокий уровень липидов (холестерина, триглицеридов или обоих) или низкий уровень холестерина липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). Развитию этой патологии могут способствовать. Прочитайте дополнительные сведения

Забота о лицах, осуществляющих уход

Уход за пациентами с деменцией является стрессовым и требует полной отдачи сил, а лица, ухаживающие за пациентом, могут впадать в депрессию и крайне уставать, часто забывая о своем собственном психическом и физическом состоянии. Лицам, осуществляющим уход, могут помочь следующие меры (см. таблицу Забота о сиделках Забота о сиделках ):

Научиться эффективно удовлетворять нужды пациентов с деменцией, а также тому, чего можно ожидать от таких пациентов. Лица, осуществляющие уход, могут получить такую информацию у медсестер, социальных работников и в организациях, а также из публикаций и материалов в сети Интернет.

В случае необходимости нужно обращаться за помощью: Лица, осуществляющие уход, могут поговорить с социальными работниками (в том числе при местной территориальной больнице) о соответствующих источниках помощи, таких как программы дневной помощи, визиты медсестер на дому, помощь в ведении домашнего хозяйства в течение неполного или полного дня, а также помощь с проживанием. Могут также помочь консультации и группы поддержки.

Забота о себе: Сиделкам необходимо помнить о необходимости заботиться о самих себе. Им не следует отказывать себе в общении с друзьями, а также в любимых занятиях и других видах деятельности.

Вопросы, связанные с окончанием жизни

До того как пациент, страдающий деменцией с тельцами Леви или деменцией при болезни Паркинсона, станет недееспособным, необходимо принять решения о медицинском уходе, а также привести в порядок финансовые и юридические вопросы. Такие распоряжения называются предварительными медицинскими указаниями Предварительные медицинские указания Предварительные медицинские указания — это юридические документы, в которых изложены пожелания конкретного человека о принятии решений по медицинской помощи на случай, если данный человек утратит. Прочитайте дополнительные сведения . Пациент должен назначить юридически уполномоченного представителя для принятия решений в отношении лечения по поручению пациента (доверенность на принятие решений о лечении). Пациент должен обсудить свои желания в отношении медицинского обслуживания Варианты лечения в конце жизни Часто выбор варианта ухода за пожилыми и неизлечимо больными людьми предполагает решение о том, согласиться ли с вероятностью более быстрой, но относительно легкой смерти, или же попытаться. Прочитайте дополнительные сведения с этим лицом и со своим врачом. Такие вопросы лучше всего обсудить со всеми участвующими сторонами заблаговременно, до того, как принятие решения станет неизбежным.

По мере ухудшения деменции лечение обычно направлено на поддержание комфортного состояния пациента, а не на попытки продления жизни.

Дополнительная информация

Ниже приведены некоторые ресурсы на английском языке, которые могут быть полезными. Обратите внимание, что СПРАВОЧНИК Мерк не несет ответственности за содержание данных ресурсов.

Health Direct: Серия видеоматериалов по деменции (Dementia Video Series): эти видеоматериалы предоставляют общую информацию о деменции, рекомендации по выявлению настораживающих признаков деменции, по лечению и данные о научных исследованиях, а также об уходе за людьми с деменцией. Они также содержат ссылки на статьи на похожие темы.

Информационная страница по деменции Национального института неврологических расстройств и инсульта: на этом веб-сайте представлена информация о методах лечения и прогнозах, а также ссылки на клинические исследования.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Деменция с тельцами Леви ( болезнь диффузных телец Леви )

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

МКБ-10

Общие сведения

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф. Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма. В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви». ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста. По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Причины ДТЛ

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов. Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни. У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ. Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте. К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Патогенез

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён. Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона. Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ. Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Симптомы ДТЛ

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах. В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач. В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале. Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию. Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней. У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии. Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи). Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Осложнения

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики. Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома. Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически. Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями. Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием. Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Лечение ДТЛ

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса. Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений. Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Прогноз и профилактика

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет. Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции. Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона

Деменция с тельцами Леви включает клинически диагностированную деменцию с тельцами Леви, а также деменцию, возникающую при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим нарушением когнитивных функций с появлением внутриклеточных включений, называемых тельцами Леви, в цитоплазме нейронов коры полушарий большого мозга. Деменция при болезни Паркинсона является когнитивным расстройством, характеризующимся образованием телец Леви в черной субстанции; она развивается поздно при болезни Паркинсона.

Деменция - это хроническое, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности.

Деменция с тельцами Леви - 3-ий по распространенности вид деменции. Начало заболевания обычно приходится на возраст старше 60 лет.

Тельца Леви представляют собой сферические, эозинофильные, цитоплазматические нейрональные включения, состоящие из агрегатов синаптического белка альфа-синуклеина. Они обнаруживаются в коре головного мозга у пациентов с деменцией с тельцами Леви. При этом заболевании изменяются уровни нейромедиаторов и нарушаются нейрональные связи между стриатумом и неокортексом.

Тельца Леви обнаруживаются также и в черной субстанции у пациентов с болезнью Паркинсона Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона -медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание, характеризующееся наличием тремора покоя, скованности (ригидности), замедлением и уменьшением движений (брадикинезия). Прочитайте дополнительные сведения , и деменция (деменция при болезни Паркинсона), в некоторых случаях, может развиться позже в ходе болезни. У около 40% пациентов с болезнью Паркинсона развивается деменция при болезни Паркинсона; что обнаруживается, как правило, в возрасте 70 лет, и спустя 10-15 лет после того, как болезнь Паркинсона была диагностирована.

Поскольку тельца Леви присутствуют как при деменции с тельцами Леви, так и при деменции болезни Паркинсона, некоторые эксперты считают, что оба расстройства могут быть частями генерализованной синуклеинопатии, поражающей и центральный, и периферический отделы нервной системы. Тельца Леви могу также иногда выявляться и при болезни Альцгеймера Болезнь Альцгеймера Болезнь Альцгеймера вызывает прогрессирующую утрату когнитивных способностей и характеризуется накоплением бета-амилоида и образованием нейрофибриллярных клубочков в коре головного мозга и подкорковом. Прочитайте дополнительные сведения , а у больных с деменцией с тельцами Леви в некоторых случаях также наблюдается образование нейритических бляшек и нейрофибриллярных клубочков. Таким образом, в некоторой степени деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера имеют общие черты. Необходимы дальнейшие исследования с целью уточнения этих взаимоотношений.

Оба вида деменции - с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона - имеют прогрессирующее течение с неблагоприятным прогнозом.

Деменция влияет в основном на память, как правило, вызванаанатомическими изменениями в головном мозге, имеет более медленное начало иобычно необратима.

Делирий затрагивает в основном внимание, обычно развивается при остром заболевании или в результате токсического воздействия (иногда представляющего угрозу для жизни) и часто является обратимым.

Другие характерные особенности также помогают отличить деменцию от делирия (см. таблицу Дифференциальная диагностика делирия и деменции Дифференциальная диагностика делирия и деменции* ).

Клинические проявления

Начальное ухудшение когнитивных функций при деменции с тельцами Леви напоминает состояние, проявляемое и при других видах деменции Клинические проявления Деменция - это хроническое, общее, как правило, необратимое снижение когнитивных функций, затрагивающее все аспекты познавательной деятельности. Диагноз деменции устанавливается клинически;. Прочитайте дополнительные сведения . Однако, деменция с тельцами Леви часто проявляется ранним и выраженным дефицитом внимания, нарушением способности к целенаправленной деятельности и зрительно-перцептивной способности. Выраженные или стойкие нарушения памяти, как правило, возникают по мере прогрессирования деменции.

Развиваются экстрапирамидные симптомы (как правило, в их число входят ригидность, брадикинезия и нестабильность походки). Однако при деменции с тельцами Леви (в отличие от болезни Паркинсона) когнитивные нарушения и экстрапирамидные симптомы обычно развиваются в течение года. Также, экстрапирамидная симптоматика отличается от таковой при болезни Паркинсона; при деменции с тельцами Леви тремор не развивается на ранних стадиях болезни, раньше этого возникают ригидность аксиальных мышц и нарушения походки, и симптоматика имеет симметричное распределение. Часто наблюдаются повторные падения.

Флуктуация когнитивных функций представляет собой относительно специфичный симптом для деменции с тельцами Леви. Периоды пребывания пациента в активном состоянии, с адекватными поведением и ориентацией могут сменяться периодами спутанности и отсутствия реакции на задаваемые вопросы, которые обычно длятся дни и недели, но затем вновь сменяются способностью вступать в контакт.

Ухудшается память, но ухудшение проявляется в большей степени за счет дефицита живости и внимания, чем собственно памяти; таким образом, кратковременный отклик затронут меньше, чем запоминание диапазона цифр (способность повторить 7 цифр вперед и 5 назад).

Пациенты могут смотреть в одну точку в течение долгого времени. Чрезмерная сонливость днем- распространенное явление.

Зрительно-пространственная ориентация и зрительно-конструкциональная способность (тесты с применением блочной конструкции, рисование часов или копирование фигур) страдают больше других когнитивных функций.

Зрительные галлюцинации являются характерным и, зачастую, угрожающим жизни проявлением заболевания, в отличие от доброкачественных галлюцинаций при болезни Паркинсона. Слуховые, обонятельные и тактильные галлюцинации менее типичны. У 50-65% больных возникает бред, носящий сложный, причудливый характер, что отличает его от простого бреда преследования при болезни Альцгеймера.

Часто развиваются вегетативные нарушения с возникновением необъяснимых обморочных состояний. Вегетативные нарушения могут возникать одновременно с появлением когнитивного дефицита либо вскоре после его возникновения. Типичной является повышенная чувствительность к нейролептикам.

Часто наблюдаются нарушения сна. У многих пациентов наблюдается нарушение поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз (REM) Нарушение поведения в фазу сна с быстрым движением глаз БДГ Парасомниями называются нежелательные поведенческие феномены, наблюдающиеся при засыпании, в течение сна или при пробуждении. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать. Прочитайте дополнительные сведения , а парасомнические расстройства характеризуются яркими сновидениями без расслабления скелетной мускулатуры, что обычно наблюдается в REM фазу сна. В результате сны могут сопровождаться моторной деятельностью, что иногда приводит к травмированию партнера по кровати.

При деменции при болезни Паркинсона (в отличие от деменции с тельцами Леви), когнитивные нарушения, приводящие к деменции, как правило, начинаются через 10-15 лет после появления неконтролируемых двигательных симптомов.

Деменция при болезни Паркинсона может повлиять на несколько познавательных доменов, в том числе, на внимание, память, зрительно-пространственную ориентацию и конструкционную и исполнительную функций. Исполнительная дисфункция, как правило, наступает раньше и чаще при деменции при болезни Паркинсона, чем при болезни Альцгеймера.

Психиатрические симптомы (например, галлюцинации, бред), по-видимому, являются менее частыми и/или менее тяжелыми, чем при деменции с тельцами Леви.

При деменции при болени Паркинсона, постуральная неустойчивость и аномалии походки встречаются чаще, снижение моторной функции происходит быстрее, и падения бывают чаще, чем при болезни Паркинсона без деменции.

Деменция с тельцами Леви на МРТ, ОФЭКТ

Второй текст из серии, посвящённой деменциям, расскажет о диагностике деменции с тельцами Леви. Это вторая по распространённости деменция среди нейродегенеративных заболеваний. Первое место принадлежит болезни Альцгеймера. При болезни Альцгеймера в нейронах и за их пределами накапливается бета-амилоид. Тельца Леви, которые являются ключевым морфологическим признаком этого типа нейродегенерации - это скопления белка альфа-синуклеина с включениями некоторых других протеинов, например, убиквитина

Деменция с тельцами Леви тесно связана с болезнью Паркинсона. Некоторые исследователи считают, что это разные проявления одного и того же нейродегенеративного процесса, и это в определённом смысле верно. Симптомы паркинсонизма входят в диагностические критерии деменции с тельцами Леви, а этот тип деменции диагностируется у многих пациентов с болезнью Паркинсона. Ситуацию осложняет ещё и то, что при болезни Паркинсона также может развиваться когнитивное снижение до уровня деменции. Для различения болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви применятся правило одного года. При болезни Паркинсона двигательные нарушения должны опережать когнитивное снижение как минимум на один год. При деменции с тельцами Леви это работает строго наоборот: когнитивное снижение возникает на год раньше моторных симптомов.

Ключевыми признаками деменции с тельцами Леви являются:
- флуктуации (волнообразные изменения в когнитивном статусе). При этом типе деменции состояние пациента может существенно меняться: его память, внимание и другие когнитивные функции могут попеременно ухудшать и улучшаться. Это создаёт впечатление о светлых и тёмных промежутках, которые обычно хорошо описываются родственниками.
- визуальные галлюцинации. Обманы восприятия в зрительной сфере очень характерны для деменции с тельцами Леви: их описывают примерно 80% пациентов с этим диагнозом. Галлюцинации подробные, яркие. Часто в качестве галлюцинаторных образов предстают животные или люди. Пациенты могут быть некритичны в отношении галлюцинаций и принимать их за реальные образы.
- синдром паркинсонизма. Двигательные нарушения по типу паркинсонических встречаются у 85% пациентов с диагнозом деменции с тельцами Леви. У пожилых людей отмечается брадикинезия, а также тремор покоя и/или мышечная ригидность.
- нарушение сна в фазе БДГ (фаза быстрых движений глаз). При этих нарушениях человек может активно двигаться в фазу БДГ, и его движения будут напоминать действия в реальной ситуации, например, бег или удары.

Среди дополнительных клинических признаков можно назвать следующие:
- снижение или утрата способности чувствовать запахи;
- повышенная чувствительность к антипсихотикам (при паркинсонизме и деменции с тельцами Леви необходимо избегать использования типичных антипсихотиков, например, галоперидола);
- падения;
- эпизоды потери сознания;
- дисфункция вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия, запоры, недержание мочи);
- повышенная сонливость;
- галлюцинации, не включающие зрительные;
- аффективные нарушения (апатия, тревога и депрессия).

Кроме клинических признаков исследователи определили список из трёх биомаркеров, которые помогают с высокой вероятностью утверждать о наличии деменции с тельцами Леви:
- сниженный захват дофамина в базальных ганглиях мозга (определяется при помощи ПЭТ и ОФЭКТ);
- сниженный захват МИБГ миокардом. МИБГ представляет собой радиофармпрепарат, содержащий радиоактивный изотоп йода. Снижение его захвата определяется при помощи сцинтиграфии;
- нарушение сна в фазе БДГ без мышечной атонии, подтверждённое при полисомнографии.

Вероятный диагноз деменции с тельцами Леви возможно установить при наличии 2 или более ключевых признаков болезни (первый список) или при сочетании одного ключевого признака (первый список) и одного биомаркера (третий список).
Для лечения деменции с тельцами Леви лучше использовать ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин или галантамин). Причина высокой эффективности этой группы препаратов заключается в том, что при деменции с тельцами Леви значительно страдает ацетилхолинергическая система головного мозга.

Виктор Лебедев, врач-психиатр, руководитель проекта "Дело Пинеля"

Источник: Ian G. McKeith, MD, F Med Sci. et. al. «Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Fourth consensus report of the DLB Consortium» Neurology, July 04, 2017; 89 (1)

Читайте также: