Синдром Сенира-Ашера (Senear-Usher) - синонимы, авторы, клиника

Добавил пользователь Дмитрий К.
Обновлено: 14.12.2024

болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием блефарохалазиса, утолщения губы, чаще верхней, с образованием дупликатуры слизистой оболочки и слабо выраженного зоба без нарушения функции щитовидной железы.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .

Смотреть что такое "Ашера синдром" в других словарях:

Ашера синдром — (К. W. Ascher, род. в 1887 г., амер. офтальмолог) болезнь неясной этиологии, характеризующаяся сочетанием блефарохалазиса, утолщения губы, чаще верхней, с образованием дупликатуры слизистой оболочки и слабо выраженного зоба без нарушения функции… … Большой медицинский словарь

АШЕРА СИНДРОМ — (по имени британского офтальмолога C. Usher, 1865-1942, установившего наследственный характер заболевания; синоним - врожденная нейросенсорная глухота и пигментный ретинит) - сочетание врожденной нейросенсорной тугоухости, медленно… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

Сенира-Ашера синдром — (F. Е. Senear, 1889 1958, амер. дерматолог; В. Usher, род. в 1899 г., канадский дерматолог) см. Пузырчатка себорейная … Большой медицинский словарь

Пузырчатка — I Пузырчатка акантолитическая (pemphigus acantholyticus) тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса. В патогенезе П. ведущую… … Медицинская энциклопедия

пузырчатка себорейная — (р. seborrhoicus; син.: П. эритематозная, Сенира Ашера синдром) истинная П., при которой появлению поверхностных пузырей предшествует возникновение очагов эритемы с инфильтрацией, образованием чешуек и мокнутием … Большой медицинский словарь

1-я хромосома человека — Идиограмма 1 й хромосомы человека 1 я хромосома человека самая большая из 23 человеческих хромосом, одна из 22 аутосом человека. Хромосома содержит около 248 млн пар оснований … Википедия

Аллергические стоматиты и дерматостоматиты — К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания: I. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета Турена. II. Многоформная экссудативная эритема и синдром… … Википедия

ВЕГЕТАТИВНЫЕ НЕВРОЗЫ — ВЕГЕТАТИВНЫЕ НЕВРОЗЫ, функциональные заболевания вегетативной нервной системы. Еще старым авторам XVII века (Fischer, Willis), XVIII в. (Brachet, Pomme, Whytt и др.) и начала XIX в. (Duvernoy, Dubois, von Noorden и др.) была известна группа В. н … Большая медицинская энциклопедия

ВВГБТАТНВЦ-АЯ — HEt BHiH С И С ГОД 4 U ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕГПНАН CIH TFMA III й*гл*. 4411^1. Jinn РИ"И рягцхш^чпт* dj ^LbH [ljii vmrlu+W 0*1 WII» *П* ЬмК Риг, П. С«ема хала волокон симпатической системы (вариант no Toldt y н MQltcr y), 1 нс, 12,… … Большая медицинская энциклопедия

— Ашер: Ашер (англ. Usher, полное имя Usher Reymond IV, 14 октября 1978) американский певец и танцор. Ашер (Библия) (ивр. אָשֵׁר‎) ветхозаветный персонаж (Суд.1:31), родоначальник одного из двенадцати колен Израилевых (колена Ашера). Ашер… … Википедия

Ашер — Ашер: Ашер способ приготовления мяса в Древнем Египте; см. Кухня Древнего Египта. Ашер (огранка) способ огранки бриллианта. Ашер (Ивелин) (англ.) коммуна во французском департаменте Ивелин. Ашер (Шер) (англ.) … … Википедия

Эритематозная пузырчатка ( Себорейная пузырчатка , Синдром Сенира-Ашера )

Эритематозная пузырчатка (себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера) — это клиническая форма пузырчатки, сочетающая в себе проявления истинной пузырчатки, себорейного дерматита и эритематозного варианта системной красной волчанки. Типичными симптомами эритематозной пузырчатки являются красные покрытые плотными корками участки поражения кожи лица в сочетании с себорейными очагами на волосистой части головы. Характерно длительное течение с ремиссиями. Диагностика эритематозной пузырчатки основана на исследовании мазков-отпечатков и биопсийного материала. Лечение проводится глюкокортикостероидами, методами экстракорпоральной гемокоррекции, местным введением триамцинолона и наложением глюкокортикоидных мазей.

МКБ-10

Общие сведения

По мнению большинства авторов, занимающихся исследованиями в области клинической дерматологии, эритематозная пузырчатка представляет собой клинический вариант истинной пузырчатки, что подтверждают случаи ее трансформации в листовидную или вульгарную пузырчатку. Однако другие исследователи считают заболевание разновидностью листовидной пузырчатки с легким течением. Локализация эритематозной пузырчатки и сходство ее проявлений на волосистой части головы с картиной себорейного дерматита послужили основанием для второго названия заболевания — себорейная пузырчатка.

Симптомы эритематозной пузырчатки

Начинается эритематозная пузырчатка с появления четко отграниченных участков покраснения кожи — эритематозных очагов. Они локализуются преимущественно в области щек и спинки носа. Эритематозные пятна покрыты рыхлыми и тонкими серовато-желтыми корочками, которые образуются вследствие подсыхания жидкости, выходящей из вскрывшихся пузырей. Сами пузыри, возникающие на поверхности пятен, тонкие и дряблые, настолько быстро вскрываются, что чаще всего остаются незаметными как для пациента, так и для врача.

Проявления эритематозной пузырчатки, локализующиеся на лице, сочетаются с поражением волосистой части головы в виде покрытых жирными чешуйками очагов красного цвета, напоминающих картину себорейного дерматита. На пораженных участках происходит рубцовая атрофия и выпадение волос, приводящее к алопеции.

Длительное время (в среднем 5-7 лет) проявления эритематозной пузырчатки затрагивают только кожу головы. В дальнейшем может происходить генерализация процесса с появление высыпаний на коже межлопаточной области, груди и спины. Расположенные на туловище эритематозные пятна покрыты плотными корками, снятие которых причиняет пациенту боль. При удалении корок с поверхности пятна под ними обнаруживаются открытые устья волосяных фолликулов, имеющие вид шипков.

Примерно у 33% пациентов с эритематозной пузырчаткой кожные проявления заболевания сопровождаются поражением слизистых оболочек. Отмечается положительный симптом Никольского. У некоторых пациентов типичные высыпания эритематозной пузырчатки комбинируются с покрытыми корками папулами или очагами с характерными для себореи жирными хорошо снимающимися чешуйками.

Диагностика

Предположить эритематозную форму пузырчатки врачу-дерматологу позволяют типичные клинические проявления и локализация очагов поражения. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского, выявление в мазках-отпечатках типичных для пузырчатки акантолитических клеток, результаты гистологического и иммунологического исследования взятого путем биопсии материала.

Гистологическое исследование выявляет наличие пузырей и щелей в области рогового и зернистого слоев эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз.
При проведении прямой иммунофлуоресценции наблюдается «люпусная полоса», идущая вдоль базальной мембраны, и скопления межклеточных антител в эпидермисе. Непрямая иммунофлуоресценция также выявляет антитела, но не дает «люпусной полосы».
В крови пациентов с эритематозной пузырчаткой часто обнаруживаются характерные для системной красной волчанки антинуклеарные антитела, антитела к SS-A и ds ДНК.

Дифференциальную диагностику эритематозной пузырчатки проводят с себорейной экземой, системной красной волчанкой, розацеа, актиническим дерматитом, другими формами пузырчатки, многоформной экссудативной эритемой.

Лечение эритематозной пузырчатки

Основная терапия эритематозной пузырчатки заключается в системном приеме глюкокортикоидов (преднизолон, триамцинолон, метилпреднизолон). При наличие у пациента язвы желудка или язвенной болезни 12п. кишки препараты вводятся внутримышечно. При генерализованной форме для очищения крови пациента от циркулирующих в ней иммунных комплексов показаны методы экстракорпоральной гемокоррекции:

Местное лечение эритематозной пузырчатки состоит в наложении окклюзионных повязок с глюкокортикоидными мазями и внутриочаговом введении триамцинолона.

Синдром Ушера ( Синдром Ашера )

Синдром Ушера - это редко встречающееся генетическое заболевание, протекающее с врожденной сенсоневральной тугоухостью, прогрессирующим пигментным ретинитом и вестибулярной атаксией. В зависимости от типа синдрома у пациентов присутствуют следующие признаки: значительная потеря слуха либо глухота, снижение зрения, нарушение равновесия, когнитивные расстройства. Диагностика включает офтальмологическое (визометрия, офтальмоскопия, электроретинография), отоневрологическое (аудиометрия, вестибулярные пробы), генетическое обследование. Лечение направлено на коррекцию слуха (слухопротезирование, КИ), поддержание зрения (вит. А, Е, омега-3).

Синдром Ушера (синдром Ашера) - самая частая причина наследственной слепоглухоты. Его распространенность в популяции оценивается в 3,2-6,2 случая на 100 тыс. населения (по другим данным - 1:6000). Наибольшая заболеваемость отмечается среди евреев-ашкенази, франкоканадцев, испанских аргентинцев, финнов и др. «Первооткрывателем» заболевания считается германский офтальмолог А. фон Грефе. Однако свое «имя» синдром получил в честь британского окулиста Ч. Ушера, который в 1914 г. указал на наследственный характер болезни. Молекулярно-генетические механизмы синдрома были расшифрованы в 1995 г., что открыло широкие возможности для его изучения.

Причины

В настоящее время известно более десятка генов, дефекты которых могут привести к развитию синдрома Ушера. Все эти гены, несмотря на разную локализацию и функцию, входят в состав трансмембранного белкового комплекса, участвующего в перемещении миозина, функционировании фоторецепторов сетчатки, а также волосковых клеток улитки. Наиболее часто мутации обнаруживаются в следующих генах:

CDH23 - «ген глухоты», кодирует белок кадгерин-23;
MYO7A - ген миозина VIIA;
PCDH15 - ген протокадгерина-15;
USH1С - ген гармонина;
USH1G - ген анкириноподобного белка;
USH2A - ген ушерина;
ADGRV1 - ген адгезии G-белка;
CLRN1 - ген кларина-1 и др.

Синдром Ушера наследуется аутосомно-рецессивным путем от обоих родителей, являющихся носителями дефектных генов. Чаще болеют представители закрытых этнических групп, среди которых достаточно часты близкородственные браки.

Патогенез

Белковые продукты, кодируемые названными генами, принимают непосредственное участие в развитии и функционировании рецепторного аппарата сетчатки глаза и внутреннего уха. Генетические мутации приводят к нарушению формирования воспринимающего аппарата - фоторецепторов и волосковых клеток, что сопровождается врожденными или рано дебютирующими нарушениями зрительной, слуховой и вестибулярной функции.

При синдроме Ушера на глазном дне накапливаются гранулы пигмента, которые распространяются от центра к периферии. Со временем происходит сужение полей и снижение остроты зрения. Патология также затрагивает структуры внутреннего уха: отмечается атрофия спирального узла, нервных волокон кортиева органа, сосудистой полоски улитки.

Классификация

Синдром Ушера генетически неоднороден. Выделяют 4 клинических подтипа, различающихся молекулярно-генетическими механизмами, возрастом манифестации и выраженностью симптоматики:

Тип 1. Сопряжен с мутациями в генах MYO7A, CDH23, PCDH15, USH1G, USH1C. Протекает наиболее тяжело. Характерна врожденная глухота или глубокая тугоухость. Вестибулярные нарушения и признаки пигментного ретинита развиваются до 5 лет. Составляет около 30% всех случаев.
Тип 2. Вызывается мутациями USH2A, DFNB31, ADGRV1. Сопровождается непрогрессирующей тугоухостью, ухудшением зрения после 10 лет. Вестибулярная функция не нарушена. Диагностируется примерно у 60% пациентов.
Тип 3. Связан с мутациями гена CLRN1. Протекает с постепенным ухудшением слуха и зрения, часто - с вестибулярной дисфункцией. Изменения сетчатки развиваются после 20 лет. Выявляется у 3% больных.
Тип 4. Атипичный вариант синдрома Ушера. Обусловлен дефектами генов HARS, PDZD7, CEP250, C2orf71, может наследоваться Х-сцеплено.

Симптомы

Классическая клиническая картина развивается при 1-м типе синдрома Ушера. Уже в раннем детстве у ребенка диагностируется тяжелая сенсоневральная тугоухость или полная глухота. Наблюдается задержка психомоторного развития, дети поздно начинают ходить. В дошкольном возрасте обнаруживается зрительная дисфункция: в результате усугубления пигментного ретинита быстро ухудшается периферическое зрение, развивается ночная слепота (гемералопия). Это проявляется затруднением ориентации в темноте, частыми спотыканиями, столкновениями с препятствием (другой человек, дверной проем, мебель).

Возникают вестибулярные расстройства: головокружение, нарушение равновесия, атактическая походка. В некоторых случаях может отмечаться когнитивный дефицит, психозы. При других типах болезни Ушера зрительные и слуховые нарушения развиваются позднее и выражены в меньшей степени; вестибулярный синдром не отмечается.

Осложнения

Нейросенсорная тугоухость и постепенная утрата зрения приводят к глубокой инвалидизации. Дети с синдромом Ушера нуждаются в специальном обучении, психолого-педагогическом сопровождении, создании безопасной окружающей среды. Вестибулярные нарушения могут провоцировать падения, повышать риск травматизма. Вторично страдает речь и интеллектуальная сфера. Одним из частых осложнений является катаракта. Прогрессивное снижение зрения приводит к тому, что к 40-50 годам больные синдромом Ушера могут полностью ослепнуть. В тяжелых случаях возникает слепоглухота.

Поскольку нарушения при синдроме Ушера затрагивают несколько анатомо-функциональных систем, диагностика должна носить мультидисциплинарный подход. Больным необходимы консультации отоларинголога, офтальмолога, генетика, проведение комплексного инструментально-лабораторного обследования:

Офтальмологический осмотр.Визометрия и осмотр глазного дна не всегда позволяют обнаружить начальные признаки пигментной дегенерации сетчатки. В этом отношении наиболее чувствительным тестом является электроретинография, выявляющая изменения еще на доклиническом уровне. По результатам периметрии отмечается концентрическое сужение полей зрения.
Исследование слуха. Степень снижения слуха устанавливается с помощью аудиометрии. Дополнительно регистрируется отоакустическая эмиссия, стволовые ВП, проводится электрокохлеарография. Больного осматривает врач-сурдолог.
Исследование вестибулярного анализатора. Для выявления вестибулярных нарушений выполняется видеонистагмография, вестибулометрические пробы.
Генодиагностика. Проводится секвенирование образцов генетического материала пациента. На основе обнаруженных изменений определяется генетический вариант синдрома Ушера. Также необходимо медико-генетическое консультирование членов семьи.

Дифференциальная диагностика

Синдром Ушера необходимо отличать от других синдромальных и несиндромальных форм глухоты и слепоты, развивающихся при:

врожденной краснухе - врожденная тугоухость, катаракта, ВПС;
синдроме Альстрема - дегенерация сетчатки, сенсоневральная тугоухость, ожирение, СД, кардиомиопатия, нефропатия;
синдроме Халлгрена (акустико-ретино-церебеллярной дегенерации) - пигментный ретинит, катаракта, тугоухость, мозжечковый синдром.

Лечение синдрома Ушера

Консервативная терапия

На сегодняшний день методов полного излечения заболевания не разработано. Все предпринимаемые меры направлены на компенсацию нарушенных функций и замедление течения патологии. Больным синдромом Ушера рекомендовано проведение ежегодных поддерживающих курсов медикаментозной терапии, включающей ноотропы, сосудорасширяющие препараты, антиоксиданты. С целью торможения прогрессирования пигментного ретинита рекомендуется прием больших доз ретинола пальмитата, соблюдение диеты, богатой содержанием витаминов А, Е, ПНЖК.

Способ коррекции слуховой функции подбирается индивидуально. Выбор может быть сделан в пользу слухового протезирования или установки кохлеарного импланта. Для адаптации детей с синдром Ушера к жизни в социуме важна помощь психологов, сурдопедагогов.

Экспериментальное лечение

Сообщается о разработке генной терапии для больных с синдромом Ушера 1 типа. Клинические испытания проходит препарат UshStat, который представляет собой лентивирусный вектор для доставки неповрежденного гена MYO7A. Предполагается субретинальное введение UshStat с целью восстановления функции зрения.

Прогноз и профилактика

Качество жизни пациентов с синдромом Ушера значительно страдает из-за проблем со зрением и слухом. Около 50% лиц с 1-м и 70% со 2-м типом заболевания сохраняют остроту зрения от 20 до 40% на обоих или одном глазу. Больным необходимо пожизненное соблюдение диеты, защита глаз от ультрафиолета. Профилактика заключается в проведении генетических консультаций и лабораторного тестирования в семьях, где имеются случаи данного заболевания. Возможна пренатальная диагностика синдрома Ушера.

1. Изучение интерактома при синдроме Ашера в российской популяции для выбора приоритетных патогенетически ориентированных терапевтических подходов/ Иванова М.Е , Атарщиков Д.С. , Демчинский А.М. , Стрельников В.В. , Бар Д. , Порядин Г.В. , Балашова Л.М. , Салмаси Ж.М.// РМЖ «Клиническая Офтальмология». - 2019. - №4.

3. Этиологические аспекты врожденной тугоухости/ Коноплев О.И. и др./ Медицинский вестник Северного Кавказа. - 2019.

Детский врач

Медицинский сайт для студентов, интернов и практикующих врачей педиатров из России, Украины! Шпаргалки, статьи, лекции по педиатрии, конспекты, книги по медицине!

Синдром Сенира - Ашера. Пузырчатка себорейная

Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром, описанный в 1926 году Сениром и Ашером, характеризуется сочетанием следующих дерматологических поражений: пузыри пемфигоида (син. пузырчатка неакантолитическая), сыпь по типу красной волчанки на лице, и дерматита, имеющего аспект себореи.

Этиопатогенез синдрома Сенира - Ашера или пузырчатки себорейной.

Этиопатогенез не выяснен. Делались попытки объяснить появление этого синдрома действием некоторых вирусных инфекций или токсических факторов (еще неизвестных) на организм.

Под влиянием этих факторов, в организме происходят энзиматические нарушения (изобилие протеолитических ферментов — протеаз — в клетках эпидермиса или инактивация ингибиторов этих ферментов). Результатом этих энзиматических нарушений является лизис тонофибрилл и расстройство мальпигиевых клеток. Некоторые нарушения в метаболизме нуклеиновых кислот, по-видимому, обусловливают появление гигантских клеток, имеющих чудовищный аспект, похожих на клетки при раковых процессах.

Некоторые ученые придерживаются мнения, что синдром Сенира - Ашера или пузырчатки себорейной является продуктом аутоиммунных процессов в организме.

Синдром известен и под другими названиями в медицинской литературе:

эритематозный пемфигус;
себорейный пемфигус;
пемфигоидный себорейный синдром;
пемфигус Сенира - Ашера;
эритематозная (себорейная) пузырчатка;
pemphigus erythematosus s. seboreicus.

Симптоматология синдрома Сенира - Ашера или пузырчатки себорейной.

Эритема лица является первым клиническим признаком этого синдрома и появляется в форме эритематозных очагов с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие и рыхлые корочки серовато-желтого цвета (похожие на красную волчанку). Иногда эритема покрыта мягкой и толстой чешуей и струпами.

Дерматит себорейного вида появляется в форме ограниченных очагов поражения, покрытых толстой чешуей и струпами, легко отделяющимися, оставляя изъязвленный сочащийся эпидермис. В последствии приводящий к алопеции в этих местах.

Пузырчатая сыпь появляется позже и располагается преимущественно на туловище, на голове и лице. Пузыри появляются и исчезают быстро. После того как они высыхают, остаются чешуйки и круглые, толстые струпы желто-коричневого цвета. После их отделения остаются пигментные пятна.

Другие клинические проявления непостоянно сочетающиеся:

признаки нарушения общего состояния невыраженные (повышенная температура, анорексия, астения) или даже отсутствуют;
зуд кожи или чувство местного «ожога».

Диагностика синдрома Сенира - Ашера или пузырчатки себорейной.

Лабораторные исследования показывают нехарактерные изменения некоторых биологических констант.

Патологическая анатомия синдрома Сенира - Ашера или пузырчатки себорейной.

Характерные поражения — акантолизис — расположены в мальпигиевом слое. Акантолитические клетки, встречающиеся в большом числе в жидкости пузырей совершенно дегенерированы и потеряли свойство кератинизации.

Течение и прогноз синдрома Сенира - Ашера или пузырчатки себорейной.

Течение и прогноз — благоприятны. Течение, чаще всего хроническое (несколько лет) с частыми периодами ремиссии. Редко, оно протекает быстро к излечению и только, в виде исключения, становится тяжелым, со смертельным исходом.

Лечение синдрома Сенира - Ашера или пузырчатки себорейной.

Питание должно быть богатым протеинами, для покрытия, хотя бы частично, потери протеинов через жидкость пузырей.

—антибиотики с широким спектром (преимущественно тетрациклины) для устранения или предупреждения наслоенных инфекций;

—кортикостероиды: из них фтористые стероиды являются самыми активными в отношении кожных поражений.

Самым эффективным является препарат Триамцинолон в дозе 1 мг/кг веса тела/день, перорально, до исчезновения кожных поражений, после чего доза уменьшается прогрессивно по 5 мг каждые 7 дней до достижения предельной дозы для поддерживающего лечения (разной от случая к случаю).

С меньшей эффективностью можно назначать преднизолон в дозе 1,5—2 мг/кг веса тела/день, 7 дней; при отсутствии какого бы то ни было улучшения, дозу можно удвоить или даже утроить.

Несмотря на ее иногда поразительный эффект, кортикотерапия не излечивает, но способствует только получению некоторой длительной ремиссии. В некоторых случаях с тяжелым течением, лечение кортикостероидами продолжается годами или даже всю жизнь, несмотря на вторичные нежелательные эффекты, которые могут появиться;

—цитостатические и иммуносупрессивные препараты (Метотрексат, Имуран), показанные при наличии некоторых аутоиммунных элементов;

—анаболики (Мадиол, Стеранабол, Дианабол, Тестостерон).

—общеукрепляющее лечение: хлористый кальций; хлористый калий; витамины В1, В12, С, D2, стандартный гаммаглобулин, повторяемый каждые 14 дней; переливание крови.

—местные промывания антисептическими растворами: 2% раствор борной кислоты, раствор риванола;

—местное применение олеоизвесткового линимента с антибиотиками; неомицин, Бацитрацин, тетрациклин, виофарм;

—применение кремов с кортикостероидными гормонами.

3 коммент. к статье “Синдром Сенира - Ашера. Пузырчатка себорейная”

И по традиции, добавляю к каждому синдрому еще выдержки для реферата
==============
Сенира — Ашера синдром

(F.Е. Senear, 1889—1958, американский дерматолог; В. Usher, р. 1899 г., канадский дерматолог)
себорейная.

Пузырчатка I Пузырча́тка
акантолитическая (pemphigus acantholyticus) — тяжело протекающее кожное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся (образованием на коже и слизистых оболочках пузырей в результате расслоения эпидермиса.
В патогенезе П. ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) с образованием внутриэпидермальных полостей.
Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют П. вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера).
Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди (рис. 1), спины, затем количество их увеличивается (рис. 2). Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через 1/2—2 года наступает летальный исход.
==============
пузырчатка себорейная
(р. seborrhoicus; син.: П. эритематозная, Сенира-Ашера синдром) истинная П., при которой появлению поверхностных пузырей предшествует возникновение очагов эритемы с инфильтрацией, образованием чешуек и мокнутием.
==============
Различают несколько клинических форм истинной пузырчатки: вульгарную, себорейную, листовидную, вегетирующую. При вульгарной пузырчатке на коже нормального типа или слизистых оболочках являются пузыри единичного характера, имеющие размер с грецкий орех, с бесцветным, понемногу мутнеющим, редко геморрагическим содержимым. Одни пузыри спадаются, и содержимое их ссыхается в корки, другие взрываются и образуют эрозии. Симптом Никольского положителен. Акантолитические клетки обнаруживаются в препаратах-отпечатках со дна эрозии. При себорейной или эритематозной пузырчатке процесс возникает, по общему правилу, на лице, груди или волосистой части головы. Первичный элемент - пузырь, который в отличие от пузыря вульгарной пузырчатки, по общему правилу, обладает небольшими размерами, быстро засыхает в корочки сероватого оттенка. При снятии пузырей на теле человека обнаруживается эрозии. Акантолитические клетки обнаруживаются. При редко встречающейся листовидной пузырчатке пузыри не видные, понемногу созревает эритематозно-сквамозный крупнопластинчатый дерматоз.

А в чем разница между клиническими формами истинной пузырчатки: вульгарной, себорейной, листовидной, вегетирующей?
Ведь это все проявления синдрома сенира-ашера я правильно думаю?

Нет. К синдрому Сенира-Ашера относится только себорейная пузырчатка.
Себорейная, или эритематозная, пузырчатка (синдром Сенира—Ашера): в отличие от вульгарной пузырчатки, при которой вначале поражаются слизистые оболочки, процесс начинается на себорейных участках (на коже лица, спины, груди, волосистой части головы).
В начале заболевания на лице появляются эритематозные очаги поражения с четкими границами, на поверхности которых имеются корочки различной толщины желтоватого или буровато-коричневого цвета. Пузыри обычно небольших размеров, быстро ссыхаются в корки серовато-желтоватого цвета, при отторжении которых обнажается эрозированная поверхность. Пузыри имеют очень тонкую, дряблую покрышку, которая сохраняется непродолжительное время, поэтому часто пузыри остаются не замеченными больными и врачами. Симптом Никольского положительный в очагах поражения. Из-за наличия довольно четких границ поражения, корок или чешуек-корок, эритемы, обострения процесса при инсоляции себорейную пузырчатку часто приходится дифференцировать с себорейным дерматитом или дискоидной красной волчанкой. Заболевание месяцы, годы может иметь ограниченный характер, затем возможно распространение с поражением новых участков кожного покрова и слизистых оболочек (чаще полости рта), при генерализации процесса болезнь приобретает черты вульгарной пузырчатки.

АШЕРА СИНДРОМ

АШЕРА СИНДРОМ (по имени британского офтальмолога C. Usher, 1865-1942, установившего наследственный характер заболевания; синоним - врожденная нейросенсорная глухота и пигментный ретинит) - сочетание врожденной нейросенсорной тугоухости, медленно прогрессирующей пигментной дегенерации сетчатки (начало на первом или втором десятилетии жизни) и вестибулярных расстройств. Дополнительные признаки: глаукома, катаракта, нистагм, макулярная дегенерация, умственная отсталость, психозы. Выделяют три типа синдрома: I тип - врожденные глубокая тугоухость и нарушение вестибулярных функций, раннее начало пигментного ретинита; II тип - позднее начало пигментной дегенерации сетчатки и сохранность вестибулярных функций; III тип - доброкачественный, встречается редко и характеризуется медленным усугублением нарушений зрения и слуха. Исследование глазного дна становится информативным в возрасте после 10 лет, электроретинография позволяет выявить аномалии в функции фоторецепторов у детей 2-4 лет. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое. Для коррекции тугоухости проводят слухопротезирование, которое однако не всегда эффективно.

C. H. Usher. On the inheritance of retinitis pigmentosa with notes of cases. Royal London Ophthalmological Hospital Report, 1914; 19: 130-336.

Энциклопедический словарь по психологии и педагогике . 2013 .

Полезное

Читайте также: